Discussão
Tumores desmoidais são neoplasias relativamente raras, benignas, de tecidos moles, na maioria das vezes derivadas de estruturas fasciais ou musculoaponeuroticas, sendo responsáveis por 0,03% de todas as neoplasias . Este tumor tem uma forte tendência a surgir no abdômen ou na parede torácica, enquanto que o envolvimento do manúbrio esternal é extremamente raro. A queixa principal é frequentemente a presença de uma massa firme e indolor fixada às estruturas subjacentes. Embora a etiologia não tenha sido bem definida, existem alguns fatores de risco reconhecidos, como história de trauma ou cirurgia, polipose adenomatosa familiar, síndrome de Gardner e estrogênio. Entretanto, a causa em nosso caso não foi clara, pois o paciente era um idoso sem antecedentes de síndrome de Gardner, trauma ou cirurgia.
CT e FDG-PET podem revelar o tamanho, localização e característica metabólica dos tumores, mas a avaliação histopatológica é necessária para fazer o diagnóstico definitivo quando os principais diagnósticos diferenciais são tumores malignos como o condrossarcoma, como em nosso paciente. As biópsias pré-operatórias ou remoções cirúrgicas são frequentemente realizadas para obter os diagnósticos finais. Nosso paciente escolheu a ressecção cirúrgica da lesão diretamente sem a biópsia pré-operatória. Histopatologicamente, os tumores desmoidais caracterizam-se principalmente por aumento focal da celularidade, rara atividade mitótica, citologia branda e ausência de padrão de espinha de peixe, que são diferentes do condrossarcoma .
Os tumores desmoidais são tumores localmente agressivos com alta taxa de recidiva local . Se medicamente e tecnicamente viável, a ressecção radical ampla dos tumores com margens microscópicas negativas é a melhor opção de tratamento. A tomografia computorizada regular do tórax precisa de ser seguida de perto. Neste relato, foi realizada a ressecção radical em bloco com margem de ressecção clara e o paciente ainda estava bem sem recorrência aos 46 meses de seguimento clínico.
A costela autógena tem sido considerada como um dos materiais mais eficazes a ser utilizado na reconstrução esternal. Em nosso relato inicial, propusemos o uso de enxertos de costelas autógenas como uma escolha segura e eficaz para a reconstrução dos defeitos esternais. Neste caso, nosso paciente foi submetido com sucesso à ressecção cirúrgica do tumor desmoideo e reconstrução esternal imediata com enxertos de costelas autógenas. Nenhum outro tratamento foi administrado. A paciente estava em bom estado clínico aos 46 meses de seguimento.
Em conclusão, descrevemos um caso extremamente raro de tumor desmoideo no manúbrio esternal imitando tumor maligno, que foi tratado com sucesso por ressecção completa do tumor e reconstrução esternal imediata com enxertos de costelas autógenas. O paciente ficou livre da doença após 46 meses de seguimento sem qualquer outro tratamento. Consideramos que a reconstrução esternal com enxertos de costelas autógenos é uma solução simples e eficaz para um problema complexo.