Alai

Efizemul pulmonar este definit ca fiind „mărirea permanentă anormală a spațiilor aeriene distale față de bronhiole terminale, însoțită de distrugerea peretelui alveolar și fără fibroză evidentă”. Emfizemul este una dintre entitățile grupate sub denumirea de boală pulmonară obstructivă cronică. Emfizemul este cel mai bine evaluat la CT, deși semnele indirecte pot fi observate la radiografia convențională într-o proporție de cazuri. Acest articol se concentrează asupra emfizemului panlobular, a emfizemului paraseptal și, în special, a emfizemului centrumobular.

Epidemiologie

În momentul scrierii inițiale, aproximativ 210 milioane de persoane sunt afectate la nivel mondial, ceea ce duce la 3 milioane de decese anual 1. Este predominant o boală a vârstei mijlocii și târzii din cauza efectului cumulativ al fumatului și al altor factori de risc din mediu. În mod tradițional, a afectat mai mult bărbații decât femeile, dar odată cu creșterea expunerii la fumat și la factorii de risc de mediu în rândul femeilor, incidența este acum egală între sexe. Pacienții cu factori de risc genetic, cum ar fi deficitul de alfa-1-antitripsină, se pot prezenta mai devreme în funcție de fenotip.

Factori de risc

• fumatul: de departe cel mai frecvent
• deficiența de alfa-1-antitripsină
• injectarea intravenoasă de metilfenidat (Ritalin pulmonar)

Prezentare clinică

Caracteristicile clinice ale emfizemului trebuie să fie distinse de semnele și simptomele bronșitei cronice. Pacienții cu emfizem sunt hipocapnici și sunt adesea numiți „pufuleți roz”. Acest lucru se compară cu hipercapnia și cianoza bronșitei cronice, pacienții fiind denumiți „balonașe albastre”. În practică, caracteristicile acestor două sindroame coexistă ca boală pulmonară obstructivă cronică.

Pacienții raportează de obicei dispnee fără o producție semnificativă de spută.

Semnele de emfizem includ:

• tahipnee
• absența cianozei
• respirație cu buzele înfundate, poziția trepied
• hiperinflație toracică „pieptul în butoi”
• sunete respiratorii reduse
• hiper-rezonantă la percuție
• cor pulmonale (tardiv)

Patologie

Efizemul este unul din grupul eterogen de procese patologice care formează boala pulmonară obstructivă cronică și este el însuși un termen relativ vag care înglobează o serie de entități și modele morfologice, inclusiv:

• subtipuri morfologice
  • emfizemul centrilobular (cel mai frecvent)
  • emfizemul panlobular
  • emfizemul paraseptal
  • emfizemul paracicatricial
  • emfizemul localizat
• emfizemul gigant idiopatic buloasă (sau sindromul de dispariție a plămânilor)
• emfizem lobar congenital
• emfizem pulmonar interstițial

Cele trei subtipuri morfologice de emfizem sunt denumite în funcție de relația lor cu lobulul pulmonar secundar.

Efizemul centrilobular este tipul cel mai frecvent întâlnit și afectează bronhiole respiratorii proximale, în special ale zonelor superioare. Are o asociere puternică, dependentă de doză, cu fumatul 3. Rareori, emfizemul centrilobular sever poate fi observat în baze la pacienții cu boala Salla 4.

Efizemul panlobular (cunoscut și sub numele de emfizem panacinar), în schimb, afectează întregul lobul pulmonar secundar și este mai pronunțat în zonele inferioare, corespunzând zonelor de flux sanguin maxim. Se întâlnește în special în deficitul de alfa-1-antitripsină (exacerbat de fumat) 2-4, în injectarea intravenoasă de metilfenidat (Ritalin pulmonar) 3 sau în sindromul Swyer-James 4.

Efizemul paraseptal afectează părțile periferice ale lobulului pulmonar secundar și este de obicei localizat adiacent suprafețelor pleurale (inclusiv fisurilor pleurale) 3. Este, de asemenea, asociat cu fumatul și poate duce la formarea de buloase subpleurale și pneumotorax spontan 3.

Caracteristici radiografice

Radiografie plană

Exceptând cazul bolii foarte avansate cu formare de bulă, radiografia toracică nu imaginează direct emfizemul, ci mai degrabă infirmă diagnosticul datorită caracteristicilor asociate 2-3,9:

• hiperinflație
  • hemidiafragm(e) aplatizat(e): semnul cel mai de încredere
  • radiolucență crescută și de obicei neregulată a plămânilor
  • spațiu aerian retrosternal crescut
  • diametru antero-posterior crescut al toracelui
  • coaste larg distanțate
  • încovoială sternală
  • încordare a diafragmului
  • sabie…trahee în teacă
  • aburirea unghiurilor costofrenice laterale și posterioare
• modificări vasculare
  • pauperitatea vaselor de sânge care sunt adesea distorsionate
  • pulmonare hipertensiune arterială pulmonară
    • pruncturarea vaselor periferice
    • creșterea calibrului arterelor centrale
    • mărirea ventriculului drept

Este de reținut, totuși, că cel mai frecvent aspect pe peliculă simplă al BPOC este „normal” și că rolul radiografiei toracice este de a elimina alte cauze ale simptomelor pulmonare, cum ar fi infecția, bronșiectazia sau cancerul 6.

CT

CT este în prezent modalitatea de alegere pentru detectarea emfizemului; HRCT este deosebit de eficientă. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că există o corelație relativ slabă între emfizemul dovedit prin autopsie, anomaliile testelor funcționale pulmonare și CT, 20% dintre cazurile dovedite patologic nefiind evidente la CT și 40% dintre pacienții cu CT anormale având teste funcționale pulmonare normale.

CT este capabilă să discrimineze între emfizemul centrilobular, panlobular și paraseptal.

Efizemul centrilobular

Centrilobular este de departe cel mai frecvent întâlnit și este o constatare frecventă la pacienții vârstnici asimptomatici. Este localizat predominant în zonele superioare ale fiecărui lob (adică segmentele apicale și posterioare ale lobilor superiori și segmentul superior al lobilor inferiori) și are o distribuție parcelară 4. Apare sub forma unor lucșiuni focale (spații emfizematoase) care măsoară până la 1 cm în diametru, localizate central în cadrul lobulului pulmonar secundar, adesea cu un punct central sau periferic reprezentând fasciculul bronhovascular central 2-4.

Efizemul panlobular

Efizemul panlobular este localizat predominant în lobii inferiori, are o distribuție uniformă în părți ale lobulului pulmonar secundar, care sunt reduse omogen în atenuare 2-4.

Efizem paraseptal

Efizemul paraseptal este localizat adiacent pleurei și liniilor septale, cu o distribuție periferică în lobul pulmonar secundar. Lobulii afectați sunt aproape întotdeauna subpleurali și prezintă mici elucubrații focale cu dimensiuni de până la 10 mm.

Toată elucubrația >10 mm ar trebui să fie menționată ca blebs/bullae subpleurale (sinonime) 3.

În toate cele trei subtipuri, spațiile emfizematoase nu sunt delimitate de nici un perete vizibil 3.

IRM

IRM se află în faze de cercetare pentru evaluarea anomaliilor parenchimatoase pulmonare precum emfizemul. RMN-ul cu respirație dinamică poate avea un rol viitor în evaluarea emfizemului pulmonar.5

Tratament și prognostic

Din păcate, odată ce țesutul pulmonar este pierdut, nu se mai produce o regenerare. Tratamentul este, prin urmare, de susținere și vizează conservarea parenchimului pulmonar rămas. Intervențiile includ:

• abandonarea fumatului
• terapie cu oxigen (în hipoxemia cronică)
• controlul simptomelor și al exacerbărilor
  • simptomele și controlul exacerbărilor
    • betas cu durată scurtă și lungă de acțiune.2 agoniști
    • anticolinergici cu inhalare
    • glucocorticoizi cu inhalare
    • antibiotice
  • reabilitare pulmonară

  La pacienții cu modificare buloasă severă cu comprimarea rezultată a parenchimului pulmonar normal rămas, terapia de reducere a volumului pulmonar poate fi luată în considerare la pacienții selectați.

  Transplantul pulmonar este luat în considerare în cazurile de deficit de alfa-1-antitripsină.

  Prognosticul este mai rău la pacienții care continuă să fumeze, au deficit de alfa-1-antitripsină, au FEV1 scăzut la momentul diagnosticului sau au alte comorbidități (de exemplu, insuficiență cardiacă, insuficiență respiratorie, exacerbări frecvente).

  Diagnostic diferențial

  • boala pulmonară chistică: toate au pereții vizibili
    • lifangioleiomiomatoza (LAM)
    • histiocitoza pulmonară cu celule Langerhans (LCH): adesea coexistă cu emfizemul
    • plămânul în fagure de miere: de obicei volume pulmonare reduse

  .