Alai

Discussão

Myoclonus refere-se a breve contração involuntária de um músculo ou de um grupo de músculos. Descreve um sintoma e não é um diagnóstico. Exemplos familiares são os soluços e o início do sono que são experimentados quando uma pessoa está à deriva para dormir. O erro de diagnóstico do som como alucinação auditiva pode resultar em tratamento prolongado com medicação antipsicótica .

Mioclonus palatal (PM) é caracterizado por movimentos involuntários rítmicos do palato mole geralmente em frequências de 1 a 2 por segundo. Isto faz com que os músculos tensor e levador palatino puxem a trompa de Eustáquio. O som resultante é transmitido diretamente para o ouvido médio. É difícil dizer se isto está associado com o mioclonus do ouvido médio, ou seja, contrações do músculo tensor do tímpano e mioclonus do músculo estapédio. Tremores irregulares nas gravações de admissão durante a timpanometria manual podem ser mais comumente vistos com o mioclonus da orelha média. Em nossos pacientes, os estudos de impedância foram normais. O audiômetro automático de impedância foi usado e, portanto, os traçados irregulares esperados em tal caso não puderam ser vistos. Esta condição também é chamada de tremor palatal ou nistagmo palatino e é um tipo de mioclonus segmentar. Pode ser audível para o examinador, colocando um estetoscópio sobre a orelha do paciente. A condição pode ocorrer em qualquer idade, mas é comum na quarta década. Tem sido descrito em bebês de 18 meses e o caso mais antigo relatado tem 91 anos de idade. Ele persiste durante o sono e tem sido implicado na apneia do sono.

PMEssencial pode ser mais variável do que a PM secundária. Pode frequentemente ser interrompida pelo paciente, modificada pela posição do pescoço ou eliminada na abertura da boca. Os olhos raramente são envolvidos e muitas vezes se resolve espontaneamente. Basicamente, todas as lesões que interrompem o circuito hipotético (pedúnculo cerebelar superior lateral, braquio conjuntivum e núcleo denteado) resultarão em PM. Este circuito é chamado de triângulo de Guillain e Mollaret (Fig. 1). O achado mais comum é a degeneração hipertrófica do núcleo olivariano inferior envolvendo o triângulo Guillain Mollaret . A maioria das teorias propõe um envolvimento das vias que ligam o cerebelo ao núcleo olivariano inferior. Acredita-se que o mioclonus palatal secundário à doença cerebral seja o resultado de uma descarga espontânea de uma azeitona inferior aumentada devido à doença ipsilateral do tronco encefálico frequentemente envolvendo os olhos .

Sobre 70% da PM é secundária à doença cerebral. Há um aumento do metabolismo da glicose na medula que sugere que o núcleo olivar inferior, ou as áreas circundantes são hiper metabólicas e podem ser marcapassos para o mioclonus palatal .

O tratamento consiste de antiepilépticos como clonazepam, primidona e valproato de sódio. Nosso paciente suspendeu a medicação após 6 meses e relatou zumbido ocasional durante uma infecção respiratória superior ou congestão, o que implica que estes podem ser os fatores desencadeantes na geração do mioclonus palatino. A digitalização da literatura não menciona o período para o qual estes medicamentos devem ser tomados. Recentemente, as injeções de toxina botulínica têm tido algum sucesso quando cada metade é injetada alternadamente para prevenir regurgitação nasal de fluidos .

A imagem recomendada é de cortes finos através da medula, de preferência uma RM T1-M da fossa posterior com gadolínio. A hipertrofia olivar pode ocorrer sem mioclonos palatinos e vice versa, mas são frequentemente associados. O audiômetro de impedância operado manualmente ajudaria a mostrar o clássico padrão de contração irregular durante a admissão .

Mioclonus palatal é um diagnóstico clínico e o diagnóstico diferencial é a doença de Whipple associada a uma miorritmia oculomática. Nestes casos os olhos têm uma oscilação de vergência pendular acompanhando a paralisia do olhar vertical e há contrações da musculatura mastigatória. A biópsia intestinal estabelece o diagnóstico em Whipples. Outras causas de zumbido objetivo são tumores na fenda do ouvido médio com ou sem envolvimento intracraniano.

Nosso paciente tinha ido de pilar a pilar por seu problema e permaneceu sem diagnóstico por 4 anos, pois provavelmente a PM pode não ter se manifestado no momento em que relatou ou não foi diagnosticada. Embora o movimento do palato mole fosse bilateral, o zumbido só foi sentido na orelha esquerda, provavelmente porque Weber foi lateralizado para a orelha esquerda por causa de um CSOM antigo cicatrizado. Tendo conseguido uma explicação para a queixa problemática e visto o Myolconus Palatal no vídeo, o paciente ficou muito aliviado e descontinuou a medicação uma vez que a frequência foi reduzida. Isto sublinha o facto de que a explicação de uma condição problemática é metade do tratamento e muitos pacientes podem passar bem sem qualquer medicação.