Limfomul intraocular este o formă malignă rară de cancer ocular. Limfomul intraocular poate afecta ochiul în mod secundar în urma unei metastaze de la o tumoare non-oculară sau poate apărea în ochi în mod principal (limfom intraocular primar, PIOL). PIOL este un subset al limfomului primar al sistemului nervos central (PCNSL). PCNSL (și PIOL) sunt cel mai frecvent un subtip imunohistologic de celule B mari difuze al limfomului non-Hodgkin, conform clasificării limfoamelor de la Organizația Mondială a Sănătății (OMS). Cele mai frecvente simptome ale PIOL includ vederea încețoșată sau diminuată din cauza celulelor tumorale din vitros. Cele mai multe cazuri de PIOL duc la afectarea sistemului nervos central (PCNSL), în timp ce doar 20% dintre PCNSL duc la afectarea intraoculară (PIOL). PIOL și PCNSL rămân enigme, deoarece ambele structuri sunt locuri privilegiate din punct de vedere imunologic (creierul se află în spatele barierei hematoencefalice, iar retina se află în spatele barierei hemato-retiniene) și, prin urmare, în mod normal, celulele imune nu fac trafic prin aceste structuri. Mai mult, în timp ce marea majoritate a PCNSL la pacienții cu sindrom de imunodeficiență dobândită (SIDA) este legată de virusul Epstein-Barr (EBV), dezvoltarea PCNSL și PIOL la pacienții imunocompetenți este necunoscută și nu prezintă o relație generală cu ADN-uri infecțioase.
La pacienții imunocompetenți, PIOL afectează cel mai frecvent pacienții cu vârste cuprinse între 50 și 60 de ani. Pacienții cu SIDA dezvoltă de obicei boala mai devreme în viață.
PIOL afectează epiteliul pigmentar sub-retinal (RPE), poate invada retina, vitreul și nervul optic. Oftalmoscopia relevă frecvent infiltrate subretiniene de culoare galbenă spre portocalie cremoasă. Angiografia cu fluoresceină poate dezvălui modele de tip „pată de leopard” datorate infiltratelor sub-RPE care se colorează precoce și progresiv sau pestrițări ale RPE datorate defectelor de fereastră hiper- și hipofluorescente.
PIOL este cunoscut ca un sindrom de mascaradă, deoarece simulează frecvent semnele și simptomele uveitei. Ca atare, PIOL este frecvent tratată cu corticosteroizi. Ocazional, PIOL a mimat o retinită și a fost tratat cu medicamente antivirale. Abia atunci când presupusa uveită nu răspunde la tratament, devine recalcitrantă la tratament sau prezintă o înrăutățire la întreruperea tratamentului cu corticosteroizi, se caută o altă cauză. În cazul în care se suspectează PIOL, este important să se obțină mai întâi o imagine prin rezonanță magnetică (IRM) a creierului pentru a exclude implicarea cerebrală (PCNSL). În cazul în care IRM este negativ, trebuie efectuată o puncție lombară cu citologie a lichidului cefalorahidian (LCR) pentru a exclude în continuare boala SNC. Identificarea histopatologică a limfocitelor atipice este considerată standardul de aur pentru diagnosticarea PCNSL/PIOL. În cazul în care citologia LCR este negativă sau neconcludentă și se suspectează PIOL, se efectuează adesea o vitrectomie cu analiză citologică. În plus, se pot efectua teste adjuvante, inclusiv amplificarea reacției în lanț a polimerazei (PCR) pentru a identifica rearanjamentele monoclonale ale genei lanțului greu al imunoglobulinei (IgH) (pentru limfoamele cu celule B) sau ale receptorului de celule T (TCR, pentru limfoamele foarte rare cu celule T).
Anterior, radioterapia era tratamentul de bază pentru PCNSL/PIOL, dar metotrexatul a devenit acum de primă linie.