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O que é um mastocitoma?

Mastocitoma é o nome dado a uma forma de mastocitose cutânea em que há um acúmulo dérmico de mastócitos, formando uma lesão solitária.

Mastocitoma

Quem tem um mastocitoma?

Mastocitoma é mais frequentemente diagnosticado em um bebê de 0 a 3 meses de idade. Raramente são diagnosticados em um adulto. Mastocitoma não é geralmente familiar.

O que causa um mastocitoma?

Mastoma foi associado com uma mutação do gene KIT, que codifica um receptor transmembrana de tirosina no mastócito responsável pelo seu crescimento e função .

Ativação dos mastócitos faz com que liberem histamina e outras substâncias químicas, o que causa vermelhidão localizada, inchaço, prurido e, às vezes, bolhas.

Quais são as características clínicas do mastocitoma?

Um a três mastocitomas geralmente aparecem na primeira infância dentro dos primeiros meses de idade. Eles podem ocorrer em qualquer local do corpo

As características típicas do mastocitoma são:

• Uma placa firme, maculada ou endurecida de 1-5 cm de diâmetro
• A superfície pode ser sem caroço (aparência peau d’orange)
• Red, rosa, de cor amarela ou castanha
• Pressão intermitente, especialmente quando friccionada
• Rubbing causa a lesão a urticar (avermelhada e inchada) durante cerca de 15 minutos (um sinal positivo de Darier). Uma bolha pode ocorrer.

Ocasionalmente localizada ou generalizada pode ocorrer quando os mastócitos liberam químicos como histamina na pele.

Sinal de Darier no mastocitoma

Como o mastocitoma é diagnosticado?

Mastocitoma pode geralmente ser diagnosticado clinicamente, especialmente quando um sinal positivo de Darier é desencadeado. A dermatoscopia não é específica, e os padrões habituais observados em nevus melanocíticos estão ausentes. Não são necessários exames de sangue.

Uma biópsia da pele revela um infiltrado monomórfico de células mononucleares que mancha positivamente com um c-KIT e com manchas de imunoperoxidase triptase.

Qual é o diagnóstico diferencial com mastocitoma?

No início, é comum que o mastocitoma sintomático seja considerado uma reação de mordida persistente de inseto. Se a lesão não causar comichão, pode ser considerada uma nave melanocítica congênita ou precoce.

As lesões de quatro ou mais mastócitos são melhor descritas como mastocitose cutânea maculopapular (urticária pigmentosa).

Se o sinal de Darier for positivo no mastocitoma adulto, a possibilidade de mastocitose cutânea ou mastocitose sistêmica mais disseminada deve ser considerada, especialmente se houver sintomas sistêmicos, como rubor.

Qual o tratamento para o mastocitoma?

Rasgar ou traumatizar a lesão deve ser minimizado para evitar coceira, inchaço e bolhas.

Se o mastocitoma está causando muita coceira, esta pode ser aliviada frequentemente com um anti-histamínico oral. Uma pomada tópica de tacrolimus também tem sido relatada para reduzir os sintomas devido a um mastocitoma.

Um mastocitoma em uma área cosmeticamente sensível pode ser excisado , mas urticária localizada pode persistir dentro da cicatriz .

Qual é o resultado para mastocitoma?

Mastocitomas surgindo na infância geralmente desaparecem antes da puberdade .