Dear Sir,
Uma jovem fêmea de 19 anos, apresentou queixa principal de fezes com cheiro desagradável com frequência aumentada de 3-4 vezes por dia nos últimos dez anos. As fezes eram copiosas em quantidade, eram difíceis de enxaguar e flutuavam na panela. A diarréia era agravada pela ingestão de alimentos gordurosos. Ela tinha uma história passada de fracasso na infância, foi admitida uma vez aos 10 anos de idade e diagnosticada com insuficiência pancreática. Foram iniciados suplementos de enzimas pancreáticas. Sua diarréia melhorou, mas a paciente perdeu o acompanhamento. Durante a visita atual, a paciente relatou não tomar suplementos enzimáticos desde os últimos 5 anos. Em vez disso, ela tinha começado a consumir alguns medicamentos à base de ervas, mas também tinha parado com isso há 2 anos. Não havia histórico de icterícia/prurido/ fezes pálidas/ sintomas osmóticos ou quaisquer sinais sugestivos de pancreatite/câncer pancreático/diabetes de início precoce. O exame físico não foi notável. A bioquímica clínica e os exames laboratoriais deram resultados normais. O teor de gordura nas fezes era de 20 gotículas/hpf. A radiografia do quadril e joelhos foi essencialmente normal.
A tomografia computadorizada (TC) de abdômen revelou substituição total homogênea do pâncreas por gordura.3]. Um valor de Atenuação (Av) de -79,5 unidades Hounsfield (HU), característico do tecido gorduroso, foi observado na região do pâncreas. Não foi visível qualquer calcificação nem qualquer massa intrapancreática. Os ductos pancreáticos eram de calibre normal. A colangio pancreática retrógrada endoscópica mostrou estudo normal.
TC mostrando a substituição completa do pâncreas pela gordura
Scan de TC mostrando o valor de atenuação de -79,5 HU, característica da gordura na região do pâncreas
Contraste CT mostra atrofia pancreática completa
Lipomatose pancreática é um distúrbio muito raro que se manifesta como infiltração de gordura ou substituição do pâncreas. A alteração gordurosa pode ser focal ou total em extensão. A síndrome de Shwachman-Diamond, uma possibilidade de diagnóstico no nosso paciente, está geralmente associada com a condição. Embora a etiologia não seja totalmente compreendida, outros diferenciais comuns são a idade avançada, diabetes mellitus, pancreatite, fibrose cística, obesidade, doença cuspideira e bloqueio do canal pancreático. A infecção viral também tem sido postulada. Os sintomas na apresentação podem ser variáveis. Na maioria das vezes dependem da extensão da reposição de gordura. A substituição de gordura focal menor é geralmente assintomática. No entanto, a diarreia e a dor abdominal são sintomas iniciais comuns. Os sintomas de má absorção são os mais comuns. Poucas vezes, pode ocorrer obstrução local do laço duodenal. Assim, os clínicos também devem pensar na lipomatose pancreática total como um possível diagnóstico diferencial em um paciente com má absorção. A TC abdominal pode ser utilizada de forma confiável para excluir a doença.