DISCUSSÃO
Sarcoma de Ewing é uma neoplasia maligna rara que compreende aproximadamente 4-6% dos tumores ósseos primários. Até 50% dos casos envolvem fêmur e pelve, e 1-4% envolvem regiões da cabeça e pescoço. A mandíbula é frequentemente afetada quando os maxilares estão envolvidos. Em 85-90% dos casos, as células tumorais mostraram um deslocamento entre o cromossomo 11 e o cromossomo 22 (q24; q21) (11, 22). A maioria dos pacientes é do sexo masculino com 5-20 anos de idade. Os achados clínicos do sarcoma de Ewing nas regiões da cabeça e pescoço têm sido inespecíficos e geralmente envolvem crescimento rápido, inchaço e dor. Além disso, quando a mandíbula está envolvida, o afrouxamento dos dentes, a infecção do ouvido médio e a parestesia não são incomuns. Sintomas sistêmicos, como febre, perda de peso, anemia, leucocitose e elevada taxa de sedimentação eritrocitária (ESR), também são observados em alguns pacientes. Esses sintomas podem ser os primeiros sinais de sarcoma de Ewing oral, que também são observados em infecções dentárias (abscesso). Gosau et al., também encontraram sintomas semelhantes ao abscesso odontogênico em um homem de 24 anos com sarcoma de Ewing. Neste caso também, o paciente visitou o dentista com sintomas de dor, inchaço e abscesso semelhantes a doença odontogênica, e teve seu dente removido devido ao diagnóstico errado.
Este tumor aparece como uma lesão osteolítica com limites vagos na radiografia e pode ser acompanhado pelo desgaste da superfície cortical e criar uma massa no tecido mole adjacente ao local danificado. Entretanto, este quadro não é específico para esta doença e também pode ser visto em outras lesões como neuroblastoma, sarcoma osteogênico, histiocitose X, linfoma e osteomielite.
De acordo com um relato de Brazao-Silva et al., o aparecimento da explosão solar através do osso periosteal e deslocamento ou destruição do folículo pericoronário imaturo pode ser considerado como a apresentação radiográfica mais comum do sarcoma de Ewing dos maxilares. Embora a radiografia convencional ainda seja utilizada para lesões ósseas, outros métodos de imagem como a ressonância magnética (RM) e a tomografia computadorizada são altamente recomendados para avaliação precisa da evolução da lesão em tecidos moles e osso antes do início do tratamento. A tomografia também foi utilizada neste caso para determinar a extensão e agressão do tumor. Além disso, foi realizada cintilografia óssea para avaliar metástases ósseas.
A apresentação histopatológica do sarcoma de Ewing inclui camadas de pequenas células pouco diferenciadas com limites pouco claros e pequeno citoplasma com núcleo redondo ou oval e uma variedade de padrões de crescimento incluindo lobular difuso e trabecular e pseudo roseta com extensas áreas de necrose e hemorragia. Figuras mitóticas são incomuns no sarcoma de Ewing. No entanto, neste caso, foram observadas grandes células na apresentação histopatológica. Em 75% dos casos, devido à presença de grânulos glicogênicos intracitoplasmáticos, a coloração de Schiff Ácido Periódico (PAS) é positiva, o que ajuda no diagnóstico, mas não é específica, pois outros tumores com pequenas células redondas também tornam a PAS positiva. Considerando a apresentação microscópica neste caso, os seguintes diagnósticos diferenciais podem ser considerados: sarcoma muscular (incluindo rabdomiossarcoma), carcinoma metastático e diferentes tipos de linfoma (incluindo linfoma anaplásico de células grandes, linfoma difuso de células grandes). Para um diagnóstico definitivo, são usados marcadores musculares (como desmin), marcadores CK e LCA, respectivamente, e os diagnósticos diferenciais propostos são descartados se esses marcadores forem negativos. Também, com a detecção de CD99 positivo, o diagnóstico de neuroblastoma é descartado e o sarcoma de Ewing é confirmado com CD99 e Vimentin positivos.
O tratamento atual do sarcoma de Ewing envolve uma combinação de cirurgia e radioterapia e quimioterapia combinada que aumentam as taxas de sobrevivência dos pacientes em 40-80%. A radioterapia só pode ser feita em casos em que o tumor primário não pode ser removido. Abdel Rahman et al., relataram que a quimioterapia é usada como tratamento adjuvante para reduzir o tamanho da lesão. O paciente atual também foi submetido à quimioterapia combinada composta por Vincristina, Ciclofosfamida, Ifosfade, Adriamicina e Etoposida para reduzir o tamanho da lesão e, após 12 sessões, a lesão foi removida por cirurgia. Na apresentação histopatológica, ficou claro que quase 100% do tumor tinha respondido à quimioterapia e que não restou nenhuma evidência do tumor. O prognóstico do sarcoma de Ewing é fraco após alguns meses, devido às metástases pulmonares e à invasão. Sharada et al., relataram que o mau prognóstico está associado à presença de sintomas sistêmicos, idade inferior a 10 anos, lesões pélvicas, presença de metástases, tumores grandes, alta taxa mitótica e má resposta à quimioterapia. Devido à detecção precoce, os tumores decorrentes do osso maxilar têm melhor prognóstico do que os tumores ósseos longos. Felizmente, a condição deste caso, após a conclusão da quimioterapia sistêmica e subsequente cintilografia óssea, foi satisfatória e não se observam evidências de recorrência ou metástase.