Alai

Discuție

Mioclonusul se referă la contracțiile scurte și involuntare ale unui mușchi sau ale unui grup de mușchi. Acesta descrie un simptom și nu reprezintă un diagnostic. Exemple familiare sunt sughițul și pornirile în somn care sunt experimentate atunci când o persoană se lasă adormită. Diagnosticarea greșită a sunetului ca fiind o halucinație auditivă poate duce la un tratament prelungit cu medicamente antipsihotice .

Mioclonusul palatin (PM) se caracterizează prin mișcări involuntare ritmice ale palatului moale, de obicei la frecvențe de 1 până la 2 pe secundă. Acest lucru face ca mușchii tensor și levator palati să tragă pe trompa lui Eustachio. Sunetul rezultat este transmis direct în urechea medie. Este dificil de spus dacă acest lucru este asociat cu mioclonusul urechii medii, adică contracțiile mușchiului tensor tympani și mioclonusul mușchiului stapedius . Contracțiile neregulate în înregistrările admiterii în timpul timpanometriei manuale pot fi mai frecvent observate cu mioclonusul urechii medii. La pacientul nostru, studiile de impedanță au fost normale. S-a folosit un audiometru automat de impedanță și, prin urmare, nu au putut fi observate traseele neregulate așteptate într-un astfel de caz. Această afecțiune se mai numește tremor palatin sau nistagmus palatin și este un tip de mioclonus segmentar . Aceasta poate fi audibilă pentru examinator prin plasarea unui stetoscop deasupra urechii pacientului. Afecțiunea poate apărea la orice vârstă, dar este frecventă în deceniul patru. A fost descrisă la sugari de 18 luni, iar cel mai vechi caz raportat este de 91 de ani. Ea persistă în timpul somnului și a fost implicată în apneea în somn.

PM esențială poate fi mai variabilă decât PM secundară. Ea poate fi adesea oprită de către pacient, modificată prin poziția gâtului sau eliminată la deschiderea gurii. Ochii sunt rareori implicați și adesea se rezolvă spontan . Practic, toate leziunile care întrerup circuitul ipotetic (pedunculul cerebelos superior lateral, conjunctivul brahial și nucleul dentat) vor duce la PM. Acest circuit este numit triunghiul lui Guillain și Mollaret (Fig. 1). Cea mai frecventă constatare este degenerarea hipertrofică a nucleului olivionar inferior care implică triunghiul Guillain Mollaret . Majoritatea teoriilor propun o implicare a căilor care leagă cerebelul de nucleul olivionar inferior. Mioclonusul palatin secundar unei boli cerebrale se crede că este rezultatul unei descărcări spontane a unei olive inferioare mărite din cauza unei boli ipsilaterale a trunchiului cerebral care implică adesea ochii .

Aproximativ 70% din PM este secundară unei boli cerebrale. Există un metabolism crescut al glucozei în măduvă, ceea ce sugerează că nucleul olivionar inferior, sau zonele înconjurătoare sunt hipermetabolice și pot fi pacemaker pentru mioclonusul palatin .

Tratamentul constă în antiepileptice, cum ar fi clonazepam, primidonă și valproat de sodiu. Pacientul nostru a întrerupt medicația după 6 luni și a raportat tinitus ocazional în timpul unei infecții respiratorii superioare sau a unei congestii, ceea ce implică faptul că aceștia pot fi factorii declanșatori în generarea mioclonusului palatin. Scanarea literaturii de specialitate nu menționează perioada pentru care trebuie luate aceste medicamente. Recent, injecțiile cu toxină botulinică au dat un oarecare succes atunci când fiecare jumătate este injectată alternativ pentru a preveni regurgitarea nazală a lichidelor .

Imagistica recomandată este reprezentată de secțiuni subțiri prin măduvă, de preferință un RMN T1 al fosei posterioare cu gadoliniu. Hipertrofia olivară poate să apară fără mioclonie palatină și invers, dar ele sunt frecvent asociate. Audiometrul de impedanță cu acționare manuală ar ajuta la evidențierea tiparului clasic de contracții neregulate în timpul admiterii .

Mioclonia palatină este un diagnostic clinic, iar diagnosticul diferențial este boala Whipple asociată cu o mioaritmie oculomasticatrică. În aceste cazuri ochii au o oscilație pendulară de vergență care însoțește paralizia privirii verticale și există contracții ale mușchilor masticatori. Biopsia intestinală stabilește diagnosticul în Whipples. Alte cauze ale tinitusului obiectiv sunt tumorile din fanta urechii medii cu sau fără implicare intracraniană.

Pacientul nostru a umblat de la un capăt la altul pentru problema sa și a rămas nediagnosticat timp de 4 ani, deoarece probabil că PM nu s-a manifestat în momentul în care s-a prezentat sau a fost ratat. Deși mișcarea palatului moale a fost bilaterală, acufenele au fost resimțite doar în urechea stângă, probabil pentru că Weber era lateralizat la urechea stângă din cauza CSOM-ului vechi vindecat. După ce a primit o explicație pentru plângerea supărătoare și a văzut Myolconul palatin pe video, pacientul a fost mult ușurat și a întrerupt medicația odată ce frecvența s-a redus. Acest lucru subliniază faptul că explicarea unei afecțiuni supărătoare reprezintă jumătate din tratament și mulți pacienți se pot descurca bine fără medicație.

.