Ciclo do ácido cítricoEditar
Glicólise subsequente, o ciclo do ácido cítrico é activado pela produção de acetil-CoA. A oxidação do piruvato pela piruvato desidrogenase na matriz produz CO2, acetil-CoA, e NADH. A oxidação beta dos ácidos graxos serve como uma via catabólica alternativa que produz acetil-CoA, NADH, e FADH2. A produção de acetil-CoA inicia o ciclo do ácido cítrico enquanto as co-enzimas produzidas são utilizadas na cadeia de transporte de elétrons.
Todas as enzimas do ciclo do ácido cítrico estão na matriz (e.g. citrate synthase, isocitrate dehydrogenase, α-ketoglutarate dehydrogenase, fumarase, e malate dehydrogenase) exceto para succinate dehydrogenase que está na membrana interna e é parte do complexo proteico II na cadeia de transporte de elétrons. O ciclo produz coenzimas NADH e FADH2 através da oxidação de carbonos em dois ciclos. A oxidação de NADH e FADH2 produz GTP a partir da succinil-CoA sintetase.
Fosforilação oxidativaEdit
NADH e FADH2 são produzidos na matriz ou transportados através dos poros e transportam proteínas a fim de sofrer oxidação através da fosforilação oxidativa. NADH e FADH2 são submetidos à oxidação na cadeia de transporte de elétrons através da transferência de um elétron para regenerar NAD+ e FADH2. Os prótons são puxados para o espaço intermembrana pela energia dos elétrons que atravessam a cadeia de transporte dos elétrons. Quatro electrões são finalmente aceites pelo oxigénio na matriz para completar a cadeia de transporte dos electrões. Os prótons retornam à matriz mitocondrial através da proteína ATP synthase. A energia é utilizada para girar a ATP synthase que facilita a passagem de um próton, produzindo ATP. Uma diferença de pH entre a matriz e o espaço intermembrana cria um gradiente eletroquímico pelo qual o ATP synthase pode passar um próton para a matriz favoravelmente.
Ciclo da uréiaEditar
Os dois primeiros passos do ciclo da uréia ocorrem dentro da matriz mitocondrial de células hepáticas e renais. No primeiro passo, a amônia é convertida em fosfato de carbamoyl através do investimento de duas moléculas de ATP. Esta etapa é facilitada pela carbamoil fosfato sintetase I. A segunda etapa facilitada pela transcarbamilase de ornitina converte o fosfato de carbamoil e a ornitina em citrulina. Após estes passos iniciais o ciclo da uréia continua no espaço interno da membrana até que a ornitina entre novamente na matriz através de um canal de transporte para continuar os primeiros passos dentro da matriz.
TransaminationEdit
α-Ketoglutarate e oxaloacetato podem ser convertidos em aminoácidos dentro da matriz através do processo de transaminação. Estas reacções são facilitadas pelas transaminases de modo a produzir aspartato e asparagina a partir do oxaloacetato. A transaminação de α-ketoglutarate produz glutamato, prolina, e arginina. Estes aminoácidos são então utilizados dentro da matriz ou transportados para o citosol para produzir proteínas.
RegulaçãoEditar
Regulação dentro da matriz é controlada principalmente pela concentração iónica, concentração metabólica e carga energética. A disponibilidade de íons como Ca2+ controla várias funções do ciclo do ácido cítrico. na matriz ativa a piruvrogenase desidrogenase, a isocitrato desidrogenase e a α-ketoglutarate desidrogenase que aumenta a taxa de reação no ciclo. A concentração de intermediários e coenzimas na matriz também aumenta ou diminui a taxa de produção de ATP devido a efeitos anapleróticos e catapleróticos. NADH pode atuar como inibidor do α-ketoglutarato, isocitrato desidrogenase, citrato sintase e piruvato desidrogenase. A concentração de oxaloacetato em particular é mantida baixa, de modo que quaisquer flutuações nestas concentrações servem para impulsionar o ciclo do ácido cítrico. A produção de ATP também serve como um meio de regulação ao agir como um inibidor da isocitrato desidrogenase, desidrogenase piruvada, os complexos proteicos da cadeia de transporte de electrões, e a ATP sintetase. O ADP atua como ativador.
Síntese de proteínasEditar
As mitocôndrias contêm seu próprio conjunto de DNA usado para produzir proteínas encontradas na cadeia de transporte de elétrons. O DNA mitocondrial codifica apenas cerca de treze proteínas que são usadas no processamento de transcrições mitocondriais, proteínas ribossômicas, RNA ribossômico, RNA de transferência e subunidades protéicas encontradas nos complexos proteicos da cadeia de transporte dos elétrons.