Alai

ON (ON) demielinizantă la un adult este unul dintre cele mai frecvente motive pentru care un pacient tânăr solicită un consult la un neurooftalmolog. Acest scurt ghid îl va ajuta pe oftalmologul generalist să înțeleagă următoarele:

1. ON este un diagnostic clinic, astfel încât imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a creierului și a orbitei cu gadoliniu este utilă pentru a documenta întărirea nervului optic, precum și leziunile demielinizante ale substanței albe din creier. Deși în cazurile tipice nu sunt necesare teste serologice pentru etiologii inflamatorii, infiltrative sau infecțioase, în cazurile atipice aceste teste pot ajuta la diferențierea ON demielinizantă sau idiopatică de etiologiile alternative. De asemenea, analiza cerebrospinalului (LCR) nu este necesară pentru diagnostic, dar poate fi luată în considerare pentru cazurile care sunt atipice (de exemplu, pierdere vizuală marcată la debut, ON bilaterală, cazuri care sunt progresive sau care nu se recuperează).

2. Cazuri tipice (de ex, pierderea acută, unilaterală a vederii, defect pupilară aferentă relativă (RAPD), durere la mișcarea ochilor și examen normal al fundului de ochi la un pacient tânăr) ON se recuperează de obicei cu un prognostic vizual bun în câteva săptămâni și o funcție vizuală normală sau aproape normală în 6-12 luni. Lipsa recuperării vizuale sau pierderea progresivă a vederii este atipică pentru ON.

3. Valoarea finală a recuperării vederii este independentă de tratamentul cu sau fără corticosteroizi, cu toate acestea, în cadrul ON Treatment Trial (ONTT), steroizii intravenoși (IV) au grăbit viteza de recuperare, dar nu și rezultatul vizual final, comparativ cu prednisonul oral (1 mg/kg/zi) sau cu placebo. Astfel, deși istoricul natural și prognosticul ON tipic este foarte favorabil cu sau fără tratament cu steroizi, steroizii pot fi luați în considerare pentru accelerarea vitezei de recuperare.

4. Prednisonul oral singur în doze standard (1 mg/kg/zi) nu este totuși recomandat pentru ON, deoarece în ONTT a existat o rată mai mare de recurență în comparație fie cu placebo, fie cu steroizii IV urmați de prednisonul oral. O doză mai mare (1250 mg/zi) de prednison orală totuși ar putea fi luată în considerare de la caz la caz.

5. RMN-ul creierului este util după un episod inițial de ON deoarece numărul de leziuni observate poate stratifica riscul pacientului de a dezvolta scleroză multiplă (SM) clinic definită (CD) după un sindrom clinic izolat (SCI). RMN-ul cerebral poate detecta diseminarea radiografică în timp și spațiu, așa cum este descrisă de criteriile McDonald.

6. Cea mai frecventă afecțiune neurologică asociată cu ON este SM, iar oftalmologul poate juca un rol vital în scăderea morbidității cauzate de SM prin înțelegerea rolului diagnosticului precoce și a trimiterii la neurologie pentru a lua în considerare tratamentul SM cu medicamente modificatoare de boală (DMD).

Acest articol se va concentra asupra adulților, cu vârsta de 18 ani și peste, care prezintă ON.

Entitate de boală

• Nevrită optică ICD 377.3
• Nevrită retrabuloasă (acută) ICD 377.32
• Nevrită optică nespecificată, ICD 377.30

Boala

ON se caracterizează prin diminuarea acută, unilaterală a vederii, disfuncție a nervului optic (diminuarea vederii centrale și/sau periferice, diminuarea vederii culorilor, diminuarea simțului contrastului/luminozității, RAPD și tinde să fie asociată cu durere periorbitală care se agravează cu mișcarea ochilor. Durerea perioculară (62 până la 92%) poate precede pierderea vizuală cu câteva zile și este în mod caracteristic precipitată sau agravată de mișcarea ochilor (87%). Atunci când istoricul clinic și examinarea sugerează ON și discul optic pare normal, se folosește termenul de ON retrobulbară. Aceasta poate fi prezentarea inițială a SM, cu implicații evidente pentru diagnosticul, prognosticul și tratamentul viitor. Prevalența estimată aproximativ la 1-5/100.000 în funcție de geografie și etnie.

Etiologie

Considerat a fi un proces autoimun, inflamator, de demielinizare, au fost propuse și rămân în curs de investigare multe mecanisme fiziopatologice diferite.

Factori de risc

• Raport 3:2-femeie:bărbat
• Vârsta tânără (20-45 de ani)
• O boală prodromală asemănătoare gripei însoțește în mod obișnuit evenimentul, dar nu apare întotdeauna
• Pacienții cu SM au adesea ON și până la 75% dintre pacienții cu CDMS vor avea cel puțin un episod de ON în timpul vieții lor. În plus, autopsiile pacienților cu SM arată că până la 90% au avut o anumită afectare a nervului optic.

Patologie generală

Demielinizarea inflamatorie mediată imunitar a nervului optic. Mielina suferă o distrugere care face ca axonii să conducă slab impulsurile și axonii înșiși să fie afectați, în funcție de gradul de inflamație din cadrul leziunii. Astfel, axonii celulelor ganglionare retiniene sunt adesea deteriorați în ON.

Patofiziologie

După ce are loc distrugerea mielinei, axonii celulelor ganglionare retiniene încep să degenereze. Monocitele se localizează de-a lungul vaselor de sânge și macrofagele urmează pentru a elimina mielina. Astrocitele proliferează apoi cu depunerea de țesut glial acolo unde axonii ar fi putut fi prezenți înainte. Aceste zone gliotice (sclerotice) pot fi multiple ca număr în tot creierul și măduva spinării, de unde și termenul de scleroză multiplă.

Multe teorii diferite au fost propuse pentru SM, dar niciuna nu este dovedită. Una dintre teorii este că un declanșator viral ar putea fi responsabil pentru răspunsul inflamator autoimunitar. Un studiu recent a găsit ADN viral în LCR al unor pacienți cu ON, ceea ce indică faptul că ar putea exista un rol asociat pentru virusul varicelo-zoster și virusul herpes simplex în dezvoltarea acestei boli26.

Diagnostic

ON este un diagnostic clinic care se pune atunci când un pacient se prezintă cu

• Scăderea unilaterală (dar poate fi bilaterală) a acuității vizuale
• Durere cu mișcarea ochilor și/sau disconfort periorbital
• RAPD dacă este unilaterală sau bilaterală și asimetrică
• Defect al câmpului vizual (pierderea stratului de fibre nervoase sau pierderea centrală)
• Normalitate-cu aspect normal al fundului de ochi (ON retrobulbară), deși poate fi observată umflarea nervului optic în până la 35% din cazuri.

Istorie

Importanța nervului optic a fost cunoscută încă de pe vremea grecilor. Galen l-a recunoscut ca fiind o conductă de la creier la ochi, dar abia în perioada Renașterii nervul optic și retina au fost recunoscute ca fiind organul real al vederii în locul cristalinului. În ciuda neînțelegerilor cu privire la funcția exactă a nervului optic, primii medici medievali, inclusiv Hunayn ibn Ishaq, în anii 800, au recunoscut că o pupilă slab reactivă și dilatată ar putea indica leziuni sau obstrucții la nivelul nervului optic.

După introducerea oftalmoscopului la sfârșitul anilor 1800, a fost elaborată o înțelegere mai clară a bolilor oculare în ceea ce privește etiologia. Thomas Allbutt a sugerat pentru prima dată că ON ar putea fi cauzată de toxine și agenți infecțioși și a precizat că aceasta era cel mai adesea asociată cu alte anomalii neurologice.

În mod interesant, aproape 2000 de ani de istorie medicală au recunoscut o anumită asociere între încetarea menstruației și boala nervului optic, dar abia la începutul anilor 1900, până la Harvey Cushing, s-a demonstrat că etiologia este reprezentată de tumorile hipofizare care comprimă chiasma optică.27

Simptome

• Prodromul unei boli virale, poate fi sau nu prezent
• Pierdere acută a vederii care tinde să se agraveze pe parcursul zilelor și atinge un nadir în jur de 2 săptămâni înainte de ameliorare. Disconfort sau durere oculară în special la mișcarea ochilor (ușoară până la severă)
• Pot apărea fosfene (flash-uri de lumini)
• Viziunea poate deveni încețoșată atunci când temperatura corpului crește în timpul exercițiilor fizice sau a scăldatului în apă caldă sau fierbinte (fenomenul Uhthoff)
• Viziune colorată „spălăcită”
• Percepție alterată a mișcării. (fenomenul Pulfrich)

Semne

• Scăderea acuității vizuale
• Scăderea vederii culorilor (desaturarea roșie) și/sau scăderea simțului de contrast/luminozitate
• RAPD, cu excepția cazului în care ambii ochi sunt afectați sau RAPD a fost prezentă anterior la ochiul contralateral
• Alte leziuni eferente pot fi prezente în SM (de ex.g., dismetrie oculară sau oftalmoplegie internucleară)
• Orice strat de fibre nervoase sau scotom central pe grila Amsler și/sau pe câmpurile vizuale de confruntare sau pe testarea formală a câmpului vizual
• Fond de ochi de obicei normal, dar edemul discului optic poate fi observat în proporție de până la 35%. Astfel, lipsa edemului discului optic este mai degrabă regula decât excepția pentru ON.
• Înveliș vascular retinian, pars planitis (periflebita apare la 5-10% din pacienții cu SM)

Examen fizic

• Acuitatea vizuală Snellen cu cea mai bună corecție pentru vederea de departe și/sau de aproape
• Vederea culorilor și/sau măsurarea contrastului (de ex, Pelli-Robson sau VisTech)
• Testul lanternei oscilante pentru RAPD
• Evaluarea mișcărilor extraoculare
• Câmpuri vizuale de confruntare și câmpuri vizuale automatizate (deși perimetria automatizată s-a dovedit extrem de utilă în stabilirea progresiei și recuperării pierderii câmpului vizual în ON, modelele de defecte ale câmpului vizual nu sunt deosebit de utile pentru a distinge ON de orice altă formă de boală a nervului optic (de exemplu, ischemică, compresivă)).
• Grila Amsler cu cea mai bună corecție a defectelor de câmp vizual central (fiți conștienți că acest test poate fi, de asemenea, anormal în boala maculară)
• Biomicroscopie/oftalmoscopie directă a nervului optic și a retinei

Diagnostic clinic

ON este diagnosticat clinic prin simptome de scădere unilaterală acută a vederii, durere oculară (în special la mișcare), RAPD (în cazuri unilaterale sau bilaterale asimetrice), scăderea vederii culorilor/simțului de contrast/luminozitate și un defect de câmp vizual.

Mai rar, pacienții se pot prezenta cu absența durerii oculare, absența disconfortului orbital, pierderea bilaterală, marcată a vederii și umflarea severă a discului optic cu hemoragii sau exudate retiniene. Aceste cazuri ar trebui să fie luate în considerare pentru analize suplimentare pentru a determina dacă poate fi găsit un proces inflamator sau infecțios subiacent.

Un RMN care să descrie consolidarea nervului optic după administrarea de gadoliniu este util, dar nu este necesar pentru a pune diagnosticul clinic. Principala indicație a RMN-ului derivă din valoarea sa prognostică pentru prezența sau dezvoltarea viitoare a SM. IRM este mult superioară tomografiei computerizate (CT) în diagnosticul ON. Într-o serie observațională retrospectivă de pacienți cu ON acută care au avut scanări IRM craniene cu gadoliniu cu supresie de grăsime în termen de 20 de zile de la pierderea vederii, a avut loc o intensificare a nervului optic orbital la (94%) dintre pacienți. Consolidarea nervului optic nu este specifică pentru ON și un aspect similar la IRM poate fi observat în multe alte neuropatii optice inflamatorii.

Proceduri de diagnosticare

Tomografia în coerență optică (OCT) a stratului peripapilar al fibrelor nervoase retiniene (pRNFL) este utilă ca măsurătoare adjuvantă a funcției nervoase la pacienții cu ON. OCT poate cuantifica debutul palorii discului optic care urmează la 6-8 săptămâni de la debutul ON. Atrofia optică poate fi subtilă la biomicroscopie, astfel că OCT este utilă pentru detectarea și cuantificarea atrofiei optice. OCT a pRNFL servește, de asemenea, la educarea și documentarea pacienților. Figura 1 de mai jos prezintă un exemplu de imagine OCT de la ochiul drept al unui pacient la 2,5 luni de la prezentare și de la ochiul stâng la 3,5 luni de la prezentare. Cu toate acestea, în ON retrobulbară, OCT-ul poate fi inițial normal și poate arăta doar pRNFL sau pierderea celulelor ganglionare maculare în aval, după recuperarea după ON acută.

Se știe că ON demonstrează un răspuns întârziat la potențialele evocate de vedere de model (P-VEP) și a existat un interes recent în utilizarea ecografiei transorbitare pentru a spori precizia diagnosticului pentru ON prin măsurarea diferențelor în diametrul tecii nervului optic. Un studiu a arătat o sensibilitate de 68% și o specificitate de 88% pentru această metodă, dar nu s-a dovedit a fi superioară P-VEP. 22,29

Pentru a determina dacă ON reprezintă un CIS sau este legată de SM, se aplică criteriile McDonald. Aceste criterii urmăresc să diagnosticheze SM atunci când un pacient prezintă un CSI susceptibil de a fi asociat cu SM. Recomandările recente sunt de a obține un RMN la toți pacienții pentru care clinicianul are o suspiciune ridicată de SM. RMN-ul măduvei spinării în aceste cazuri nu este obligatoriu, dar ar trebui să fie luat în considerare la pacienții cu afectare medulară, la pacienții cu simptome progresive și la pacienții care provin din populații atipice (de exemplu, persoane non-albe sau vârstnice). Figura 2 de mai jos rezumă criteriile McDonald din 2017.31 Modificările față de criteriile din 2010 includ o stipulație conform căreia la pacienții cu un sindrom clinic izolat și dovezi clinice sau imagistice de diseminare în spațiu care nu îndeplinesc criteriile din 2010 pentru diseminare în timp conform RMN, analiza LCR care arată benzi oligoclonale oferă un sprijin suficient pentru un diagnostic sigur de SM. Este important de menționat că leziunile nervului optic observate la imagistică nu trebuie luate în considerare în determinarea diseminării în spațiu atunci când se aplică criteriile McDonald, din cauza dovezilor insuficiente.31

Criteriile prevăd, de asemenea, că, la IRM, una sau mai multe leziuni hiperintense T2 în regiunile periventriculare, corticale sau juxtacorticale, infratentoriale sau ale măduvei spinării sunt demonstrative de diseminare în spațiu. Nu este necesară diferențierea între leziunile simptomatice și cele asimptomatice în scopul diagnosticării în cele mai actualizate orientări. Diseminarea în timp este demonstrată prin apariția simultană a unor leziuni potențate cu gadoliniu și a unor leziuni care nu sunt potențate, sau prin apariția unor leziuni noi la imagistica recentă în comparație cu imagistica mai veche.31

Clinicianul trebuie să țină cont de faptul că leziunile periventriculare, care pot fi clasice pentru SM, sunt, de asemenea, nespecifice și pot fi observate ca și constatări nespecifice la vârstnici.

Când se abordează un pacient cu ON, cel mai adesea se obține un RMN al creierului și al orbitelor.32 Imagistica poate arăta unele diferențe largi între etiologiile ON, fie că este vorba de glicoproteina oligodendrocitelor de mielină (MOG)-ON, tulburarea de spectru neuromielită optică (NMOSD -ON, sau MS-ON. Implicarea bilaterală a nervilor optici este mai frecventă în NMOSD-ON și MOG-ON. Afectarea retrobulbară a nervului optic este mai des întâlnită în MOG-ON, iar afectarea intracraniană este mai des întâlnită în NMOSD-ON. MOG-ON poate fi asociat cu învelișul nervului optic și creșterea grăsimii orbitare înconjurătoare. Figura 3 rezumă caracteristicile imagistice ale ON.33

Figura 1

Figură 2: Criteriile McDonald 2017 pentru diagnosticarea sclerozei multiple la pacienții cu atac la debut31

	Numărul de leziuni cu dovezi clinice obiective	Date suplimentare necesare pentru diagnosticarea sclerozei multiple scleroză
≥2 atacuri clinice	≥2	Niciunul
≥2 atacuri clinice	1 (plus dovezi istorice clare ale unui atac anterior cu o leziune într-o localizare anatomică distinctă)	Niciuna
≥2 atacuri clinice		Diseminare în spațiu demonstrată printr-un atac clinic suplimentar care implică o altă localizare la nivelul SNC sau prin RMN
1 atac clinic	≥2	Diseminare în timp demonstrată printr-un atac clinic suplimentar sau prin RMN OR demonstrarea unui LCR-benzi oligoclonale specifice
1 atac clinic		Diseminarea în spațiu demonstrată printr-un atac clinic suplimentar care implică o altă localizare a SNC sau prin RMN ȘI Diseminarea în timp demonstrată printr-un atac clinic suplimentar sau prin RMN SAU demonstrarea de benzi oligoclonale specifice LCR-benzi oligoclonale specifice din LCR

Figura 3: Indicii imagistice de diagnostic în ON33

Ușor

	NMOSD-ON	MOG-ON	MS-ON
Distribuția leziunilor ON	Bilaterale	Bilaterală	Unilaterală
Afectarea segmentelor	Intracraniene, chiasmal, tractul optic	Retrobulbară	Retrobulbară și canaliculară
Lungimea leziunilor	Extensie longitudinală	Longitudinală. extinse	Segment scurt/focal
Gradul de umflătură ON	Sever	Ușor
Localizare de potențare postcontrast	Nervul optic	Nervul optic și perineural	Nervul optic
Prezența leziunilor IRM cerebrale	De obicei observate	Frecvent observate	Frecvent observate
Localizarea/caracteristicile leziunilor cerebrale	Leziunile hipotalamice mai frecvente decât cele MOG-ON și MS-ON; fosa posterioară și cenușiu periacueductal	Leziuni mari, tumefiante; leziuni corticale și subcorticale	Leziuni periventriculare, ovoidale; leziuni subcorticale și juxtacorticale

Nu este necesară o puncție lombară pentru diagnosticul de ON. O puncție lombară poate ajuta, de asemenea, la excluderea presiunii intracraniene crescute în cazurile de ON bilaterală atipică cu edem discal anterior bilateral. LCR poate fi, de asemenea, examinat pentru afecțiuni infecțioase și inflamatorii și în cazurile atipice de nevrită optică.

Teste de laborator

O ON bilaterală cu recuperare vizuală slabă este atipică și pot fi luate în considerare teste suplimentare cu teste de sânge pentru NMOSD, MOG și alte boli infecțioase și inflamatorii și neuroimagistică a creierului și a coloanei vertebrale.

Dacă pierderea vederii a apărut la un tânăr de sex masculin cu un istoric familial semnificativ de bărbați legați de mamă cu pierdere bilaterală a vederii, ar trebui să se ia în considerare consultarea și testarea genetică pentru neuropatia optică ereditară Leber (LHON). Pacienții cu LHON au mult mai puține șanse să recupereze vederea, iar ochiul contralateral este adesea afectat la câteva săptămâni sau luni de la primul ochi.

Diagnostic diferențial

Diagnostic diferențial pentru nevrita optică retrobulbară (aspect normal al nervului optic și pierderea vederii)

• De reținut, afecțiunile notate mai jos tind să fie de natură nedureroasă, în timp ce 92% dintre pacienții cu ON demielinizantă prezintă o anumită formă de durere oculară și/sau durere oculară la mișcare.

Cu un defect pupilară aferentă relativă

• Lesiuni compresive precum meningiomul sau mucocelul sinusului sfenoidal
• Corioretinopatie seroasă centrală (OCT a maculei poate ajuta la excluderea etiologiei maculare)
• Ocluzie incipientă a arterei centrale a retinei
• Nevropatie optică ischemică posterioară
• Neuropatie optică ischemică posterioară
• Toxice/metabolice sau medicamentoase-induse (etambutol,23 linezolid,24 imatinib28 – acestea se prezintă precoce fără atrofie optică și tind să fie mai simetrice)
• Maculopatie medie acută paracentrală

Niciun defect pupilar aferentă relativă

• Defecte ale câmpului vizual din leziuni dincolo de corpul geniculat lateral.
• Degenerare retiniană, cum ar fi retinita pigmentară
• Boală maculară (OCT a maculei ajutătoare)
  • Degenerare maculară legată de vârstă
  • Edem macular (post-chirurgie de cataractă, diabetic)
  • Corioretinopatie seroasă centrală
  • Groapă maculară (traumatică, idiopatică)
  • Maculopatie cu membrană epiretiniană/maculopatie cu riduri de suprafață
  • Neuroreinopatie maculară acută (AMNR)

Diagnostic diferențial al nevritei optice (edem unilateral al discului optic, pierderea vederii)

• NMOSD (boala Devic)
• Tulburare asociată cu imunoglobulina G MOG (MOGAD)20,30
• Meningoencefalomielita cu proteină acidă fibrilară glială (GFAP)30 (adesea asimptomatică vizual, cu edem de disc bilateral și imagistică care arată un accesoriu radial periventricular liniar)
• Neuropatie optică ischemică anterioară (tinde să fie nedureroasă în natură)
• Neuroretinita (precoce înainte de formarea stelei maculare)
• Neuropatia optică inflamatorie cronică recidivantă (CRION) (dureroasă)
• Ocluzie pendinte a venei centrale a retinei (nedureroasă)
• Papilită optică la pacientul cu uveită (de ex.g. sindromul Vogt-Koyanagi-Harada (Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), sarcoidoză)
• Papilopatie diabetică (nedureroasă)
• Leziune compresivă de-a lungul căii anterioare a nervului optic (până la și inclusiv chiasma optică)
• Drusen de disc optic (edem pseudodisc, defecte ale câmpului vizual frecvente din cauza aglomerării discului, nedureroase)
• ON infecțioasă (de ex.ex. sifilis, Lyme, virusul Herpes (HSV, VZV); Bartonella – adesea cu stea maculară în neuroretinită)
• Vasculită (ex. lupus eritematos sistemic, granulomatoză cu poliangeită)
• Hipertensiune malignă (tinde să fie bilaterală)
• Neoplastică (ex. leucemie SNC, limfom SNC, leziune metastatică)
• Sclerită posterioară (durere la mișcarea ochiului, scăderea vederii, scanare B cu coroidă îngroșată și lichid-„semnul T”)
• Neuropatie optică ereditară Leber (nedureroasă, vase discale telangiectatice)
• Leziune vasculară (de ex. hemangioblastom juxtapapilar, hamartom combinat al retinei și al epiteliului pigmentar retinian)
• Neuropatie optică indusă de radiații
• Sindromul punctelor albe evanescente multiple (MEWDS) (nedureros, „semnul ghirlandei” la angiografia cu fluoresceină)

Management

Studiul ONTT a fost un studiu clinic de referință multicentric, randomizat, prospectiv și controlat, conceput pentru a evalua eficacitatea și siguranța prednisonului oral față de prednisonul oral. metilprednisolon intravenos urmat de prednison orală în comparație cu placebo oral pentru tratamentul ON acută. Pacienții au fost recrutați din iulie 1988 până în iunie 1991. 457 de pacienți (85% caucazieni, cu vârste cuprinse între 18 și 60 de ani) din 15 centre medicale diferite, cu prezentarea simptomelor de scădere a vederii la 8 zile sau mai puțin, fără episoade anterioare de ON, care nu luau în prezent niciun fel de prednison și fără boli sistemice semnificative, au fost repartizați aleatoriu la oricare dintre cele două variante: 1) placebo oral, 2) 250mg solumedrol IV q6hrs timp de 3 zile, apoi 1mg/kg de prednison timp de 11 zile, sau 3) 1mg/kg de prednison PO singur timp de 14 zile. Măsurile primare de rezultat au fost sensibilitatea la contrast și câmpul vizual, iar măsurile secundare au fost vederea și culoarea. Pacienții au fost urmăriți timp de cel puțin 6 luni.

Rezultatele ONTT

1. Pacienții tratați cu steroizi IV s-au recuperat mai repede în primele 4-6 săptămâni de la debut. Cu toate acestea, la 6 luni până la 10 ani distanță, nu a existat nicio diferență statistică în ceea ce privește rezultatul vizual final între pacienții tratați cu steroizi IV și cei tratați cu placebo.
2. Steroizii orali în doze convenționale singuri sunt contraindicați pentru ON acută din cauza ratei mai mari de recurență a ON

Practic, medicii ar trebui să ia în considerare diferitele cauze ale ON și să aibă o suspiciune ridicată pentru ON ca sindrom clinic izolat asociat cu SM.

Tratamentul implică 1000 mg de metilprednisolon IV zilnic timp de 3 zile, urmat de o scădere treptată a prednisonului oral timp de 11 zile. S-a demonstrat că acest tratament accelerează recuperarea vizuală, dar nu îmbunătățește rezultatele pe termen lung. Există, de asemenea, formulări orale care aproximează biodisponibilitatea formulării intravenoase.33 Hormonul adrenocorticotropic a fost, de asemenea, aprobat în injecții subcutanate sau intramusculare pentru tratament. În funcție de etiologia și de răspunsul la terapia ON (NMOSD-ON, MOG-ON, MS-ON etc.), poate exista un rol pentru schimbul de plasmă (PLEX) și terapia cu imunoglobulină IV, în funcție de aprecierea clinicianului. Sunt necesare studii suplimentare care să determine momentul tratamentului și beneficiile acestor modalități.33

Terapie medicală

• Efectele secundare ale steroizilor IV trebuie discutate pe deplin, în special la diabetici.
• Steroizii orali în doze mici (60 mg/zi) sunt contraindicați la pacienții care au ON acută, în special la pacienții care poartă un diagnostic de SM
• Câțiva specialiști în SM și neuro-oftalmologi folosesc un smoothie de metilprednisolon (Solumedrol). În loc să administreze 1 gram de Solumedrol intravenos, ei diluează pulberea într-o băutură smoothie, iar pacientul bea o doză zilnic timp de 3 zile. Băutura smoothie camuflează gustul amar. În general, nu este disponibil în farmaciile locale sub această formă. De asemenea, injecția de corticotropină de depozit (intramusculară/subcutanată) în doză de 80 de unități/1 ml a fost utilizată pentru a trata ON acută.

Supravegherea medicală

Testarea acuității vizuale (vederea în culori și/sau contrastul poate elucida modificări subtile care nu se observă la testul de acuitate Snellen).

Dacă neuroretinita nu poate fi exclusă ca fiind cauza, un examen cu dilatare 4 săptămâni mai târziu ar trebui să arate steaua maculară dacă neuroretinita a fost într-adevăr cauza. Cu toate acestea, o figură de stea maculară nu ar fi de așteptat în SM și sugerează o ON atipică.

Se poate efectua o angiogramă cu fluoresceină pentru a exclude edemul adevărat al nervului optic dacă se suspectează LHON sau alte etiologii care nu sunt legate de SM.

Testarea câmpului vizual la debut, dacă este posibil (câmp vizual Humphrey sau câmp vizual Goldmann) și repetarea câmpurilor vizuale la urmărirea câmpurilor vizuale la 3, 6 și 12 luni.

OCT al pRNFL la debut, la vizita de 6-8 săptămâni și la 6 luni de urmărire pentru cuantificarea atrofiei optice.

Toți pacienții cu suspiciune de ON ar trebui să aibă un RMN cu substanță de contrast cu supresie de grăsime la momentul prezentării în scopuri de diagnostic și prognostic.

Complicații

Prognosticul vizual este excelent cu recuperare normală sau aproape normală. Pacienții se pot plânge în continuare de scăderea simțului luminozității, deficit de contrast și pierderea stereopsisului. Este important să îi avertizați de la început că, deși recuperarea vizuală este norma, ei încă mai au posibilitatea de:

• Pierderea permanentă a vederii, fie ușoară (20/30) până la severă (20/200 sau mai rău)
• Scotome permanente care pot limita conducerea
• Reapariții

Steroizii IV la doze mari pentru tratamentul ON conform ONTT pot provoca insomnie, modificări ale dispoziției, dispepsie, creștere în greutate, bufeuri, greață, vărsături și tensiune arterială crescută. Pacienții trebuie sfătuiți să ia un inhibitor al pompei de protoni, cum ar fi omeprazolul, și poate fi necesar să solicite asistență medicală pentru anxietate și insomnie. Diabeticii pot fi expuși riscului de episoade de hiperglicemie și, de asemenea, de cetoacidoză diabetică. Co-managementul cu medicul primar al pacientului, internistul sau endocrinologul este o necesitate. Pacienții tind să aibă mai multe efecte secundare în urma reducerii treptate a prednisonului oral. Unii clinicieni scurtează reducerea treptată sau nu prescriu nicio reducere, alții prescriu o reducere prelungită pe parcursul unei luni. Este recomandabil să se prescrie calciu și vitamina D în timpul tratamentului cu corticosteroizi.

Prognostic

Marea majoritate (94%) a pacienților recuperează vederea la 20/40 sau mai bine la 5 ani. Doar 3% dintre pacienți au avut rezultate vizuale de 20/200 sau mai slabe la 5 ani (pe baza ONTT).

Recuperarea vizuală tinde să apară la 1 lună de la debut și majoritatea se recuperează în termen de 1-3 luni. La 6 luni, pacienții tind să aibă rezultate vizuale similare, indiferent dacă au fost tratați cu steroizi IV sau cu placebo. Îmbunătățirea vederii poate dura până la un an. Durerea prelungită la mișcarea ochilor, lipsa recuperării, recurența în termen de 2 luni ar alerta medicul să reevalueze cauzele atipice ale ON, cum ar fi sarcoidoza, sifilisul sau o ON idiopatică autoimună sensibilă la steroizi .

După cum s-a menționat mai sus, până la 28% dintre pacienți au dezvoltat ON recurentă asociată cu prednisonul oral. Ca urmare, steroizii orali în doză de 1 mg/kg/zi sunt contraindicați în managementul ON acute.

Din moment ce ON este frecventă în rândul pacienților care au SM, (până la 75% au cel puțin un episod de ON în timpul vieții lor), acești pacienți sunt expuși riscului de a dezvolta SMCD. ONTT a arătat că, chiar și în lipsa oricăror leziuni prezente la IRM, existau totuși 16% șanse de a dezvolta SM în 5 ani, 22% în 10 ani și 25% în 15 ani. Un studiu recent din Coreea de Sud a arătat că rata de conversie la 7 ani în SM a fost de 10,6%.25

La 10 ani, riscul global de SM a fost de 38% după un episod inițial de ON. Acest risc este de 56% dacă RMN-ul a avut una sau mai multe leziuni. Riscul este mai mic dacă pacientul este de sex masculin, dacă este prezentă umflarea discului, dacă durerea este absentă, dacă pacientul nu are percepție vizuală a luminii, dacă se observă o umflătură severă a discului optic cu hemoragii sau dacă apar exudate maculare, cum ar fi un model de stea retiniană. La pacienții cu SMDC, timpul median până la diagnostic a fost de 3 ani, iar 34% dintre diagnostice au fost făcute în primii 2 ani, în timp ce 72% au fost făcute în decurs de 5 ani.

La 15 ani, riscul global de SM a fost de 50% după un episod inițial de ON și a fost puternic legat de prezența leziunilor pe un RMN de bază al creierului care nu a fost amplificat cu contrast. Douăzeci și cinci la sută dintre pacienții fără leziuni la RMN-ul cerebral de bază au dezvoltat SM în timpul urmăririi, comparativ cu 72% dintre pacienții cu 1 sau mai multe leziuni. Factorii de bază asociați cu un risc mai mic de SM au inclus sexul masculin, umflarea severă a discului optic și caracteristicile atipice ale ON.

Pacienții cu semne și simptome ale unui CSI, cum ar fi ON, necesită un RMN cerebral prompt pentru leziuni pentru a determina dacă pacienții prezintă un risc ridicat de dezvoltare a SMDC. Rolul inițierii DMD pentru SM la momentul primului episod de ON trebuie luat în considerare în funcție de constatările IRM cerebrale, precum și de examenul neurologic.

Resurse suplimentare

• www.nanos-web.org
• Boyd K, Rizzuto PR. Nevrita optică. Academia Americană de Oftalmologie. Sănătatea ochilor EyeSmart®. https://www.aao.org/eye-health/diseases/optic-neuritis-list. Accesat la 21 martie 2019.

1. Miller NR, Newman NJ, et al, eds. Walsh & Hoyt’s Clinical Neuro-ophthalmology. Ediția a 6-a. Lippincott Williams & Wilkins; 2005:3460-3497.

2. Neuro-oftalmologie, Secțiunea 5. Neuro-oftalmologie. Basic and Clinical Science Course, AAO, 2003.

3. Cleary PA, Beck RW, Anderson MM Jr, et al. Design, methods, and conduct of the Optic Neuritis Treatment Trial. Control Clin Trials. 1993;14(2):123-42.

4. Grupul de studiu al nevritei optice (Optic Neuritis Study Group). Riscul de 5 ani de SM după nevrită optică. Experiența studiului Optic Neuritis Treatment Trial. Neurologie. 1997;49:1404-1413.

5. Trobe JD, Sieving PC, Guire KE, et al. The impact of the optic neuritis treatment trial on the practices of ophthalmologists and neurologists. Ophthalmology. 1999;106(11):2047-53.

6. Jacobs LD, Beck RW, Simon JH, et al. Intramuscular interferon beta-1a therapy initiated during a first demyelinating event in multiple sclerosis. Grupul de studiu CHAMPS. N Engl J Med.2000;343:898-904.

7. McDonald WI, Compston A, Edan G, et al. Criterii de diagnostic recomandate pentru scleroza multiplă: orientări ale Panelului internațional privind diagnosticul sclerozei multiple. Ann Neurol.2001;50(1):121-7.

8. Comi G, Filippi M, Barkhof F,et al.; Early Treatment of Multiple Sclerosis Study Group. Efectul tratamentului precoce cu interferon asupra conversiei la scleroză multiplă definitivă: un studiu randomizat. Lancet. 2001;357(9268):1576-82.

9. Grupul de studiu al nevritei optice (Optic Neuritis Study Group). Profiluri de risc ridicat și scăzut pentru dezvoltarea sclerozei multiple în decurs de 10 ani după nevrită optică. Arch Ophthalmol. 2003;121:944-949.

10. Fisher JB, Jacobs DA, Markowitz CE, et al. Relația dintre funcția vizuală și grosimea stratului de fibre nervoase retiniene în scleroza multiplă. Ophthalmology. 2006;113(2):324-32. Epub 2006 Jan 10.

11. Kappos L, Freedman MS, Polman CH, et al. Efectul pe termen lung al tratamentului precoce cu interferon beta-1b după un prim eveniment clinic sugestiv de scleroză multiplă: prelungirea cu 5 ani a tratamentului activ al studiului BENEFIT de fază 3. Grupul de studiu BENEFIT. Lancet Neurol. 2009;8(11):987-97. Epub 2009 Sep 10.

12. Comi G. Schimbarea paradigmei către un tratament mai precoce al sclerozei multiple cu interferon beta. Clin Ther. 2009;31(6):1142-57.

13. El-Dairi M, Bhatti MT, Vaphiades MS. O doză de adrenalină. Surv Ophthalmol. 2009;54(5):618-24.

14. Vaphiades MS1, Doyle J, Hudgins PA, Brat DJ. Pierderea acută a vederii monoculare la o femeie în vârstă: o urgență neuro-oftalmologică. J Neuroophthalmol. 2013 ;33(4):390-3.

15. Nikoskelainen E. Simptomele, semnele și evoluția precoce a nevritei optice. Acta Ophthalmol (Copenhaga). 1975;53:254-72.

16. Trapp BD, Peterson J, Ransohoff RM, Rudick R, Mörk S, Bö L. Transecția axonală în leziunile sclerozei multiple. N Engl J Med. 1998 ;338(5):278-85.

17. Sellebjerg F1, Nielsen HS, Frederiksen JL, Olesen J. A randomized, controlled trial of oral high-dose methylprednisolone in acute optic neuritis. Neurologie. 1999 ;52(7):1479-84.

18. Kupersmith MJ, Alban T, Zeiffer B, Lefton D: Rezonanța magnetică îmbunătățită prin contrast în nevrita optică acută: relația cu performanța vizuală. Brain. 2002;125:812-22.

19. Optic Neuritis Study Group. Riscul de scleroză multiplă după nevrita optică: urmărirea finală a studiului de tratament al nevritei optice. Arch Neurol. 2008;65(6):727-32.

20. Chen JJ, Flanagan EP, Jitprapaikulsan J, et al. Nevrita optică pozitivă la anticorpi împotriva glicoproteinei oligodendrocitelor de mielină: Caracteristici clinice, indicii radiologice și rezultate. Am J Ophthalmol. 2018;195:8-15.

21. Chen JJ, Pittock SJ, Flanagan EP, Lennon VA, Bhatti MT. ON în era biomarkerilor. Surv Ophthalmol. 2020;65(1):12-17.

22. Elkholy SH, El-Jaafary SI, Kotb MS, El Gohary AM, Elbhy BA. Sonografia trans-orbitală versus potențialele evocate vizuale în nevrita optică acută demielinizantă. Scleroza multiplă și tulburările asociate. 2020;40:101934. doi: https://doi.org/10.1016/j.msard.2020.101934.

23. Fang JT, Ming-Yang,Chen YC FAU – Chang, Chang MY. Nevrita optică indusă de etapele de tratament cu etapele finale ale bolii renale la pacienții cu hemodializă: Două rapoarte de caz și revizuirea literaturii. Insuficiență renală JID – 8701128. (0886-022; 0886-022).

24. Frippiat F, Bergiers C, Michel C, Dujardin J, Derue G. Nevrită optică bilaterală severă asociată cu tratamentul prelungit cu linezolid. J Antimicrob Chemother. 2004;53(6):1114-1115.

25. Lee J, Han J, Han J, Yang M, Oh SY. Incidența bazată pe populație a nevrită optică pediatrică și adultă și riscul de scleroză multiplă. Ophthalmology. 2020;127(3):417-425.

26. Ordoñez G, Rivas V, Santos M, et al. Virusuri herpetice în nevrita optică: Similar cu paralizia lui Bell. Neurologie clinică și neurochirurgie. 2020;188:105588. doi: https://doi.org/10.1016/j.clineuro.2019.105588.

27. Reeves C, Taylor D. O istorie a nervului optic și a bolilor sale. Eye. 2004;18(11):1096-1109.

28. Rotstein DL, Sawicka K, Sawicka K, Bharatha A, Montalban X, Lipton JH. Demielinizarea SNC după inițierea inhibitorului de tirosin-kinază imatinib: Un raport de două cazuri. Mult Scler. 2019:1352458519892914.

29. Schroeder C, Katsanos AH, Ayzenberg I, et al. Atrofia nervului optic detectată prin ecografie transorbitală la pacienții cu boli demielinizante ale sistemului nervos central. Eur J Neurol. 2020;27(4):626-632.

30. Levin MH. Nevrita optică demielinizantă și subtipurile sale. Int Ophthalmol Clin. 2019;59(3).

31. Thompson AJ, Banwell BL, Barkhof F, et al. Diagnosticul sclerozei multiple: revizuirile din 2017 ale criteriilor McDonald. The Lancet Neurology. Invalid date;17(2):162-173.

32. Meltzer E, E, Frohman EM FAU – Costello, M, Costello FE FAU – Burton, C, Burton JM FAU – Frohman, Frohman TC. Ar trebui ca RMN-ul spinal să fie efectuat de rutină la pacienții cu nevrită optică izolată clinic? Journal of neuro-ophthalmology : the official journal of the North American Neuro-Ophthalmology Society JID – 9431308.

33. Horton L, Bennett JL. Managementul acut al nevritei optice: O paradigmă în evoluție. Journal of neuro-ofthalmology : the official journal of the North American Neuro-Ophthalmology Society. Invalid date; 38(3):358-367.

34. Iorga RE, Moraru A, Ozturk MR, Costin D. Rolul tomografiei în coerență optică în neuropatii optice. Revista română de oftalmologie. 2018;62(1):3-14.