Alai

RELATÓRIO DA CASA

Uma mulher de 16 anos apresentou um inchaço doloroso no lado esquerdo do pescoço durante 2 meses, e gradualmente aumentando a fraqueza e dormência do membro superior esquerdo com a queda da pálpebra esquerda e uma pálpebra superior durante 1 mês. Ela apresentava dor aguda, com disparos no pescoço e ombro esquerdo, irradiando ao longo do aspecto interno do braço esquerdo, associada a formigamento e dormência do antebraço esquerdo estendendo-se até as pontas do quarto e quinto dedos, aspecto ulnar do antebraço e mão. A dor não foi aliviada por simples analgésico e o sono dela foi perturbado por causa da dor intensa. O inchaço do pescoço tinha forma irregular e aumentava progressivamente de tamanho; o tamanho inicial era de 2 cm × 3 cm. Não havia histórico de febre, perda de peso e anorexia. Ela era normotensa e não diabética. Não havia histórico de tuberculose.

No exame geral, havia um inchaço firme, tenro e irregular de 4 cm × 4 cm no lado esquerdo do pescoço, estendendo-se até a área supraclavicular esquerda. O inchaço foi fixado nas estruturas subjacentes e a margem inferior não foi delineada. A temperatura não foi elevada e a pele sobrejacente estava normal. A flutuação estava ausente e o teste de transiluminação foi negativo. Não houve outro inchaço periférico no corpo. Ausência de batimento e anemia e temperatura axilar de 97°F, pulso de 100 batimentos/min, respiração de 20 respirações/min e pressão arterial de 110/70 mmHg.

Ao exame do sistema respiratório, o movimento da parede torácica foi restrito sobre as áreas supraclavicular e infracalvicular esquerdas, juntamente com a plenitude nas mesmas áreas. Não houve ingurgitamento venoso sobre a parede torácica. A traquéia foi deslocada para a direita sem deslocamento do ápice cardíaco. A nota de percussão era baça sobre o segundo e terceiro espaços intercostais esquerdos e a percussão esternal também era baça. Som vesicular diminuído e ressonância vocal diminuída foram observados sobre as áreas supraclavicular e infraclavicular esquerdas.

O exame ocular revelou a ptose parcial da pálpebra superior esquerda com miose ipsilateral, mas a visão foi preservada com luz normal e reflexos de acomodação. O movimento ocular era normal em todas as direções.

No exame neurológico da extremidade superior, os músculos hipotenares da mão esquerda foram desperdiçados. Houve diminuição de potência de todos os grupos musculares desta mão (grau 2/5). A sensação de toque fino e dor foi diminuída na distribuição segmentar C8 e T1 em sua mão esquerda e braço. O tríceps jerk foi diminuído.

Hemograma completo e bioquímica sanguínea foram normais, exceto nível elevado de lactato desidrogenase sérica (340 U/L). A radiografia de tórax (vista de PA) mostrou uma enorme massa mediastinal anterior, comprimindo o pulmão esquerdo e estendendo-se até a entrada torácica, mas sem erosão das costelas. A baciloscopia para bacilos rápidos com ácido foi negativa. A biópsia incisional do inchaço do pescoço foi inconclusiva. A tomografia computadorizada (TC) do tórax mostrou uma enorme massa necrosante anterior mediastinal heterogênea, estendendo-se pela entrada torácica até o pescoço, mas sem erosão das costelas. A citologia por aspiração por agulha fina guiada por TC (FNAC) foi inconclusiva. A biopsia de excisão do inchaço supraclavicular esquerdo revelou tumor maligno de células redondas envolvendo gânglios linfáticos. O exame histopatológico da biópsia guiada por TC da massa mediastinal mostrou o effacement da arquitetura normal da glândula linfática, que foi substituída por folhas de grandes células linfóides atípicas misturadas com os histiócitos e células plasmocitóides. Imunoblastos dispersos estavam presentes. Não foi encontrada nenhuma célula de Reed Sternberg ou sua variante. Assim, a histopatologia acabou por confirmar o diagnóstico tecidual de NHL. A imunoistoquímica substanciou ainda mais o diagnóstico de fenótipo difuso de células B grandes da NHL, pois as células tumorais expressaram CD20 e CD10, mas eram imunonegativas para CD3, CD5, CD23 e CD30 . A biópsia da medula óssea estava dentro do limite normal. A ultra-sonografia de abdômen inteiro estava normal. Assim, foi finalmente diagnosticado como um caso de fenótipo de células B grandes difusas de NHL. O tamanho da lesão regridiu após seis ciclos de quimioterapia combinada, compreendendo ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina e prednisolona.