Raport de caz
O tânără de 16 ani s-a prezentat cu o umflătură dureroasă pe partea stângă a gâtului timp de 2 luni și slăbiciune și amorțeală din ce în ce mai mare a membrului superior stâng, cu căderea pleoapei superioare stângi timp de 1 lună. Avea dureri ascuțite și înțepătoare la nivelul gâtului și al umărului stâng, care iradiau de-a lungul feței interne a brațului stâng, asociate cu furnicături și amorțeală la nivelul antebrațului stâng, care se extindeau până la vârfurile celui de-al patrulea și al cincilea deget, fața cubitală a antebrațului și a mâinii. Durerea nu a fost ameliorată de un analgezic simplu, iar somnul i-a fost perturbat din cauza durerii intense. Umflătura gâtului avea o formă neregulată și creștea progresiv în dimensiune; dimensiunea inițială era de 2 cm × 3 cm. Nu existau antecedente de febră, scădere în greutate și anorexie. Era normotensivă și non-diabetică. Nu existau antecedente de tuberculoză.
La examenul general, exista o tumefacție fermă, sensibilă, neregulată, cu dimensiuni de 4 cm × 4 cm în partea stângă a gâtului, care se extindea până în zona supraclaviculară stângă. Tumefacția era fixată pe structurile subiacente, iar marginea inferioară nu era delimitată. Temperatura nu era crescută, iar pielea suprapusă era normală. Fluctuația a fost absentă, iar testul de transiluminare a fost negativ. Nu existau alte tumefacții periferice în corp. Clubbingul și anemia erau absente, iar temperatura axilară era de 97°F, pulsul 100 bătăi/min, frecvența respiratorie 20 respirații/min, iar tensiunea arterială era de 110/70 mmHg.
La examinarea aparatului respirator, mișcarea peretelui toracic era restrânsă pe zonele supraclaviculară stângă și infracalviculară, împreună cu plenitudine în aceleași zone. Nu a existat nicio congestie venoasă peste peretele toracic. Traheea era deplasată spre dreapta, fără deplasarea apexului cardiac. Nota de percuție era surdă peste al doilea și al treilea spațiu intercostal stâng, iar percuția sternală era, de asemenea, surdă. Sunetul respirator vezicular diminuat și rezonanța vocală diminuată au fost observate peste zonele supraclaviculare și infraclaviculare stângi.
Examinarea oftalmologică a evidențiat ptoza parțială a pleoapei superioare a ochiului stâng cu mioză ipsilaterală, dar vederea a fost păstrată cu reflexe de lumină și de acomodare normale. Mișcările oculare au fost normale în toate direcțiile.
La examenul neurologic al membrelor superioare, mușchii hipotenari ai mâinii stângi erau irosiți. A existat o scădere a puterii tuturor grupurilor musculare din această mână (grad 2/5). Sensibilitatea tactilă fină și senzația de durere au fost diminuate în distribuția segmentară C8 și T1 în mâna și brațul său stâng. Smucitura tricepsului a fost diminuată.
Hemograma completă și biochimia sângelui au fost normale, cu excepția nivelului seric ridicat al lactat dehidrogenazei (340 U/L). Radiografia toracică (vedere P.A.) a arătat o masă mediastinală anterioară uriașă, comprimând plămânul stâng și extinzându-se până la intrarea toracică, dar fără eroziune costală. Frotiul de spută pentru bacili acido-rapizi a fost negativ. Biopsia incizională din tumefacția gâtului nu a fost concludentă. Tomografia computerizată (CT) toracică îmbunătățită cu substanță de contrast a evidențiat o masă necrozantă mediastinală anterioară uriașă și eterogenă care se extinde prin intrarea toracică până la gât, dar fără eroziune costală . Citologia prin aspirație cu ac fin (FNAC) ghidată de CT nu a fost concludentă. Biopsia de excizie din umflătura supraclaviculară stângă a relevat o tumoră malignă cu celule rotunde care a implicat ganglionii limfatici. Examenul histopatologic al biopsiei tru-cut ghidate prin CT din masa mediastinală a arătat ștergerea arhitecturii normale a glandei limfatice, care a fost înlocuită de foițe de celule limfoide mari atipice amestecate cu histiocite și celule plasmocitoide. Erau prezenți imunoblaste împrăștiate. Nu a fost găsită nicio celulă Reed Sternberg sau o variantă a acesteia. Prin urmare, histopatologia a confirmat în cele din urmă diagnosticul tisular de LNH. Imunohistochimia a confirmat și mai mult diagnosticul de NHL cu fenotip de celule B mari difuze, deoarece celulele tumorale au exprimat CD20 și CD10, dar au fost imunonegative pentru CD3, CD5, CD23 și CD30 . Biopsia măduvei osoase a fost în limite normale. Ecografia întregului abdomen a fost normală. Prin urmare, a fost diagnosticat în cele din urmă ca fiind un caz de NHL cu fenotip de celule B mari difuze. Dimensiunea leziunii a regresat în urma a șase cicluri de chimioterapie combinată, cuprinzând ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină și prednisolon.
Toraxul prin tomografie computerizată cu contrast îmbunătățit arată o masă mediastinală anterioară uriașă, eterogenă, care se extinde spre gât prin intrarea toracică
Fototomicrografie a specimenului de biopsie tru-cut ghidată prin tomografie computerizată prelevat din masa mediastinală anterioară care arată ștergerea arhitecturii normale a ganglionului limfatic cu foițe de celule limfoide mari atipice (H și E, ×40)
Imunohistochimie care arată celule tumorale CD20 pozitive
.