Prevalența
~20% din pacienții cu epilepsii; 65% din TLE mezial.
Vârsta de debut
Târziu în copilărie sau adolescență.
Sexul
Bărbați = femei.
Starea neurologică și mentală
De obicei normală înainte de debutul crizelor.
Etiologie
Scleroză hipocampală.
Manifestări clinice
Convulsiile febrile complexe preexistente sunt frecvente. Convulsiile focale simple sunt convulsiile non-febrile inițiale, urmate de convulsii focale complexe sau convulsii generalizate.
Principalele manifestări ictale includ aura epigastrică ascendentă și frica în convulsiile focale simple. Automatismele oro-alimentare apar de obicei în convulsiile focale complexe (~70%).
Senzațiile interne complexe și iluziile apar, dar nu sunt la fel de frecvente ca în epilepsiile extrahipocampale. Halucinațiile olfactive și gustative sunt mai puțin frecvente.
Simptomele post-ictale sunt frecvente și adesea severe.
Crizele tonico-clonice generalizate secundar (GTCS) sunt rare la pacienții tratați corespunzător.
Se produc status epilepticus focal complex, în special la pacienții netratați. Mai puțin frecvente decât statusul epilepticus de absență.
Proceduri de diagnosticare
IRM asigură vizualizarea in vivo a sclerozei hipocampale la toți pacienții. „Patologia dublă”, cum ar fi malformațiile de dezvoltare corticală, poate coexista.
Imagistica funcțională a creierului și alte metodologii noi oferă informații semnificative și elimină practic necesitatea tehnicilor invazive în evaluarea neurochirurgicală.
EEG intra-ictal
La jumătate dintre pacienți, EEG-ul unic de rutină este normal sau cu anomalii nespecifice. Doar 1/3 prezintă vârful clasic sau un focar ascuțit și cu unde lente în electrodul temporal anterior. Monitorizarea EEG prelungită, împreună cu EEG de somn, crește randamentul la 70% până la 80%. Jumătate dintre ei au curse temporale regionale inter-ictale de unde lente, care au valoare de lateralizare.
EEG inctal
Activitate ritmică lentă de 4 până la 7 Hz peste lobul temporal afectat, înainte sau simultan cu evenimentele clinice. Vârfurile rapide sunt excepționale.
Prognostic
În mare parte necunoscut. În seriile neurochirurgicale, inițial, pacienții au o evoluție mai degrabă ușoară sau fără evenimente a convulsiilor hipocampale care pot fi controlate cu medicație. Ulterior, în decurs de câțiva ani, convulsiile se agravează și devin intratabile; apar anomalii de memorie și psihologice. Cu toate acestea, cazurile neurochirurgicale pot reprezenta icebergul (~20%). Marea majoritate a cazurilor (~80%) nu sunt văzute în aceste centre specializate și unele dintre ele pot fi foarte ușoare și ușor de controlat cu DEA adecvate.
Diagnostic diferențial
Afecțiuni non-epileptice și crize din alte localizări cerebrale.
Opțiuni de management
DEA indicate pentru epilepsiile focale. Intervenția chirurgicală precoce oferă șanse excelente de vindecare și de viață normală ulterioară: ~60% nu mai au crize, 20% au un număr redus de crize, 10% nu prezintă niciun beneficiu, iar 10% au complicații neurochirurgicale sau se agravează.
Această pagină a fost adaptată din:
Kit educațional despre epilepsii: Sindroamele epileptice De C. P. Panayiotopoulos Publicat inițial de MEDICINAE 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Prima dată publicat în 2006 și retipărit în 2007
.