de Nahyoung Grace Lee, MD la 15 octombrie 2020.
Histiocitomul fibros este cea mai frecventă tumoră orbitală primară mezenchimală la adulți. Poate implica structuri oculare, cum ar fi orbita, pleoapele, conjunctiva și limbul ocular. Majoritatea histiocitoamelor fibroase sunt benigne, dar unele sunt local agresive și maligne. Histiocitomul fibros malign se poate dezvolta după iradierea oculară pentru retinoblastomul ereditar.
- ICD9 = 376.9
- ICD10 = H05.9
Boala
O analiză recentă a tumorilor orbitale la Institutul de Patologie al Forțelor Armate a arătat că histiocitomul fibros este cea mai frecventă tumoră orbitală primară mezenchimală la adulți. Aceasta poate implica structuri oculare, cum ar fi orbita, pleoapele, conjunctiva și limbul ocular. Cele mai multe histiocitoame fibroase sunt benigne, dar unele sunt local agresive și maligne. Se întâlnește de obicei la pacienții de vârstă mijlocie (40-60 de ani). clasificarea histiocitomului fibros s-a schimbat în ultimele decenii, iar acum se crede că face parte dintr-un spectru de tumori cunoscute sub numele de tumori fibroase solitare.
Etiologie
Sediul de origine este considerat a fi un histiocit sau un fibroblast, cel mai probabil este o celulă mezenchimală primitivă cu diferențiere divergentă care exprimă fenotipuri fibroblastice, histiocitare și miofibroblastice.
Factori de risc
Histiocitomul fibros malign se poate dezvolta după iradierea oculară pentru retinoblastomul ereditar.
Patologie generală
Histologic, histiocitomul fibros este un amestec de fibroblaste fusiforme și histiocite dispuse în model „storiform” sau în formă de roată de căruță. Analiza patologică și diagnosticul sunt adesea dificile, bazându-se de obicei pe o combinație de microscopie ușoară, imunohistochimie și constatări la microscopul electronic. Histiocitomul fibros se colorează pozitiv pentru vimentină. Pe baza criteriilor patologice, histiocitomul fibros orbital a fost împărțit în categorii benigne (~60% incidență) și maligne (~40%).
Alte tumori fibroase, cum ar fi fibrosarcomul, fibromul și tumorile fibroase solitare pot fi ușor confundate histologic cu histiocitomul fibros. În fibrosarcom se găsește de obicei un model în formă de spini de heringă. Un „model fără model” și o colorație CD34 se întâlnește cel mai frecvent în tumorile fibroase solitare. Tumora poate fi bogat vascularizată și, prin urmare, ușor de confundat cu hemangiopericitomul
Prevenție primară
Evitarea radiațiilor orbitale la pacienții care sunt afectați de retinoblastom ereditar este singurul factor de mediu cunoscut în prevenirea histiocitomului fibros.
Diagnostic
Histiocitomul fibros orbital poate să apară la vârsta adultă sau în copilărie. Apare ca o masă orbitală circumscrisă, omogenă, de țesut moale, care poate produce proptosis și scăderea vederii. Deși poate apărea oriunde în orbită, este de obicei limitat la țesuturile moi orbitale. Diferențierea histiocitomului fibros de alte tumori orbitale comune poate prezenta o dilemă de diagnostic chiar și cu ajutorul imagisticii avansate cu contrast cu rezoluție în timp.
În circumstanțe rare, poate invada globul pământesc.
Istoric
Pacienții se prezintă de obicei cu proptosis nedureros și cu o masă la imagistica orbitală. Un studiu arată că cele mai frecvente semne și simptome au fost proptosisul (60%), masa (46%) și scăderea vederii (25%).
Examen fizic
Examen oftalmologic complet cu măsurarea exoftalmului și a retropulsiei.
Semnele
Proptoza (sau bombarea ochiului).
Simptome
Pot apărea scăderea vederii, uscăciunea ochilor sau alte simptome rezultate din proptoză.
Diagnostic clinic
Anamneza, imagistica, examenul fizic și o suspiciune clinică ridicată sunt necesare pentru a pune diagnosticul de histiocitom fibros.
Proceduri de diagnostic
CCT orbital, IRM și/sau imagistica cinetică cu contrast rezolvat în timp, vor demonstra o masă de țesut moale bine circumscrisă. Aceasta poate mima un schwannom sau un hemangiom cavernos. Rareori erodează osul sau se extinde în craniu. Este necesară o biopsie cu colorare imunohistochimică specială pentru a pune un diagnostic definitiv.
Diagnostic diferențial
În diagnosticul diferențial trebuie incluse hemangiomul cavernos (malformație venoasă cavernoasă), rabdomiosarcomul, hemangiopericitomul, schwannomul și alte tumori orbitale.
Management
Managementul preferat este rezecția chirurgicală completă a masei în interiorul capsulei sale. Literatura de specialitate a raportat că excizia incompletă poate duce la recurența bolii și la transformarea malignă în unele cazuri. Cazurile avansate pot necesita extenuare orbitală sau iradiere.
Tratament general
Excizia chirurgicală completă este tratamentul de elecție. Exenterația poate fi necesară în cazurile avansate.
Terapie medicală
Chemioterapia și radioterapia au fost până în prezent limitate în tratamentul histiocitomului fibros.
Chirurgie
Chirurgia orbitală trebuie efectuată de un chirurg oculoplastic calificat. Chirurgul va alege cea mai bună abordare a orbitei în funcție de localizarea tumorii, cu scopul de a realiza o excizie completă. În cazul tumorilor invazive, poate fi necesară exenterația orbitală.
Supravegherea chirurgicală
Supraviețuirea la zece ani a pacienților cu histiocitom fibros benign, local agresiv și malign a fost de 100 la sută, 92 la sută și, respectiv, 23 la sută.
Complicații
Hemoragia retrobulbară, infecția, pierderea vederii, excizia incompletă, recidiva cu transformare malignă și pierderea ochiului sunt complicații potențiale ale chirurgiei orbitale.
Prognostic
Rata de recidivă a fost de 31% pentru tumorile benigne, 57% pentru tumorile local agresive și 64% pentru tumorile maligne într-un studiu.
- Shields, Jerry. Shields, Carol. Tumorile pleoapelor, conjunctivale și orbitale. Lippincott Williams and Wilkins. 2008.
- Yanoff M, Duker J. Ophthalmology 3rd Ed. Pagini 1453-1454
- Yanoff, M. Sassani, J.W. Ocular Pathology 6th edition. Elsevier 2009.
- Warner EJ, Burkat CN, Gentry LR. Histiocitom fibros orbitar care imită hemangiomul cavernos pe imagistica MRA cu contrast dinamic îmbunătățit. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2013 Jan-Feb;29(1):e3-5. doi: 10.1097/IOP.0b013e31825412f7.
- Font RL, Hidayat AA. Histiocitomul fibros al orbitei. Un studiu clinicopatologic a 150 de cazuri. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
- Font RL, Hidayat AA. Histiocitomul fibros al orbitei. Un studiu clinico-patologic a 150 de cazuri. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.
- Font RL, Hidayat AA. Histiocitomul fibros al orbitei. Un studiu clinico-patologic a 150 de cazuri. Hum Pathol. 1982 Mar;13(3):199-209.