Abstract
Cancerul mamar masculin (MBC) este o boală rară și constituie mai puțin de 1% din toate cazurile de carcinom mamar. Deși MBC se prezintă cel mai adesea cu o masă palpabilă, nerecunoașterea semnificației altor simptome poate duce la o întârziere a diagnosticului. Scurgerea mamelonului (ND) este un simptom rar la bărbați, dar poate anunța o tumoră malignă subiacentă. Prezentăm două cazuri de (MBC) care prezintă ND și subliniem importanța acestui semn clinic în suspectarea unei malignități subiacente și o oportunitate pentru un diagnostic precoce. De asemenea, discutăm semnificația clinică a ND la bărbați în raport cu literatura de specialitate actuală.
1. Introducere
Cancerul mamar masculin (MBC) este o boală rară care reprezintă mai puțin de 1% din toate cancerele mamare . În țările din Africa Centrală, există o proporție mult mai mare de cazuri de MBC, dar motivele pentru această variație geografică sunt neclare . Incidența cancerului de sân atât la bărbați cât și la femei pare să fie în creștere . Deși această tendință poate reflecta pur și simplu creșterea speranței de viață, este probabil să existe și alte explicații. Vârsta medie de diagnosticare a CBM este de 68 de ani, ceea ce reprezintă o vârstă mai înaintată decât prezentarea tipică a cancerului de sân la femei, cu o vârstă medie de 58 de ani. În plus, CBM are o distribuție unimodală pe vârste, spre deosebire de cancerul mamar la femei, care are un vârf bimodal la 52 și 71 de ani. Acest lucru nu se datorează neapărat unei cauze biologice, dar este probabil să fie legat de începerea screeningului mamar la femei la vârsta de 50 de ani.
Literatura privind MBC este limitată din cauza rarității sale, iar managementul se bazează în mare parte pe dovezile din datele privind cancerul mamar feminin. Cu toate acestea, MBC nu este exact același lucru cu cancerul mamar feminin . Deși majoritatea cazurilor se prezintă sub forma unei mase palpabile, este imperios necesar să se cunoască alte semne și simptome ale CBM, astfel încât boala să poată fi potențial detectată într-un stadiu mai precoce, conferind un beneficiu de supraviețuire pentru pacientă . Un astfel de semn al unui CBM subiacent este secreția mamelonară (ND). Cu toate acestea, în literatura de specialitate actuală, datele privind ND la bărbați sunt foarte limitate. Prezentăm două cazuri de CBM care prezintă ND și discutăm semnificația clinică a acestui semn la bărbați.
2. Raport de caz
(1) Un bărbat sănătos în vârstă de 87 de ani s-a prezentat cu un istoric de trei luni de ND spontană, clară, pe partea stângă. Existau antecedente familiale semnificative de cancer mamar, deoarece o mătușă maternă și două surori au fost diagnosticate la începutul anilor 60. La examinare, avea o masă fermă, de 2 cm, în cadranul superior extern al sânului stâng. Nu existau ulcerații sau legături cutanate, nu exista retracție mamelonară și nu existau ganglioni limfatici axilari măriți. Scurgerea provenea din centrul mamelonului și, din punct de vedere clinic, nu a fost posibil să se spună dacă aceasta era uniductală. Scurgerea a fost trimisă pentru citologie și s-a efectuat, de asemenea, o biopsie prin carotaj a masei. Citologia ND nu a fost concludentă, nefiind evidențiată prezența vreunei celule epiteliale, dar biopsia nucleară a nodulului a evidențiat prezența unui adenocarcinom invaziv.
După consiliere, pacienta a urmat o mastectomie și o biopsie a ganglionului limfatic santinelă axilar (SLNB). Histologia a evidențiat un carcinom papilar invaziv de grad 2, de 19 mm în dimensiunea maximă, cu margini clare. Nu a fost observată nicio invazie limfovasculară, iar singura SLNB a fost negativă pentru tumori metastatice. Imunohistochimia a demonstrat că tumora era puternic pozitivă la receptorul de estrogen (ER), fără supraamplificare HER2. Pacienta a avut o recuperare postoperatorie bună și a urmat un tratament endocrinologic adjuvant cu tamoxifen. Din cauza antecedentelor familiale puternice, i s-a oferit consiliere genetică, dar a refuzat și a rămas bine 2 ani postoperator.
(2) Un domn în vârstă de 77 de ani s-a prezentat cu ND cu sânge și un nodul în sânul stâng timp de 6 săptămâni. Nu existau antecedente de traumatisme și nici antecedente familiale de notă. La examinare, exista o masă asemănătoare unui cordon sub areolă, care se extindea în cadranul superior extern al sânului stâng, fără anomalii ale pielii sau ale mamelonului. Pacienta a fost supusă unei mamografii și unei ecografii cu ultrasunete, ambele fiind foarte sugestive pentru faptul că masa era malignă. Citologia ND a evidențiat celule epiteliale atipice. Biopsia prin carotaj a masei a evidențiat prezența unui adenocarcinom invaziv. Pacienta a fost tratată cu mastectomie și SLNB. Histologia a evidențiat un carcinom ductal invaziv de gradul 2, cu margini clare și fără invazie limfovasculară prezentă. La SLNB a fost prelevat un singur ganglion, care a fost negativ pentru carcinomul metastatic. Imunohistochimia a arătat că tumora era ER pozitiv. I s-a prescris tamoxifen adjuvant și a rămas bine 4 ani postoperator.
3. Discuție
MBC este adesea diagnosticat într-un stadiu mai târziu decât la femei, mai mult de 40% dintre bărbați prezentând boala în stadiul III sau IV . Seriile publicate au raportat, de asemenea, în mod constant intervale de timp mediane lungi între debutul simptomelor și diagnosticul de MBC . Durata prelungită a simptomelor și stadiul avansat în momentul prezentării este important, deoarece se corelează cu scăderea supraviețuirii . Întârzierile în diagnosticarea CBM sunt probabil rezultatul unei lipse de conștientizare a riscului de CBM și a semnelor și simptomelor care pot indica o afecțiune malignă subiacentă. Deși prezentarea tipică a CBM la 75% dintre pacienți este un nodul mamar nedureros, ferm, retroareolar, este important să se recunoască și alte semne și simptome mai puțin evidente ale CBM, inclusiv retracția mamelonului, ulcerația, boala Paget a mamelonului, limfadenopatia axilară, durerea mamară și ND .
ND singur este o plângere de prezentare neobișnuită la bărbați, iar datele publicate sunt limitate. Morrogh și King de la Memorial Sloane Kettering Centre, New York, prezintă singura serie semnificativă de pacienți cu CBM care prezintă ND . Ei au constatat că, dintre cei 430 de pacienți care s-au prezentat la instituția lor cu ND pe o perioadă de 10 ani, doar 3% erau bărbați. Cu toate acestea, 57% dintre acești bărbați care au prezentat ND aveau la bază o tumoare malignă. Acest lucru este în contrast cu populația feminină, la care doar 16% dintre pacienții care au prezentat ND aveau o afecțiune malignă subiacentă. Alte studii mai mici care au analizat prezența ND în asociere cu o masă palpabilă au constatat rate de cancer între 15-75% . Prin urmare, deși ND a sânului masculin este mai puțin frecventă, aceasta justifică o evaluare detaliată datorită asocierii sale puternice cu malignitatea subiacentă.
Morrogh și King au constatat, de asemenea, o întârziere semnificativă a prezentării la bărbații care se prezintă cu ND în comparație cu cei care se prezintă cu o masă palpabilă. Intervalul de timp median între debutul simptomelor și diagnostic a fost de 16 săptămâni pentru pacienții care s-au prezentat cu ND și de 3 săptămâni pentru cei care s-au prezentat cu o masă palpabilă, ceea ce ridică posibilitatea ca, dacă acest grup ar fi recunoscut semnificația ND, s-ar fi prezentat într-un stadiu mai timpuriu .
Pentru un bărbat care se prezintă cu ND, calea de diagnosticare urmează aceleași principii pentru cancerul de sân la femei, care se bazează pe tripla evaluare. Suspiciunea clinică de malignitate este confirmată prin examinare clinică. Aproximativ jumătate dintre bărbații cu o plângere primară care prezintă DN au o masă palpabilă subiacentă . Investigațiile suplimentare, cum ar fi mamografia și ecografia țintită, pot ajuta la diagnosticare. Cu toate acestea, diagnosticul definitiv se bazează pe evaluarea patologică, fie prin citologie a lichidului mamelonier, fie prin citologie prin aspirație cu ac fin, fie prin biopsie a unei mase.
Utilizarea citologiei lichidului mamelonului pentru a distinge între pacientele cu cancer și cele cu o ND benignă a fost un subiect de dezbatere continuă. Datele actuale sugerează că examinarea citologică a ND este utilă doar atunci când este pozitivă și poate avea o rată fals-negativă pentru cancer de până la 50% . În cazul celor doi pacienți ai noștri, ambii au fost supuși unei citologii ND, citologia detectând celule epiteliale maligne suspecte la unul dintre cei doi pacienți. Deși există rapoarte de caz care descriu diagnosticul de CBM doar pe baza citologiei mamelonului , utilitatea clinică generală a acestei investigații este îndoielnică.
Deși o proporție mare de pacienți de sex masculin care prezintă ND va avea o afecțiune malignă subiacentă, aproximativ 43% au o cauză benignă pentru ND . În literatura de specialitate au fost descrise o serie de cauze benigne pentru ND la bărbați . Ectasia ductală este o dilatare și scurtare benignă a canalelor terminale la 3 cm de mamelon. Este o cauză frecventă de ND la femei, a cărei incidență crește odată cu vârsta, dar este rară la sânul masculin. Tedeschi și McCarthy au raportat primul caz masculin în 1974, de atunci doar câteva cazuri au fost raportate în literatura de specialitate. Recent, a fost raportată o ectasie a canalului la un bărbat în asociere cu infecția cu virusul imunodeficienței umane și cu boala Bechet, sugerând un posibil mecanism imunitar responsabil . Papiloamele se caracterizează prin formarea de fronde epiteliale care au atât un strat epitelial luminal, cât și un strat celular mioepitelial extern susținut de un nucleu fibrovascular. Componenta epitelială poate fi supusă unui spectru de modificări morfologice care variază de la metaplazie la hiperplazie, hiperplazie intraductală atipică și carcinom in situ. Papiloamele sunt, din nou, frecvente în populația feminină și reprezintă cea mai frecventă cauză a ND sângeroase, dar în literatura de specialitate au fost raportate doar câteva cazuri apărute la bărbați . Cel mai recent, au fost raportate două cazuri de papilom intrachistic care cauzează ND la bărbați care urmează un tratament pe termen lung cu fenotiazină pentru schizofrenie și niveluri ridicate de prolactină . Alte cauze mai rare pentru ND benigne la bărbați includ modificări fibrochistice, ginecomastia și diferite tipuri de tumori cutanate anexiale care apar în țesutul mamar .
În concluzie, ND la bărbați este rară, dar atunci când este prezentă, are o probabilitate mare de malignitate subiacentă. În absența mamografiei de screening, ne bazăm pe prezența simptomelor clinice pentru a detecta MBC. Prognosticul este determinat în mare măsură de stadiul în care se află la momentul diagnosticului; astfel, orice întârziere în prezentare sau diagnosticare poate reduce supraviețuirea. Prin recunoașterea caracteristicilor clinice subtile ale bolii timpurii, cum ar fi ND, poate exista o fereastră de oportunitate pentru a îmbunătăți rezultatele pentru pacienții de sex masculin. Prin urmare, o mai mare conștientizare a semnificației ND ca simptom important la bărbați trebuie să fie evidențiată atât medicilor, cât și pacienților.