DISCUSSÃO
EVHC pode ser herdada ou adquirida e pode ter uma associação com outras genodermatoses, tais como sebocistomatose. Podem também representar crescimento folicular hamartomatoso ou provavelmente devido à oclusão do infundíbulo do folículo vélico com consequente dilatação cística e retenção de material queratinoso e pêlos, resultando na atrofia secundária dos bulbos capilares. A causa primária da obstrução é ainda desconhecida. Podem também ocorrer como um hamartoma adquirido. Além disso, mutações no gene que codifica a queratina 17 (K17) foram descritas.
Esta condição é caracterizada por pápulas múltiplas, pequenas, normocrômicas ou hiperpigmentadas, em forma de cúpula, de consistência macia a firme, variando em tamanho de 1 a 5 mm de diâmetro. Podem ser cobertas com punção central, umbilical ou com uma crosta hiperqueratósica. Os locais comuns de envolvimento são peito e extremidades, raramente abdômen, pescoço, axila, face e virilha. No nosso caso, pápulas hiperpigmentadas estavam presentes no aspecto flexor de ambos os antebraços, e poucas delas estavam localizadas no tórax e nas costas. A idade habitual de início é entre 17 e 24 anos, mas podem ocorrer em qualquer idade.
Histologicamente, as HVE estão caracteristicamente localizadas na derme média e/ou superior, ao contrário do nosso caso em que o cisto estava localizado na derme inferior. O epitélio de revestimento da parede do cisto assemelha-se à porção infundibular ou istámica do folículo piloso e contém duas a três camadas de epitélio escamoso estratificado com áreas focais de camada granular, como foi visto no nosso caso. A cavidade cística contém quantidade variável de queratina laminada e numerosos pêlos vélicos cortados transversalmente e obliquamente. A parede do cisto pode estar em continuidade com um folículo piloso atrofiado ou um músculo pilíneo reto. Normalmente, não existem glândulas sebáceas dentro da parede do cisto. O cisto pode estar envolvido por uma inflamação granulomatosa, levando à destruição parcial da parede do cisto.
O diagnóstico diferencial de cistos pilossebáceos inclui cistos infundibulares, SCM, e EVHCs. Todos os três ocorrem como pápulas ou nódulos assintomáticos afetando a parede torácica anterior mais comumente. Os cistos infundibulares não contêm glândulas sebáceas ou pêlos vélicos. O cisto do SCM surge no ducto sebáceo e tem um revestimento eosinofílico hialino à parede do cisto onde há ausência de camada granular. O esteatocistoma também contém glândulas sebáceas ou sebócitos que surgem dentro da parede do cisto e que não estavam presentes neste caso. Alguns autores citaram que EVHC e SCM são variantes dos mesmos distúrbios porque ambas as lesões foram relatadas no mesmo paciente como “cistos híbridos”, enquanto outros acreditam que são entidades distintas baseadas em padrões histológicos diferentes. A coloração imunohistoquímica com K10 e K17 revelou que EVHC e SCM eram duas lesões distintas. SCM expressa ambos K10 e K17 enquanto que EVHC expressa apenas K17.
Outras dermatoses vélicas únicas conhecidas como hamartoma vélico congênito descrito pela primeira vez por Headington em 1976 geralmente se manifestam como pequenas pápulas e nódulos na cabeça e pescoço e são compostas de folículos vélicos bem formados e em abundância. Clinicamente, assemelha-se ao cisto vélico; no entanto, histopatologicamente, não há formação de cisto.
Outros diferenciais clínicos incluem comedões, queratose pilar, syringoma, milium, e moluscum contagiosum. As EVHCs são frequentemente diagnosticadas clinicamente erroneamente devido à sua semelhança com várias lesões mimetizadoras, como ocorreu no nosso caso. Portanto, o exame histopatológico é obrigatório para diferenciar essas lesões da EVHC.
Remissão espontânea ocorre em cerca de 25% dos casos devido à destruição inflamatória e eliminação transepidérmica. Embora benigna, esta condição é difícil de tratar sem resposta à isotretinoína oral. Atualmente, não há tratamento padrão para a EVHC. Melhoria com dermoabrasão, érbio:YAG ou vaporização a laser de dióxido de carbono, e incisão com agulha têm sido citadas na literatura, mas um grande número impede a resolução completa.
Acredita-se que a EVHC seja mais comum do que realmente aparece devido à sua escassez de literatura e escassez de relatos da Índia indicando que ela foi subdiagnosticada e subnotificada. Até agora, encontramos apenas quatro relatórios da Índia.