Alai

Demyelinating ON (ON) in an adult is one of the most common reasons for a young patient to seek consultation with a neuro-ophthalmologist. Este breve guia vai ajudar o oftalmologista geral a entender o seguinte:

1. ON é um diagnóstico clínico, portanto a ressonância magnética (RM) do cérebro e órbita com gadolínio é útil para documentar o aumento do nervo óptico, bem como lesões desmielinizantes de matéria branca no cérebro. Embora em casos típicos não sejam necessários testes serológicos para etiologias inflamatórias, infiltrativas ou infecciosas, em casos atípicos estes testes podem ajudar a diferenciar o ON desmielinizante ou idiopático das etiologias alternativas. Da mesma forma, a análise cérebro-espinhal (LCR) não é necessária para o diagnóstico, mas pode ser considerada para casos que são atípicos (por exemplo, perda visual acentuada no início, ON bilateral, casos que são progressivos ou não se recuperam).

2. Típicos (ou seja perda de visão aguda, unilateral, defeito pupilar relativo aferente (RAPD), dor com movimento ocular, e exame de fundo normal num paciente jovem) ON normalmente recuperará com bom prognóstico visual em algumas semanas e função visual normal ou quase normal em 6-12 meses. A falta de recuperação visual ou perda visual progressiva é atípica para o ON.

3. A quantidade final de recuperação visual é independente do tratamento com ou sem corticosteróides, porém no ON Treatment Trial (ONTT), os esteróides intravenosos (IV) aceleraram a velocidade da recuperação, mas não o resultado visual final comparado com a prednisona oral (1 mg/kg/dia) ou placebo. Assim, embora a história natural e o prognóstico do ON típico seja muito favorável com ou sem tratamento com esteróides, os esteróides podem ser considerados para acelerar a taxa de recuperação.

4. Prednisona oral sozinha em doses padrão (1 mg/kg/dia) no entanto não é recomendada para o ON porque no ONTT houve uma maior taxa de recorrência em comparação com os esteróides placebo ou IV seguidos de prednisona oral. Uma dose mais elevada (1250 mg/dia) de prednisona oral pode, no entanto, ser considerada caso a caso.

5. A RM do cérebro é útil após um episódio inicial de ON porque o número de lesões observadas pode estratificar o risco do paciente de desenvolver esclerose múltipla (EM) clinicamente definida (DC) após uma síndrome clinicamente isolada (CIS). A RM do cérebro pode detectar a disseminação radiográfica no tempo e espaço como descrito pelos critérios McDonald.

6. O distúrbio neurológico mais comum associado ao ON é a EM e o oftalmologista pode desempenhar um papel vital para diminuir a morbidade da EM ao entender o papel do diagnóstico precoce e do encaminhamento à neurologia para consideração do tratamento da EM com drogas modificadoras da doença (DMD).

Este artigo focalizará adultos, 18 anos ou mais que apresentem ON.

Entidade da doença

• N neurite óptica CDI 377,3
• N neurite retrobulbar (aguda) CDI 377,32
• N neurite óptica não especificada, CDI 377.30

Dose

ON é caracterizada por visão aguda, unilateralmente diminuída, disfunção do nervo óptico (diminuição da visão central e/ou periférica, diminuição da visão colorida, diminuição do sentido de contraste/brilho, DAR e tende a ser associada com dor periorbital pior com o movimento ocular. A dor peri-ocular (62 a 92%) pode preceder a perda visual por dias e é caracteristicamente precipitada ou agravada pelo movimento ocular (87%). Quando a história clínica e o exame sugerem ON e o disco óptico parece normal, o termo retrobulbar ON é utilizado. Pode ser a apresentação inicial da EM com implicações óbvias para o diagnóstico, prognóstico e tratamento futuro. Prevalência estimada aproximadamente em 1-5/100.000 dependendo da geografia e etnia.

Etiologia

Acredita-se ser um processo auto-imune, inflamatório, de desmielinização, muitos mecanismos fisiopatológicos diferentes têm sido propostos e permanecem sob investigação.

Factores de risco

• Razão 3:2-feminino:masculino
• Idade jovem (20-45 anos)
• Uma gripe prodrómica como a doença geralmente acompanha o evento mas nem sempre ocorre
• Pacientes com EM muitas vezes têm ON e até 75% dos pacientes com EM CDMS terão pelo menos um episódio de ON em sua vida. Além disso, autópsias de pacientes com EM mostram que até 90% tiveram algum envolvimento do nervo óptico.

Patologia Geral

Desmielinização inflamatória do nervo óptico mediada por imuno. A mielina sofre destruição causando axônios a impulsos mal conduzidos e os próprios axônios ficam danificados, dependendo do grau de inflamação dentro da lesão. Assim, os axônios das células ganglionares da retina frequentemente tornam-se danificados em ON.

Patofisiologia

Após a destruição da mielina, os axônios das células ganglionares da retina começam a degenerar. Os monócitos localizam-se ao longo dos vasos sanguíneos e os macrófagos seguem para remover a mielina. Os astrocitos proliferam então com a deposição de tecido glial onde os axônios podem ter estado presentes antes. Estas áreas glioticas (escleróticas) podem ser múltiplas em número em todo o cérebro e medula espinal, daí o termo esclerose múltipla.

Muitas teorias diferentes foram propostas para a EM mas nenhuma está provada. Uma teoria é que um gatilho viral pode ser responsável pela resposta inflamatória auto-imune. Um estudo recente encontrou DNA viral no LCR de alguns pacientes ON indicando que pode haver um papel associado ao vírus da varicela zoster e ao vírus do herpes simples no desenvolvimento desta doença.26

Diagnóstico

ON é um diagnóstico clínico que é feito quando um paciente apresenta

• Diminuição unilateral (mas pode ser bilateral) da acuidade visual
• Dor com movimento ocular e/ou desconforto periorbital
• RAPD se unilateral ou bilateral e assimétrico
• Defeito do campo visual (camada de fibra nervosa ou perda central)
• Normal-(retrobulbar ON), embora o inchaço do nervo óptico possa ser visto em até 35% dos casos.

História

A importância do nervo óptico tem sido conhecida desde a época dos gregos. Galen reconheceu-o como um conduto do cérebro para o olho, mas não até o período renascentista ter sido o nervo óptico e a retina reconhecida como o verdadeiro órgão da visão em vez da lente. Apesar dos mal entendidos sobre a função exata do nervo óptico, os primeiros médicos medievais, incluindo Hunayn ibn Ishaq nos anos 800, reconheceram que uma pupila dilatada mal reagida poderia indicar danos ou obstrução ao nível do nervo óptico.

Após a introdução do oftalmoscópio no final dos anos 1800, foi possível uma compreensão mais clara das doenças oculares no que diz respeito à etiologia. Thomas Allbutt primeiro sugeriu que o ON pode ser causado por toxinas e agentes infecciosos e apontou que ele estava mais freqüentemente associado a outras anormalidades neurológicas.

Interessantemente, quase 2000 anos de história médica reconheceram alguma associação entre interrupção da menstruação e doença do nervo óptico, mas não até que Harvey Cushing, no início do século XIX, mostrou ser a etiologia de tumores pituitários que comprimiam o quiasma óptico.27

Sintomas

• Doença viral prodromal, pode ou não estar presente
• Perda aguda da visão que tende a piorar com o passar dos dias e nadir cerca de 2 semanas antes da melhora. Desconforto ou dor ocular, particularmente com movimentos oculares (leves a severos)
• Fosfenos podem ocorrer (flashes de luz)
• Visão pode tornar-se borrada quando a temperatura corporal aumenta durante o exercício ou banho em água quente a quente (fenómeno Uhthoff)
• Visão colorida “lavada”
• Percepção do movimento (fenômeno Pulfrich)

Sinais

• Diminuição da acuidade visual
• Diminuição da visão colorida (dessaturação vermelha) e/ou diminuição do sentido do contraste/brilho
• RAPD a menos que ambos os olhos estejam afetados ou que o RAPD estivesse presente anteriormente no olho contralateral
• Outras lesões eferentes podem estar presentes na EM (e.g., dismetria ocular ou oftalmoplegia internuclear)
• Qualquer camada de fibra nervosa ou escotoma central na grade Amsler e/ou campos visuais de confrontação ou teste de campo visual formal
• Edema de fundo tipicamente normal, mas edema de disco óptico pode ser visto em até 35%. Assim, a falta de edema de disco óptico é a regra e não a exceção para ON.
• Bainha vascular retinal, pars planitis (periflebite ocorre em 5-10% dos pacientes com EM)

Exame físico

• Acuidade visual de Snellen com melhor correção para distância e/ou visão próxima
• Visão colorida e/ou medição de contraste (por exemplo Pelli-Robson ou VisTech)
• Teste de lanterna de balanço para RAPD
• Avaliação do movimento extra-ocular
• Confronto e campos visuais automatizados (embora a perimetria automatizada tenha provado ser extremamente útil no estabelecimento da progressão e recuperação da perda do campo visual em ON, os padrões de defeitos do campo visual não são particularmente úteis para distinguir ON de qualquer outra forma de doença do nervo óptico (por exemplo, isquêmica, compressiva)).
• Grelha Amsler com melhor correcção dos defeitos do campo visual central (tenha em atenção que este teste também pode ser anormal na doença macular)
• Biomicroscopia/ oftalmoscopia directa do nervo óptico e retina

Diagnóstico clínico

ON é diagnosticado clinicamente por sintomas de diminuição unilateral aguda da visão, dor ocular (especialmente com movimento), RAPD (em casos unilaterais ou bilaterais assimétricos), diminuição da visão colorida/contraste/sentido de brilho e um defeito no campo visual.

Sem frequência, os pacientes podem apresentar ausência de dor ocular, ausência de desconforto orbital, perda de visão bilateral, acentuada e inchaço grave do disco óptico com hemorragias ou exsudados da retina. Estes casos devem ser considerados para um trabalho adicional para determinar se um processo inflamatório ou infeccioso subjacente pode ser encontrado.

Uma ressonância magnética retratando o realce do nervo óptico após a administração de gadolínio é útil mas não necessária para fazer o diagnóstico clínico. A principal indicação da RM é derivada do seu valor prognóstico para a presença ou desenvolvimento futuro da EM. A ressonância magnética é muito superior à tomografia computadorizada (TC) no diagnóstico de ON. Em uma série observacional retrospectiva de pacientes com ON aguda que tiveram RM cranial com gadolínio aumentado de gordura em 20 dias após a perda visual, ocorreu realce do nervo óptico orbital em (94%) dos pacientes. O realce do nervo óptico não é específico para ON e uma aparência semelhante na RM pode ser vista em muitas outras neuropatias ópticas inflamatórias.

Procedimentos de diagnóstico

Tomografia de coerência óptica (TCO) da camada de fibra nervosa retiniana peripapilar (pRNFL) é útil como medida adjunta da função nervosa em pacientes com ON. A TOC pode quantificar o início da palidez do disco óptico que se segue a 6-8 semanas após o início do ON. A atrofia óptica pode ser sutil na biomicroscopia, assim a TOC é útil para a detecção e quantificação da atrofia óptica. A OCT da pRNFL também serve na educação e documentação do paciente. A Figura 1 abaixo mostra um exemplo de uma imagem da TOC do olho direito de um paciente 2,5 meses após e do olho esquerdo 3,5 meses após a apresentação. No retrobulbar ON, entretanto, a TOC pode inicialmente ser normal e mostrar apenas perda de pRNFL ou de células ganglionares maculares a jusante após a recuperação do ON agudo.

Sabe-se que o ON demonstra uma resposta retardada nos potenciais evocados de visão padrão (P-VEPs), e tem havido interesse recente no uso da sonografia trans-orbital para aumentar a precisão diagnóstica do ON, medindo as diferenças no diâmetro da bainha do nervo óptico. Um estudo mostrou uma sensibilidade de 68% e especificidade de 88% para este método, mas não foi encontrado superior ao P-VEP. 22,29

Para determinar se o ON representa um SIC ou relacionado à EM, são aplicados os critérios de McDonald. Estes critérios visam diagnosticar a EM quando um paciente apresenta um SIC susceptível de estar associado à EM. Recomendações recentes são para obter uma ressonância magnética em todos os pacientes para os quais o clínico tem uma alta suspeita de esclerose múltipla. A RM da medula espinal nestes casos não é obrigatória mas deve ser considerada em doentes com envolvimento espinal, doentes com sintomas progressivos e doentes que sejam de populações atípicas (por exemplo, indivíduos não brancos ou idosos). A Figura 2 abaixo resume os critérios McDonald de 2017.31 Mudanças em relação aos critérios de 2010 incluem a estipulação de que em pacientes com uma síndrome clinicamente isolada e evidência clínica ou de imagem de disseminação no espaço que não preenchem os critérios de 2010 para disseminação no tempo de acordo com a RM, a análise do LCR mostrando bandas oligoclonais fornece suporte suficiente para um diagnóstico seguro de EM. É importante ressaltar que as lesões do nervo óptico observadas em imagem não devem ser consideradas na determinação da disseminação no espaço quando se aplica o critério McDonald devido à insuficiência de evidências.31

O critério também afirma que na RM, uma ou mais lesões hiperintensas em T2 nas regiões periventricular, cortical ou justacortical, infratentorial ou medular é demonstrativa de disseminação no espaço. Não há necessidade de diferenciar entre lesões sintomáticas e assintomáticas para fins diagnósticos nas diretrizes mais atualizadas. A disseminação no tempo é demonstrada por lesões aumentadas e não aumentadas de gadolínio que aparecem simultaneamente, ou novas lesões que aparecem em imagens recentes em comparação com imagens mais antigas.31

O clínico deve ter em mente que as lesões periventriculares, que podem ser clássicas para a EM, também são inespecíficas, e podem ser vistas como achados não específicos em idosos.

Ao abordar um paciente com ON, uma RM do cérebro e órbitas é obtida com mais freqüência.32 A imagem pode mostrar algumas diferenças amplas entre as etiologias do ON se a mielina oligodendrócito glicoproteína (MOG)-ON, neuromielite do espectro óptico (NMOSD -ON, ou MS-ON. O envolvimento bilateral dos nervos ópticos é mais comum no NMOSD-ON e no MOG-ON. O envolvimento do nervo óptico retrobulbar é mais frequente no MOG-ON, e o envolvimento intracraniano é mais frequente no NMOSD-ON. O MOG-ON pode estar associado à bainha do nervo óptico e ao aumento da gordura orbital circundante. A Figura 3 resume as características de imagem do ON.33

Figure 1

Figure 2: 2017 Critérios McDonald para diagnóstico de esclerose múltipla em pacientes com um ataque no início31

	Número de lesões com evidência clínica objectiva	Dados adicionais necessários para o diagnóstico de esclerose múltipla esclerose
≥2 ataques clínicos	≥2	Nenhum
≥2 ataques clínicos	1 (mais evidência histórica clara de um ataque anterior com uma lesão numa localização anatómica distinta)	Nenhuma
≥2 ataques clínicos		Disseminação no espaço demonstrada por um ataque clínico adicional que implica um local diferente do SNC ou por RM
1 ataque clínico	≥2	Disseminação no tempo demonstrada por um ataque clínico adicional ou por RM OU demonstração do LCR-bandas oligoclonais específicas
1 ataque clínico		Disseminação no espaço demonstrada por um ataque clínico adicional implicando um sítio diferente do SNC ou por RM E Disseminação no tempo demonstrada por um ataque clínico adicional ou por RM OU demonstração do LCR-bandas oligoclonais específicas

Figure 3: Pistas de diagnóstico por imagem em ON33

	NMOSD-ON	MOG-ON	MS-ON
Distribuição das lesões ON	Bilateral	Bilateral	Unilateral
Envolvimento do segmento	Intracraniano, quiasmal, Tracto óptico	Retrobulbar	Retrobulbar e canalicular
Comprimento das lesões	Longitudinalmente extensivo >	Longitudinalmente extensivo extensivo	Segmento/focal curto
Grau de inchaço ON	Suave	Grave	Suave
Localização de realce pós-contraste	Nervo óptico	Nervo óptico e perineural	Nervo óptico
Presença de lesões na ressonância magnética cerebral	Comum observado	Infrequentemente observado	Frequentemente observado
Localização/característica das lesões cerebrais	Lesões hipotalâmicas mais comuns que a MOG-ON e MS-ON; fossa posterior e cinza periaqueduttal	Lesões grandes, tumefactivas; lesões corticais e subcorticais	Lesões periventriculares, ovóides; lesões subcorticais e justacorticais

Não é necessária uma punção lombar para o diagnóstico de ON. A punção lombar também pode ajudar a excluir pressão intracraniana elevada em casos de ON bilateral atípico com edema de disco anterior bilateral. O LCR também pode ser examinado para condições infecciosas e inflamatórias em casos atípicos de neurite óptica.

Testes Laboratoriais

Bilateral ON com má recuperação visual é atípico e outros testes com sangue para NMOSD, MOG e outras doenças infecciosas e inflamatórias e neuroimagem do cérebro e coluna vertebral podem ser considerados.

Se ocorreu perda de visão em um jovem do sexo masculino com história familiar significativa de homens relacionados à maternidade com perda bilateral de visão, a consulta e os testes genéticos devem ser realizados para neuropatia óptica hereditária liberiana (LHON). Os pacientes com LHON têm muito menos probabilidade de recuperar a visão, e o olho contralateral é frequentemente afetado dentro de semanas a meses após o primeiro olho.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial para Neurite Óptica Retrobulbar (aparência normal do nervo óptico e perda de visão)

• Notem que as condições observadas abaixo tendem a ser indolor na natureza, enquanto 92% dos pacientes com ON desmielinizante apresentam alguma forma de dor ocular e/ou dor ocular com movimento.

Com um Defeito Relativo da Pupila Aferente

• Lesões compressivas como meningioma ou mucocele do seio esfenoidal
• Corioretinopatia central serosa (OCT da mácula pode ajudar a descartar a etiologia macular)
• Oclusão da artéria retiniana central incipiente
• Neuropatia óptica isquêmicaosterior
• Tóxico/metabólico ou fármaco-induzido (ethambutol,23 linezolida,24 imatinib28 – estas apresentam precocemente sem atrofia óptica e tendem a ser mais simétricas)
• Maculopatia média aguda central

Sem Defeito relativo de pupila aferente

• Defeitos de campo visual de lesões além do corpo geniculado lateral.
• Generação retinal como a retinite pigmentosa
• Doença macular (OCT da mácula útil)
  • Generação macular relacionada com a idade
  • EDema macular (cirurgia pós-catarata, diabético)
  • Corioretinopatia serosa central
  • Furo macular (traumático, idiopático)
  • Maculopatia de enrugamento da membrana epirretínica/superfície
  • Neuropatia macular aguda (AMNR)

Diagnóstico diferencial da neurite óptica (edema unilateral do disco óptico, perda da visão)

• NMOSD (doença de Devic)
• MOG imunoglobulina G-associated disorder (MOGAD)20,30
• Meningoencefalomielite por proteína glial fibrilária ácida (GFAP)30 (frequentemente assintomática visualmente com edema de disco bilateral e imagens mostrando realce radial periventricular linear)
• Neuropatia óptica isquêmica anterior (tende a ser indolor em natureza)
• Neuroretinite (precoce antes da formação da estrela macular)
• Neuropatia óptica inflamatória crônica recidivante (CRION) (dolorosa)
• Oclusão pendente da retina central (indolor)
• Papilite óptica em paciente com uveíte (e.g. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), sarcoidose)
• Papilopatia diabética (indolor)
• Lesão compressiva ao longo da via anterior do nervo óptico (até quiasma óptico inclusive)
• Drusen do disco óptico (edema pseudodisco, defeitos visuais de campo comuns devido ao apinhamento do disco, indolor)
• LIGADO Infeccioso (e.(e. sífilis, Lyme, Herpes virus (HSV, VZV); Bartonella – amiúde com estrela macular na neuroretinite)
• Vasculite (e.g. lúpus eritematoso sistêmico, granulomatose com poliangite)
• Hipertensão maligna (tende a ser bilateral)
• Neoplásica (e.g. Leucemia do SNC, linfoma do SNC, lesão metastática)
• Esclerite posterior (dor com movimento ocular, diminuição da visão, B-scan com coróide espessado e líquido – “T-sinal”)
• Neuropatia óptica hereditária liberiana (vasos discais telangiectásicos indolores)
• Lesão vascular (ex. hemangioblastoma justapapilar, hamartoma combinado de retina e epitélio de pigmento retinal)
• Neuropatia óptica induzida por radiação
• Síndrome do ponto branco evanescente múltiplo (MEWDS) (indolor, sinal de “grinalda” na angiografia fluorescente)

Gestão

O ONTT foi um ensaio clínico multicêntrico, randomizado, prospectivo e controlado, concebido para avaliar a eficácia e a segurança da prednisona oral vs. metilprednisolona intravenosa seguida de prednisona oral em comparação com placebo oral para o tratamento da ON aguda. Os pacientes foram recrutados entre Julho de 1988 e Junho de 1991. 457 pacientes (85% caucasianos, faixa etária entre 18-60 anos) em 15 centros médicos diferentes com apresentação de sintomas de visão diminuída aos 8 dias ou menos, sem nenhum episódio prévio de ON, atualmente sem nenhuma prednisona, e sem nenhuma doença sistêmica significativa foram randomizados para qualquer um dos dois: 1) placebo oral, 2) 250mg de solumedrol IV q6hrs durante 3 dias e depois 1mg/kg de prednisona durante 11 dias, ou 3) 1mg/kg de prednisona PO sozinha durante 14 dias. As medidas de resultado primário foram sensibilidade ao contraste e campo visual e as medidas secundárias foram visão e cor. Os pacientes foram seguidos por um mínimo de 6 meses.

ONTT Resultados

1. IV pacientes tratados com esteróides recuperaram-se mais rapidamente dentro das primeiras 4-6 semanas após o início. Entretanto, entre 6 meses e 10 anos, não houve diferença estatística no resultado visual final entre pacientes tratados com esteróides intravenosos e placebo.
2. Os esteróides orais em doses convencionais isoladamente são contra-indicados para ON agudo devido à maior taxa de recidivas de ON

Praticamente falando, os médicos devem considerar as várias causas de ON e ter uma alta suspeita de ON como uma síndrome clinicamente isolada associada à EM.

O tratamento envolve 1000 mg de metilprednisolona IV diariamente durante 3 dias, seguido de um cone de prednisona oral de 11 dias. Este tratamento demonstrou acelerar a recuperação visual, mas não melhorar os resultados a longo prazo. Também existem formulações orais que se aproximam da biodisponibilidade da formulação EV.33 A hormona adrenocorticotrópica também tem sido aprovada em injecções subcutâneas ou intramusculares para tratamento. Dependendo da etiologia e resposta à terapia de ON (NMOSD-ON, MOG-ON, MS-ON etc.) pode haver um papel para a troca de plasma (PLEX) e terapia de imunoglobulina IV, dependendo do julgamento clínico. É necessário um estudo adicional para determinar o tempo de tratamento e os benefícios destas modalidades.33

Terapia medicamentosa

• Os efeitos colaterais dos esteróides intravenosos devem ser totalmente discutidos, especialmente em diabéticos.
• Baixa dose (60 mg/dia) de esteróides orais estão contra-indicados em pacientes que têm ON agudo, especialmente em pacientes que têm diagnóstico de EM
• Alguns especialistas em EM e neuro-oftimologistas estão usando um batido de metilprednisolona (Solumedrol). Em vez de administrarem 1 grama de Solumedrol IV, diluem o pó numa bebida de smoothie e o paciente bebe uma dose diária durante 3 dias. O smoothie drink camufla o sabor amargo. Geralmente não está disponível nas farmácias locais sob esta forma. Além disso, a injeção de corticotropina (intramuscular/subcutânea) a 80 unidades/1 ml tem sido usada para tratar a acuidade aguda ON.

Posição médica

Teste de acuidade visual (visão colorida e/ou contraste pode elucidar mudanças sutis não vistas no teste de acuidade de Snellen).

Se a neuroretinite não puder ser descartada como causa, um exame dilatado 4 semanas depois deve mostrar a estrela macular se a neuroretinite foi de fato a causa. Uma figura de estrela macular não seria esperada em EM, no entanto, e sugere um ON atípico.

Um angiograma de fluoresceína pode ser realizado para descartar um verdadeiro edema do nervo óptico se houver suspeita de LHON ou outras etiologias não-MS.

Teste de campo visual no início, se possível (campo visual Humphrey ou campo visual Goldmann) e repetir no seguimento dos campos visuais aos 3, 6 e 12 meses.

OCT do pRNFL no início, na visita de 6-8 semanas e no seguimento de 6 meses para quantificação da atrofia óptica.

Todos os pacientes com suspeita de ON devem ter uma RM com supressão de gordura com contraste aumentado no momento da apresentação para fins diagnósticos e prognósticos.

Complicações

Prognóstico visual é excelente com recuperação normal a quase normal. Os pacientes ainda podem reclamar de diminuição da sensação de brilho, déficit de contraste e perda de estereópsia. É importante avisá-los no início que, embora a recuperação visual seja a norma, eles ainda têm a possibilidade de fazê-lo:

• Perda visual permanente quer suave (20/30) quer grave (20/200 ou pior)
• Escotomas permanentes que podem limitar a condução
• Recorrentes

IV esteróides em doses elevadas para o tratamento de ON de acordo com a ONTT podem causar insónia, alterações de humor, dispepsia, aumento de peso, rubor, náuseas, vômitos e pressão sanguínea elevada. Os pacientes devem ser aconselhados a tomar um inibidor da bomba de prótons como o omeprazol e podem precisar de procurar atenção médica para ansiedade e insônia. Diabéticos podem estar em risco de episódios de hiperglicemia e também de cetoacidose diabética. O co-gerenciamento com o médico primário, internista ou endocrinologista do paciente é uma necessidade. Os pacientes tendem a ter mais efeitos colaterais com o cone de prednisona oral. Alguns clínicos abreviam o cone ou não prescrevem nenhum cone, outros prescrevem um cone prolongado por mais de um mês. É aconselhável prescrever cálcio e vitamina D enquanto se toma os corticosteróides.

Prognóstico

A grande maioria (94%) dos pacientes recupera a visão a 20/40 ou melhor aos 5 anos. Apenas 3% dos pacientes tiveram 20/200 ou piores resultados visuais aos 5 anos (com base no ONTT).

A recuperação visual tende a ocorrer até 1 mês após o início e a maioria recupera dentro de 1-3 meses. Aos 6 meses, os pacientes tendem a ter resultados visuais semelhantes, não importando se foram tratados com esteróides intravenosos ou placebo. A melhora da visão pode levar até um ano. Dor prolongada com movimento ocular, falta de recuperação, recorrência dentro de 2 meses alertariam o médico para reavaliar causas atípicas de ON como sarcoidose, sífilis ou um esteroide auto-imune idiopático ON .

Como mencionado acima, até 28% dos pacientes desenvolveram ON recorrente associado com prednisona oral. Como resultado, os esteróides orais na dose de 1 mg/kg/dia estão contra-indicados no manejo do ON agudo.

Desde que o ON é comum entre pacientes com EM, (até 75% têm pelo menos um episódio de ON em sua vida), estes pacientes estão em risco de desenvolver CDMS. O ONTT mostrou que mesmo sem nenhuma lesão presente na RM, ainda havia 16% de chance de desenvolver EM em 5 anos, 22% em 10 anos e 25% em 15 anos. Um estudo recente na Coreia do Sul mostrou que a taxa de conversão de 7 anos para EM foi de 10,6%.25

Em 10 anos, o risco global de EM foi de 38% após um episódio inicial de ON. Esse risco é de 56%, se a RM tivesse uma ou mais lesões. O risco é menor se o paciente for do sexo masculino, se houver inchaço do disco, se não houver dor, se o paciente não tiver percepção visual da luz, se houver inchaço grave do disco óptico com hemorragias, ou se ocorrer exsudados maculares como um padrão retinal em estrela. Em pacientes com CDMS, o tempo médio para o diagnóstico foi de 3 anos e 34% dos diagnósticos foram feitos nos primeiros 2 anos, enquanto 72% foram feitos em 5 anos.

Em 15 anos, o risco global de EM foi de 50% após um episódio inicial de ON e fortemente relacionado à presença de lesões em uma RM de base não contrastada do cérebro. Vinte e cinco por cento dos pacientes sem lesões na RM do cérebro basal desenvolveram EM durante o acompanhamento, comparado com 72% dos pacientes com 1 ou mais lesões. Fatores básicos associados a um menor risco para EM incluem sexo masculino, inchaço do disco óptico e características atípicas do ON.

Patientes com sinais e sintomas de um CIS como o ON requerem ressonância magnética cerebral imediata para lesões para determinar se os pacientes estão em alto risco para o desenvolvimento de CDMS. O papel do início das DMDs para EM no momento do primeiro episódio de ON deve ser considerado dependendo dos achados da RM do cérebro, bem como do exame neurológico.

Recursos adicionais

• www.nanos-web.org
• Boyd K, Rizzuto PR. Neurite Óptica. Academia Americana de Oftalmologia. EyeSmart® Saúde ocular. https://www.aao.org/eye-health/diseases/optic-neuritis-list. Acesso em 21 de março de 2019.

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