por Nahyoung Grace Lee, MD em 15 de Outubro de 2020.
Histiocitoma fibroso é o tumor orbital mesenquimal primário mais comum em adultos. Pode envolver estruturas oculares como a órbita, tampas, conjuntiva e limbo ocular. A maioria dos histiocitomas fibrosos são benignos, mas alguns são localmente agressivos e malignos. O histiocitoma fibroso maligno pode se desenvolver após irradiação ocular para retinoblastoma hereditário.
- CID9 = 376,9
- CID10 = H05.9
Dose
Uma recente revisão de tumores orbitais no Instituto de Patologia das Forças Armadas mostrou que o histiocitoma fibroso é o tumor orbital mesenquimal primário mais comum em adultos. Pode envolver estruturas oculares como a órbita, tampas, conjuntiva e limbo ocular. A maioria dos histiocitomas fibrosos são benignos, mas alguns são localmente agressivos e malignos. A classificação do histiocitoma fibroso mudou nas últimas décadas, e agora acredita-se que seja parte de um espectro de tumores conhecidos como tumores fibrosos solitários.
Etiologia
Pensa-se que o local de origem seja um histiócito ou fibroblasto, é muito provavelmente uma célula mesenquimal primitiva com diferenciação divergente que expressa fenótipos fibroblásticos, histiocíticos e miofibroblásticos.
Fator de Risco
Histiocitoma fibroso maligno pode se desenvolver após irradiação ocular para retinoblastoma hereditário.
Patologia Geral
Histologicamente, o histiocitoma fibroso é uma mistura de fibroblastos em forma de fuso e histiócitos dispostos em padrão “storiform” ou em forma de roda de carro. A análise e diagnóstico patológico são frequentemente desafiadores, geralmente baseados em uma combinação de microscopia de luz, imuno-histoquímica e descobertas microscópicas eletrônicas. Manchas fibrosas de histiocitoma positivas para a vimentina. Com base em critérios patológicos, o histiocitoma fibroso orbital tem sido dividido em categorias benignas (~60% de incidência) e malignas (~40%).
Outros tumores fibrosos, tais como fibrossarcoma, fibroma e tumores fibrosos solitários podem ser facilmente confundidos histologicamente com histiocitoma fibroso. Um padrão de espinha de arenque é geralmente encontrado no fibrossarcoma. Um “padrão sem padrão” e coloração CD34 é mais comumente encontrado em tumores fibrosos solitários. O tumor pode ser ricamente vascularizado e, portanto, facilmente confundido com hemangiopericitoma
Prevenção primária
Anulação da radiação orbital em pacientes que são afetados por retinoblastoma hereditário é o único fator ambiental conhecido na prevenção do histiocitoma fibroso.
Diagnóstico
Histiocitoma fibroso orbital pode ocorrer na vida adulta ou na infância. Aparece como uma massa orbital circunscrita, homogênea, de tecido mole que pode produzir proptose e diminuição da visão. Embora possa ocorrer em qualquer parte da órbita, geralmente está confinado aos tecidos moles orbitais. Diferenciar o histiocitoma fibroso de outros tumores orbitais comuns pode apresentar um dilema diagnóstico, mesmo com imagens de contraste avançadas e com tempo resolvido.
Em raras circunstâncias, ele pode invadir o globo.
História
Patientes tipicamente presentes com proptose indolor e uma massa na imagem orbital. Um estudo mostra que os sinais e sintomas mais comuns foram proptose (60%), massa (46%) e diminuição da visão (25%).
Exame físico
Exame oftalmológico completo com medição de exoftalmologia e retropulsão.
Sinais
Proptose (ou abaulamento do olho).
Sintomas
Visão diminuída, olho seco, ou outros sintomas resultantes da proptose podem ocorrer.
Diagnóstico clínico
História, imagiologia, exame físico e alta suspeita clínica são necessários para fazer o diagnóstico de histiocitoma fibroso.
Procedimentos de diagnóstico
Tcografia circular, ressonância magnética e/ou cinética de contraste com resolução temporal, demonstrará uma massa de partes moles bem circunscrita. Ela pode imitar um schwannoma ou hemangioma cavernoso. Raramente erode o osso ou se estende para dentro do crânio. Biópsia com coloração imunohistoquímica especial é necessária para fazer o diagnóstico definitivo.
Diagnóstico diferencial
Hangioma cavernoso (malformação venosa cavernosa), rabdomiossarcoma, hemangiopericitoma, schwannoma e outros tumores orbitais devem ser incluídos no diagnóstico diferencial.
Gestão
O tratamento preferido é a ressecção cirúrgica completa da massa dentro de sua cápsula. A literatura tem relatado que a excisão incompleta pode levar à recorrência da doença e transformação maligna em alguns casos. Casos avançados podem requerer extensão orbital ou irradiação.
Tratamento geral
A excisão cirúrgica completa é o tratamento de escolha. A exenteração pode ser necessária em casos avançados.
Terapia médica
Chemoterapia e radioterapia têm sido limitadas até agora no tratamento do histiocitoma fibroso.
Cirurgia
A cirurgia orbital deve ser realizada por um cirurgião oculoplástico qualificado. O cirurgião escolherá a melhor abordagem da órbita com base na localização do tumor, com o objetivo de excisão completa. Com tumores invasivos, a exenteração orbital pode ser necessária.
Seguimento cirúrgico
A sobrevida de dez anos de pacientes com histiocitoma fibroso benigno, localmente agressivo e maligno foi de 100%, 92% e 23%, respectivamente.
Complicações
Histeroma retrobulbar, infecção, perda de visão, excisão incompleta, recorrência com transformação maligna e perda do olho são complicações potenciais da cirurgia orbital.
Prognóstico
A taxa de recidiva foi de 31% para os tumores benignos, 57% para os tumores localmente agressivos e 64% para os tumores malignos em um estudo.
- Shields, Jerry. Shields, Carol. Pálpebras, Conjuctival, e Tumores Orbitais. Lippincott Williams e Wilkins. 2008.
- Yanoff M, Duker J. Ophthalmology 3rd Ed. Páginas 1453-1454
- Yanoff, M. Sassani, J.W. Ophthalmology sexta edição. Elsevier 2009.
- Warner EJ, Burkat CN, Gentry LR. Histiocitoma fibroso orbital que imita o hemangioma cavernoso em imagens de ARM com contraste dinâmico. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2013 Jan-Fev;29(1):e3-5. doi: 10.1097/IOP.0b013e31825412f7.
- Fonte RL, Hidayat AA. Histiocitoma fibroso da órbita. Um estudo clinicopatológico de 150 casos. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
- Fonte RL, Hidayat AA. Histiocitoma fibroso da órbita. Estudo clinicopatológico de 150 casos. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
- Font RL, Hidayat AA. Histiocitoma fibroso da órbita. Estudo clinicopatológico de 150 casos. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.