Linfoma intra-ocular é uma forma maligna rara de cancro ocular. O linfoma intra-ocular pode afectar o olho secundariamente por metástase de um tumor não ocular ou pode surgir primariamente dentro do olho (linfoma intra-ocular primário, PIOL). O PIOL é um subconjunto do linfoma primário do sistema nervoso central (PCNSL). O PCNSL (e PIOL) é mais comumente um grande subtipo difuso de linfoma não-Hodgkin do sistema nervoso central, de acordo com a classificação de linfomas da Organização Mundial de Saúde (OMS). Os sintomas mais comuns da PIOL incluem visão embaçada ou diminuída devido às células tumorais no vítreo. A maioria dos casos de PIOL manifesta-se para envolvimento do sistema nervoso central (PCNSL) enquanto apenas 20% do PCNSL leva ao envolvimento intra-ocular (PIOL). PIOL e PCNSL permanecem enigmas porque ambas as estruturas são locais imunologicamente privilegiados (o cérebro fica atrás da barreira hemato-encefálica e a retina fica atrás da barreira hemato-retiniana) e por isso normalmente não têm tráfico de células imunes através destas estruturas. Além disso, enquanto a grande maioria da PCNSL em pacientes com síndrome de imunodeficiência adquirida (AIDS) está relacionada ao vírus Epstein-Barr (EBV), o desenvolvimento de PCNSL e PIOL em pacientes imunocompetentes é desconhecido e não mostra nenhuma relação geral com DNAs infecciosos.
Em pacientes imunocompetentes, a PIOL afeta mais comumente pacientes em seus cinqüenta e sessenta anos. Pacientes com AIDS geralmente desenvolvem a doença mais cedo em suas vidas.
PIOL afeta o epitélio do pigmento sub-retiniano (RPE), pode invadir a retina, o vítreo e o nervo óptico. A oftalmoscopia frequentemente revela infiltrados subretinais de cor amarelo-laranja a creme. A angiografia com fluoresceína pode revelar padrões de “mancha leopardo” devido aos infiltrados sub-RPE que mancham precoce e progressivamente ou manchas da RPE devido a defeitos de janela hiper e hipofluorescentes.
PIOL é conhecida como síndrome de mascarada porque frequentemente simula os sinais e sintomas da uveíte. Como tal, a PIOL é frequentemente tratada com corticosteróides. Ocasionalmente, a PIOL tem imitado uma retinite e tem sido tratada com medicamentos antivirais. Só quando a suposta uveíte não responde ao tratamento, se torna recalcitrante ao tratamento, ou se mostra agravada com a interrupção do tratamento com corticosteróides é que outra causa é procurada. Se houver suspeita da PIOL, é importante obter primeiro uma imagem de ressonância magnética (RM) do cérebro para excluir o envolvimento cerebral (PCNSL). Se a RM for negativa, deve ser realizada uma punção lombar com citologia do líquido cefalorraquidiano (LCR) para excluir ainda mais a doença do SNC. A identificação histopatológica de linfócitos atípicos é considerada o padrão ouro para o diagnóstico de PCNSL/PIOL. Se a citologia do LCR for negativa ou inconclusiva e houver suspeita de PIOL, muitas vezes é realizada uma vitrectomia com análise citológica. Além disso, testes adjuntos incluindo a amplificação da reação em cadeia da polimerase (PCR) para identificar rearranjos monoclonais do gene da cadeia pesada da imunoglobulina (IgH) (para linfomas de células B) ou receptor de células T (TCR, para os linfomas de células T muito raros) podem ser realizados.
Anteriormente, a radioterapia era o principal tratamento para PCNSL/PIOL, mas o metotrexato tornou-se agora a primeira linha.