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O que é mielodysplasia?

Mielodysplasia (MDS) refere-se a um grupo de distúrbios relacionados com a incapacidade do corpo de produzir células sanguíneas normais suficientes. Estas células são produzidas pela medula óssea, o material esponjoso dentro dos ossos.

MDS pode reduzir a produção de qualquer, e às vezes de todos os tipos de células sanguíneas:

• Células de sangue vermelho, que transportam oxigénio para os tecidos do corpo
• Células de sangue branco, que ajudam a proteger contra infecções e a combatê-las quando estas ocorrem
• Platelets, que ajudam o sangue a coagular

Como resultado, os pacientes com MDS têm mais probabilidade de desenvolver o seguinte:

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• Sangria de ar-para-parar, devido à falta de plaquetas. Sangramento grave pode levar ao choque e ser fatal.
• Anemia, devido à escassez de glóbulos vermelhos.
• Infecções, devido à escassez de glóbulos brancos.
  • MDS reduz as defesas do paciente contra infecções virais e bacterianas. Pessoas com MDS são mais propensas a ter problemas com infecções por Epstein-Barr, varicela zoster, HIV ou AIDS.
  • Algumas doenças como resfriados e pneumonia podem ser mais graves e até fatais em pacientes com MDS.

Em cerca de 30% dos pacientes, o MDS progride para uma doença chamada leucemia mielóide aguda. Saiba mais sobre a leucemia mielóide aguda.

Como é comum a mielodisplasia?

• Mais adultos com mais de 50 anos são afectados; o MDS em crianças é raro.
• Existem menos de 100 novos casos relatados em crianças nos Estados Unidos a cada ano.
• MDS afeta crianças de todas as idades, mas afeta mais meninos que meninas.
• Por razões que ainda não entendemos, o MDS ocorre mais frequentemente em algumas famílias do que em outras. Foi descoberto que genes anormais transmitidos por um ou ambos os pais aumentam a probabilidade das crianças desenvolverem MDS.
• Algumas doenças hereditárias podem levar ao MDS. Estes incluem:
  • Anemia de Fanconi
  • Síndrome de Shwachman-Diamond
  • Anemia de Diamond-Diamond
  • Desordem das plaquetas familiares
• A quimioterapia, especialmente em combinação com a radioterapia, é um factor chave no desenvolvimento do MDS.
• Exposição a certos produtos químicos tóxicos, como a fumaça do tabaco e benzeno, tem sido ligada ao MDS.
• O tratamento com certos medicamentos, como os usados no tratamento do câncer, também pode ser um fator.

Quais são os sintomas da mielodisplasia?

Até 20% das crianças com certos tipos de MDS não terão sintomas. Alguns dos sintomas mais notáveis do MDS em crianças incluem:

• Sangria
• Mielodisplasia fácil
• Fatiga
• Perda de peso

Como é tratada a mielodisplasia?

O tratamento mais eficaz para a maioria dos tipos de MDS é chamado de transplante alogénico de células estaminais/ medula óssea. Saiba mais sobre este tratamento em:

Outras terapias que podem ser usadas para tratar o MDS incluem:

• Quimioterapia (“quimioterapia”) – usada para tratar pacientes com MDS que estão em alto risco de sua doença progredir para LMA. A quimioterapia usa drogas poderosas para matar células cancerígenas ou impedir o seu crescimento (divisão) e a produção de mais células cancerígenas.
  • Chemo pode ser injectado na corrente sanguínea para que se possa mover através do corpo.
  • Alguns tipos de quimioterapia podem ser administrados pela boca.
  • Terapia de combinação utiliza mais do que um tipo de quimioterapia de cada vez.
• As terapêuticas para MDS podem incluir transfusões de sangue e plaquetas e antibióticos.

Quais são as taxas de sobrevivência em casos de mielodisplasia?

MDS tem uma taxa de sobrevivência a longo prazo de até 60% em pacientes tratados com transplante alogénico de células estaminais/ medula óssea.

Porquê escolher St. Jude para o tratamento da mielodisplasia do seu filho?

• St. Jude é o único Centro Integral de Câncer designado pelo Instituto Nacional do Câncer dedicado exclusivamente às crianças.
• St. Jude criou mais ensaios clínicos sobre o cancro do que qualquer outro hospital infantil nos Estados Unidos.
• A relação enfermeiro-paciente em St. Jude é inigualável: uma média de 1 para cada 3 em hematologia e oncologia, e 1 para cada paciente na Unidade de Cuidados Intensivos.
• Para melhorar os resultados e reduzir os efeitos secundários associados aos transplantes de células estaminais/ medula óssea, os médicos do programa de transplantes da St. Jude trabalham em estreita colaboração com cientistas de laboratório para traduzir rapidamente os resultados do laboratório para a clínica.
• A equipa de apoio da St. Jude recebeu formação especial para cuidar de crianças que recebem transplantes de células estaminais.