Diprosopus é um defeito congênito também conhecido como duplicação craniofacial. A descrição exata do diprosso refere-se a um feto com um único tronco, membros normais e características faciais que são duplicadas até um certo grau. Um caso menos grave é quando o feto tem um nariz duplicado e os olhos estão muito afastados. Nos casos mais extremos, o rosto inteiro é duplicado, daí o nome diprosopus, que é grego para duas caras. Os fetos com diprosopus muitas vezes também não têm cérebro (anencefalia), têm defeitos do tubo neural ou malformações do coração. Em alguns casos, se o cérebro é formado, pode ter estruturas duplicadas. A maioria dos bebês com diprosso é nascido morto e há menos de cinqüenta casos documentados desde 1864.

Pesquisadores têm proposto vários mecanismos para explicar o fenômeno da duplicação craniofacial. Quando duas faces idênticas completas estão presentes, os pesquisadores frequentemente classificam o diprosopus como uma variante rara da geminação conjunta. Eles consideram que as duas faces resultam da bifurcação craniana do notocorda durante a neurulação. A bifurcação faz com que dois eixos vertebrais e placas neurais se desenvolvam um ao lado do outro, completos com derivados de cristais neurais. Apenas 0,4% dos gêmeos conjugados têm diprosopus.

Outra possível causa da anomalia é um aumento na expressão da proteína Sonic hedgehog (SHH), que é essencial para o padrão craniofacial durante o desenvolvimento. Em experiências com pintos, os pesquisadores replicaram muitos dos fenótipos associados à duplicação craniofacial expondo os embriões a um excesso de SHH. Nesses experimentos, os pintos nasceram com dois bicos e os olhos muito afastados. Muito pouca SHH também pode afetar a estruturação facial da linha média e fazer com que os olhos em desenvolvimento se fundam (ciclopia).

Diprosopus pode ser descoberto no útero usando tecnologia como ultra-som, tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM), e angiografia por RM. Uma das primeiras indicações de duplicação craniofacial é a polidrâmnio, uma condição na qual há uma quantidade anormalmente elevada de líquido amniótico presente no interior do saco amniótico. Não existe tratamento para curar dipróteses, embora o aborto terapêutico seja por vezes uma opção se a condição for descoberta suficientemente cedo durante a gravidez. Devido à raridade da diprosa, há poucas opções de tratamento ou técnicas de cirurgia corretiva documentadas.

Duplicação da face e suas estruturas permite aos embriologistas fazer hipóteses sobre o mecanismo da duplicação. A diversidade de expressão envolvendo a duplicação craniofacial varia tanto que é possível que mais de um mecanismo possa explicar o fenômeno. Um exame mais aprofundado desses casos pode elucidar os mecanismos responsáveis pela diprosopatia, assim como os mecanismos responsáveis pelo desenvolvimento normal.

Fontes

  1. D’Armiento, Massimo, Jessica Falleti, Maria Marilotti e Pasquale Mertinelli. “Diprosopus Conjoined Twins”: Estudo Radiológico, Autopic e Histológico de um Caso”, Patologia Fetal e Pediátrica 29 (2010): 431-38.
  2. Dhaliwal, Harjit, Paul Adinkra, Diane Ennis, e Pauline Green. “Monocephalus Diprosopus (Duplicação Craniofacial Completa) Associada a Hidrofalia e Outras Anomalias Congénitas”. Priory Lodge Education Limited, 2007. http://priory.com/medicine/Birth_Abnormality.htm (Acesso em Novembro, 16, 2010).
  3. Hannel, Stefan, Peter Schramm, Stefan Hassfeld, Hans Steiner, e Angelika Seitz. “Duplicação Craniofacial (Diprosopus)”: TC, RM e Angiografia de RM – Relato de Caso”, Radiologia 226 (2003): 210-13.
  4. Okazaki, Joel, James Wilson, Stephen Holmes, e Linda Vandermark. “Diprosopus”: Diagnosis in Utero”, American Journal of Roentgenology 149 (1987): 147-48.
  5. Turpin, Ivan, David Furnas, e Ragnar Amlie. “Craniofacial Duplication (Diprosopus)”, Plastic and Reconstructive Surgery 67 (1981): 139-42.

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