Alai

Sunteți sigur că pacientul dumneavoastră are hidronefroză prenatală? Care sunt constatările tipice pentru această boală?

Hidronefroza antenatală nu este o boală, este o constatare ecografică care poate fi asociată sau nu cu o malformație congenitală a tractului urinar. Se diagnostichează de obicei la ecografia morfologică obstetricală (trimestrul II). Constatările includ dilatarea pelvisului renal și/sau a caliciilor și, mai rar, a ureterului. Majoritatea cazurilor sunt unilaterale.

Majoritatea pacienților cu hidronefroză antenatală nu vor avea patologie urologică postnatală semnificativă care să necesite intervenție chirurgicală.

Pacienții consultați postnatal pentru hidronefroză antenatală sunt de obicei asimptomatici. Din punct de vedere clinic, principalul simptom care trebuie urmărit la copiii care au avut hidronefroză prenatală este infecția tractului urinar (ITU). La sugari, aceasta trebuie suspectată în contextul unei febre izolate inexplicabile și, în mod ideal, trebuie confirmată cu o probă de urină obținută prin cateter cu ajutorul unei tehnici sterile.

Definiția hidronefrozei prenatale:

Hidronefroza = lichid în rinichi și, ca atare, este un termen descriptiv, nu neapărat indicativ al unei stări patologice.

Cuantitativ – Măsurarea ecografică a diametrului AP al pelvisului ≥4mm înainte de 30 de săptămâni și ≥7mm după 30 de săptămâni de gestație.

Calitativ – Societatea de Urologie Fetală (SFU)

Gradul I – scindarea sau separarea pelvisului renal

Gradul II – dilatarea moderată a pelvisului renal fără dilatare calicială

Gradul III. – dilatarea pelvisului și a caliciului cu grosimea normală a parenchimului renal

Gradul IV – dilatarea pelvisului și a caliciului asociată cu subțierea parenchimului

Ce altă boală/afecțiune împărtășește unele dintre aceste simptome?

Diagnosticuri diferențiale potențial asociate cu hidronefroza antenatală și incidența acestora (pe baza consensului SFU 2010):

Hidronefroza nespecifică care va suferi o rezoluție spontană – 41-88%

Obstrucția joncțiunii ureteropelvine (UPJO) – 10-30%

Reflux vezicoureterian (RVU) – 10-20%

Megaureter – 5-10%

Renul displazic multichistic (MCDK) – 4-6%

Valvulele uretrale posterioare (PUV) / Atrezia uretrală – 1-2%

Ureterocele / Ureter ectopic asociat cu un sistem colector duplex – 5-7%

Sindromul Prune-belly (PBS), Asocierea VACTERL, anomalie cloacală, anomalii Mulleriene – rare

Ce a determinat apariția acestei boli în acest moment?

La majoritatea pacienților, hidronefroza antenatală reprezintă o dilatare tranzitorie a sistemului colector care nu este asociată cu nicio patologie și care se va rezolva în timp. Patologia subiacentă, atunci când este prezentă, este reprezentată de anomalii congenitale ale tractului urinar pentru care factorii cauzali nu au fost elucidați.

Hidronefroza antenatală are mai multe șanse de a fi legată de patologia postnatală atunci când este bilaterală, asociată cu oligohidramnios, subțiere parenchimală, dilatare calicială, dilatare ureterală, anomalii cromozomiale sau malformații multiple de sistem.

Ce studii de laborator ar trebui să solicitați pentru a ajuta la confirmarea diagnosticului? Cum ar trebui să interpretați rezultatele?

Pacienților cu hidronefroză bilaterală, mai ales dacă se asociază cu hidrouretere bilaterale și o vezică dilatată, ar trebui să li se trimită sânge pentru testele funcției renale și chimia serică, ținând cont de faptul că în prima săptămână de viață, creatinina măsurată este de obicei maternă. O creatinină inițială anormal de ridicată se asociază cu un prognostic renal nefavorabil.

Pacienții cu hidronefroză unilaterală și un rinichi contralateral normal NU au nevoie de niciun fel de analize de sânge.

Examenul fizic

• Examinarea fizică inițială a nou-născutului cu hidronefroză antenatală trebuie să includă:

  GENERAL

  evaluarea funcției respiratorii – malformațiile severe, cum ar fi PUV, pot fi asociate cu oligohidramnios și hipoplazie pulmonară.

  anomalii asociate potențiale, în special asociația VACTERL (anomalii vertebrale, anorectale, cardiace, TE- atrezie esofagiană / fistulă traheoesofagiană, renale, membre).

  INSPECIFIC

  inspecție și palpare abdominală – inspecția poate evidenția pliuri cutanate, așa cum se observă la PBS; rinichii hidronefrotici mari pot fi palpabili; de fapt, o masă abdominală palpabilă la nou-născut trebuie considerată renală până la proba contrarie (de obicei hidronefroză sau MCDK).

  examinarea organelor genitale externe

  masculin – inspecția penisului, poziția uretrei, palparea testiculelor, permeabilitatea anusului.

  femei – inspecția pentru deschideri separate pentru uretră și vagin, ureterocele prolapsat, permeabilitatea anusului.

  examinarea spatelui – inspecție în căutarea stigmatelor asociate cu spina bifida oculta, cum ar fi smocuri de păr, gropițe sacrale, hemangioame, asimetrii, care ar putea fi asociate cu o vezică neurogenă.

Ar trebui să se țină cont de faptul că la băieții cu hidronefroză bilaterală, mai ales în contextul hidroureterelor bilaterale și al unei vezici îngroșate, TREBUIE să se aibă în vedere diagnosticul de valve uretrale posterioare (PUV) și să se acționeze în consecință (a se vedea mai jos).

Ar fi utile studiile imagistice? Dacă da, care?

Ecografie – fiecare pacient cu hidronefroză antenatală trebuie să facă o ecografie postnatală a tractului urinar. În situațiile în care se suspectează o anomalie severă, de exemplu hidronefroza bilaterală cu hidrouretere bilaterale la un băiat care ridică suspiciunea de PUV, ecografia trebuie efectuată imediat în perioada neonatală. La pacienții cu hidronefroză unilaterală, ecografia inițială poate fi amânată în siguranță până la 4-6 săptămâni de viață. Ori de câte ori se ia decizia de a efectua o ecografie în perioada neonatală, aceasta trebuie efectuată după primele 48 de ore de viață, din cauza deshidratării fiziologice. Pacienții cu o ecografie neonatală normală ar trebui să facă un studiu repetat după 3-6 luni de viață.

Cistouretrograma voidiană (VCUG) – clar indicată dacă se suspectează PUV. Consensul de la SFU recomandă un VCUG în contextul unui ureter dilatat, totuși, considerăm că această abordare nu are un impact clar asupra managementului și că testul ar trebui să se bazeze pe consimțământul informat al familiei. Este foarte discutabil dacă ar trebui efectuat un VCUG la pacienții cu hidronefroză unilaterală izolată de grad înalt pentru a diagnostica refluxul vezico-ureteral, dar impresia noastră este că NU este indicat, deoarece nu pare să existe o diferență apreciabilă în ceea ce privește incidența VUR între pacienții cu hidronefroză antenatală și populația generală.

Scanare nucleară – două tipuri de scanare nucleară (Lasix și DMSA) pot fi indicate pentru a completa evaluarea hidronefrozei antenatale. Din cauza imaturității renale, o scanare nucleară nu trebuie efectuată înainte de vârsta de 6 săptămâni.

Scanare cu Lasix (trasor preferat – MAG 3) – utilizată pentru situațiile în care se suspectează o obstrucție. La pacienții cu hidronefroză de grad înalt și fără dilatare ureterică, ar putea ajuta la diagnosticul UPJO și ar putea oferi o perspectivă asupra funcției renale diferențiale.

Scanarea DMSA – cel mai bun studiu pentru a căuta semne de displazie, cicatrici post-infecție și funcție divizată între cei doi rinichi.

Urografia prin rezonanță magnetică (MRU) – adăugare recentă la armamentarul de diagnostic pentru hidronefroza antenatală. Este promițătoare datorită posibilității de evaluare anatomică și funcțională simultană. Încă nu este disponibilă pe scară largă și sunt necesare mai multe studii cu corelație clinică.

Confirmarea diagnosticului

Vezi Figura 1 pentru algoritmul de management al hidronefrozei antenatale (explicații detaliate pentru fiecare recomandare pot fi găsite la rubricile studii imagistice și management inițial).

Figura 1.

* unii autori recomandă utilizarea antibioticelor profilactice, în special în gradele superioare de hidronefroză (gradul D).

Dacă puteți confirma că pacienta are hidronefroză antenatală, ce tratament trebuie inițiat?

Fetușii cu hidronefroză unilaterală NU necesită niciun fel de intervenție prenatală.

Fetușii de sex masculin cu hidroureteronefroză bilaterală, vezică cu pereți groși și oligohidramnios nou-înființat pot fi luați în considerare pentru o intervenție prenatală sub formă de șunt vezico-amniotic, cu condiția să aibă un cariotip normal și să nu prezinte alte anomalii majore. Scopul principal al procedurii este de a evita hipoplazia pulmonară, care poate fi letală, dar nu și progresia către boala renală în stadiu terminal.

Fetușii care nu se încadrează în criteriile menționate mai sus ar trebui să fie tratați postnatal.

Este foarte discutabil dacă pacienții cu hidronefroză severă (gradele III și IV) ar trebui să fie plasați pe antibiotice profilactice și/sau să fie supuși unei circumcizii dacă sunt de sex masculin. În ciuda unor studii care sugerează că există un risc crescut de ITU la această populație, nu au fost publicate studii de bună calitate care să susțină această abordare.

Dacă se ia decizia de a începe administrarea de antibiotice, cefalexina sau amoxicilina sunt de obicei medicamentele de elecție în perioada neonatală.

Din experiența noastră, trimetoprimul (fără componenta sulfa) are un profil sigur și în această perioadă.

Referirea la urologul pediatru dacă hidronefroza persistă postnatal.

Experiența postnatală se bazează pe descrierea din secțiunea „studii imagistice”.

Decizia privind necesitatea unui tratament chirurgical va depinde în mare măsură de simptome cuplate cu studiile imagistice. Pe scurt, indicațiile clinice pentru intervenția chirurgicală vor fi ITU recurentă, episoadele de durere de flanc (copii mai mari) și agravarea hidronefrozei la ecografie asociată cu scăderea funcției renale la scanarea renală (< 40%).

Care sunt posibilele rezultate ale hidronefrozei antenatale?

• Majoritatea pacienților cu hidronefroză antenatală va suferi o rezoluție spontană fără consecințe pe termen lung sau fără a fi nevoie de vreo intervenție.

• Rezultatele finale posibile sunt diverse în funcție de patologia coexistentă.

• Probabilitatea de a necesita intervenție chirurgicală este scăzută și depinde de patologia subiacentă.

• Pacienții cu grade mai mari de hidronefroză au o probabilitate mai mare de a necesita tratament chirurgical.

Ce cauzează această boală și cât de frecventă este?

Hidronefroza antenatală este prezentă la 1-5 % din toate sarcinile și este cea mai frecventă anomalie detectată prin ecografie prenatală.

Ce complicații v-ați putea aștepta de la boală sau de la tratamentul bolii?

• Principalele complicații asociate cu hidronefroza prenatală sunt:

  UTI

  Diminuarea funcției renale

  Risc de insuficiență renală (numai în cazurile bilaterale)

  Dureri

Ce dovezi există?

Evidențele se bazează în mare parte pe serii retrospective. Nu există studii prospective sau RCT-uri care să abordeze aspectele discutate în acest capitol.

Bibliografie:

Nguyen, HT, Herndon, CDA, Cooper, C. „The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 212-231. (Revizuire amplă a literaturii publicate pe această temă, cu o declarație de consens a unui grup de experți.)

Lee, RS. „Antenatal Hydronephrosis as a Predictor of Postnatal Outcome: A Meta-analysis”. PEDIATRICS. vol. 118. 2006. pp. 586-593. (Una dintre puținele meta-analize care corelează gradul de hidronefroză prenatală cu rezultatele postnatale.)

Mallik, M, Watson, AR. „Antenatally detected urinary tract abnormalities: more detection but less action” (Anomalii ale tractului urinar detectate antenatal: mai multă detecție, dar mai puține acțiuni). Pediatr Nephrol. vol. 23. 2008. pp. 897-904. (Rezultatele unui studiu de cohortă care compară două perioade de timp diferite într-un mare centru de referință care urmează un protocol strict pentru diagnosticarea și gestionarea hidronefrozei antenatale.)

Thomas, DFM. „Diagnosticul prenatal: ce știm despre rezultatele pe termen lung?”. J Pediatr Urol. vol. 6. 2010. pp. 204-211. (Una dintre puținele lucrări care abordează rezultatele pe termen lung ale pacienților cu hidronefroză antenatală.)

Psooy, K, Pike, J. „Investigation and management of antenatally detected hydronephrosis”. Can Urol Assoc J. vol. 3. 2009. pp. 69-72. (Ghid bazat pe dovezi pentru managementul hidronefrozei antenatale.)

Controverse în curs privind etiologia, diagnosticul, tratamentul

Diagnosticul antenatal al hidronefrozei este un subiect încă deschis la discuții și plin de controverse. Deoarece nu este o boală în sine, amploarea bilanțului postnatal și a intervenției se bazează în mare măsură pe filozofia serviciului care tratează pacientul și pe opiniile experților. A existat o tendință de a fi mai conservator în managementul acestor pacienți, dar este încă un domeniu în continuă schimbare.

Principalele domenii de controversă sunt rezumate mai jos și sunt în prezent abordate prin studii în curs de desfășurare:

Care este pragul ideal pentru a considera hidronefroza prenatală semnificativă?

Ce pacienți vor beneficia de o intervenție prenatală și care este cel mai bun moment pentru intervenție? Care sunt rezultatele pe termen lung?

După naștere, ce pacienți, dacă este cazul, au nevoie de VCUG și/sau antibiotice profilactice și/sau circumcizie?

Care sunt indicațiile pentru intervenție chirurgicală, în special pentru UPJO asimptomatic?

.