Stimate domnule,
O tânără în vârstă de 19 ani, s-a prezentat cu plângeri principale de scaune urât mirositoare cu o frecvență crescută de 3-4 ori pe zi în ultimii zece ani. Scaunele erau abundente în cantitate, erau greu de eliminat și pluteau în cratiță. Diareea era agravată de consumul de alimente grase. Avea antecedente de insuficiență de creștere în copilărie, a fost internată o dată la vârsta de 10 ani și diagnosticată cu insuficiență pancreatică. Au fost începute suplimente de enzime pancreatice. Diareea s-a ameliorat, dar pacienta a fost apoi pierdută de la urmărire. În timpul vizitei actuale, pacienta a raportat că nu a mai luat suplimente enzimatice din ultimii 5 ani. În schimb, începuse să consume niște medicamente pe bază de plante, dar a renunțat și la acestea cu 2 ani în urmă. Nu existau antecedente de icter/prurit/fecale palide/simptome osmotice sau orice semne sugestive de pancreatită/cancer pancreatic/diabet cu debut precoce. Examenul fizic a fost neremarcabil. Biochimia clinică și analizele de laborator au dat rezultate normale. Conținutul de grăsime din scaun a fost de 20 picături/hpf. Radiografia șoldului și a genunchilor au fost în esență normale.
Tomografia computerizată (CT) a abdomenului a evidențiat înlocuirea totală omogenă a pancreasului cu grăsime .3]. În regiunea pancreasului s-a observat o valoare de atenuare (Av) de -79,5 unități Hounsfield (HU), caracteristică țesutului adipos. Nu a fost vizibilă nici o calcificare și nici o masă intrapancreatică. Canalele pancreatice erau de calibru normal. Colangiopancreaticografia endoscopică retrogradă a arătat un studiu normal.
O scanare CT care arată înlocuirea completă a pancreasului cu grăsime
O scanare CT care arată o valoare de atenuare de -79,5 HU, caracteristică grăsimii în regiunea pancreasului
Contrast CT arată atrofia pancreatică completă
Lipomatoza pancreatică este o afecțiune foarte rară care se manifestă prin infiltrarea sau înlocuirea grasă a pancreasului. Modificarea grasă poate fi fie focală, fie totală în extensie. Sindromul Shwachman-Diamond, o posibilitate de diagnostic în cazul pacientului nostru, este de obicei asociat cu această afecțiune. Deși etiologia nu este pe deplin înțeleasă, alte diferențiale comune sunt vârsta avansată, diabetul zaharat, pancreatita, fibroza chistică , obezitatea, boala Cushing și obstrucția canalului pancreatic . Infecția virală a fost, de asemenea, postulată . Simptomele la prezentare pot fi variabile. În cea mai mare parte, ele depind de gradul de înlocuire a grăsimii. O înlocuire focală minoră a grăsimii este de obicei asimptomatică. Cu toate acestea, diareea și durerile abdominale sunt simptome precoce frecvente. Simptomele de malabsorbție sunt cele mai frecvente. Rareori, poate apărea obstrucția locală a ansei duodenale. Astfel, clinicienii trebuie să se gândească și la lipomatoza pancreatică totală ca un posibil diagnostic diferențial la un pacient cu malabsorbție. Tomografia computerizată abdominală poate fi utilizată în mod fiabil pentru a exclude boala
.