- Ce este un mastocitom?
- Mastocitomul
- Cine se îmbolnăvește de mastocitom?
- Ce cauzează un mastocitom?
- Care sunt caracteristicile clinice ale mastocitomului?
- Semnul Darier în mastocitom
- Cum se diagnostichează mastocitomul?
- Care este diagnosticul diferențial cu mastocitomul?
- Care este tratamentul mastocitomului?
- Care este evoluția mastocitomului?
Ce este un mastocitom?
Mastocitomul este numele dat unei forme de mastocitoză cutanată în care există o acumulare dermică de mastocite care formează una până la trei leziuni solitare.
Mastocitomul
Mastocitomul este cel mai adesea diagnosticat la un sugar cu vârsta cuprinsă între 0 și 3 luni. Ele sunt rareori diagnosticate la un adult . Mastocitomul nu este, de obicei, familial.
Ce cauzează un mastocitom?
Mastomul a fost asociat cu o mutație a genei KIT, care codifică un receptor transmembranar de tirozină pe mastocitomul responsabil de creșterea și funcția acestuia .
Activarea mastocitelor face ca acestea să elibereze histamină și alte substanțe chimice, ceea ce provoacă roșeață localizată, umflături, mâncărimi și, uneori, vezicule.
Care sunt caracteristicile clinice ale mastocitomului?
Unu până la trei mastocite apar de obicei în copilăria timpurie, în primele câteva luni de viață. Ele pot apărea pe orice loc al corpului
Caracteristicile tipice ale mastocitomului sunt:
- O maculă fermă sau o placă indurată cu diametrul de 1-5 cm
- Suprafața poate fi pietroasă (aspect de peau d’orange)
- Roșu, roz, galbenă sau maro
- Mâncărime intermitentă, în special la frecare
- Frecarea determină urticarea (înroșirea și umflarea) leziunii timp de aproximativ 15 minute (un semn Darier pozitiv). Poate apărea o bășică.
Ocazional pot apărea înroșiri localizate sau generalizate atunci când mastocitele eliberează substanțe chimice, cum ar fi histamina, în piele.
Semnul Darier în mastocitom
Cum se diagnostichează mastocitomul?
Mastocitomul poate fi diagnosticat de obicei clinic, în special atunci când este declanșat un semn Darier pozitiv. Dermatoscopia este nespecifică , iar modelele obișnuite observate în naevusul melanocitic sunt absente. Analizele de sânge nu sunt necesare.
O biopsie cutanată evidențiază un infiltrat mononuclear monomorf de celule mononucleare care se colorează pozitiv cu un colorant de imunoperoxidază c-KIT și triptază .
Care este diagnosticul diferențial cu mastocitomul?
La început, este obișnuit ca mastocitomul simptomatic să fie considerat ca fiind o reacție persistentă la o mușcătură de insecte. Dacă leziunea nu este pruriginoasă, poate fi luat în considerare un naevus melanocitar congenital sau cu debut precoce.
Celelalte patru sau mai multe leziuni mastocitare sunt cel mai bine descrise ca mastocitoză cutanată maculopapulară (urticarie pigmentară).
Dacă semnul Darier este pozitiv în mastocitomul cu debut la adult, trebuie luată în considerare posibilitatea unei mastocitoze cutanate mai răspândite sau a unei mastocitoze sistemice, mai ales dacă există simptome sistemice, cum ar fi roșeața.
Care este tratamentul mastocitomului?
Scărpinarea sau traumatizarea leziunii trebuie să fie reduse la minimum pentru a evita mâncărimea, umflarea și apariția de vezicule.
Dacă mastocitomul provoacă multă mâncărime, aceasta poate fi adesea ameliorată cu un antihistaminic oral. S-a raportat, de asemenea, că unguentul topic cu tacrolimus reduce simptomele datorate unui mastocitom.
Un mastocitom într-o zonă sensibilă din punct de vedere cosmetic poate fi excizat , dar urticaria localizată poate persista în interiorul cicatricei.
Care este evoluția mastocitomului?
Mastocitele apărute în copilărie dispar de obicei înainte de pubertate.