DISCUȚII
Sarcomul Ewing este un neoplasm malign rar care cuprinde aproximativ 4-6% din tumorile osoase primare. Până la 50% din cazuri implică femurul și pelvisul, iar 1-4% implică regiunile capului și gâtului. Mandibula este adesea afectată atunci când sunt implicate maxilarele. În 85-90% din cazuri, celulele tumorale au prezentat o deplasare între cromozomul 11 și cromozomul 22 (q24; q21) (11, 22). Majoritatea pacienților sunt de sex masculin cu vârsta cuprinsă între 5-20 de ani. Constatările clinice ale sarcomului Ewing în regiunile capului și gâtului au fost nespecifice și implică, de obicei, o creștere rapidă, tumefacție și durere. Mai mult, atunci când este implicată mandibula, slăbirea dinților, infecția urechii medii și parestezii nu sunt neobișnuite. Simptomele sistemice, cum ar fi febra, pierderea în greutate, anemia, leucocitoza și rata crescută de sedimentare a eritrocitelor (ESR) sunt, de asemenea, observate la unii pacienți. Aceste simptome pot fi primele semne ale sarcomului Ewing oral, care sunt, de asemenea, observate în infecțiile dentare (abces). Gosau și colaboratorii, au găsit, de asemenea, simptome similare cu cele ale abcesului odontogenic la un bărbat de 24 de ani cu sarcom Ewing. Și în acest caz, pacientul a vizitat medicul stomatolog cu simptome de durere, tumefacție și abces asemănătoare cu boala odontogenă și i s-a extirpat dintele din cauza diagnosticului greșit.
Această tumoră apare ca o leziune osteolitică cu limite vagi în radiografie și poate fi însoțită de uzura suprafeței corticale și crearea unei mase în țesuturile moi adiacente locului afectat. Cu toate acestea, această imagine nu este specifică acestei boli și poate fi observată și în alte leziuni, cum ar fi neuroblastomul, sarcomul osteogenic, histiocitoza X, limfomul și osteomielita.
Potrivit unui raport al lui Brazao-Silva et al., aspectul sunburst prin osul periostal și deplasarea sau distrugerea foliculului dentar imatur poate fi considerat ca fiind cea mai frecventă prezentare radiografică a sarcomului Ewing al maxilarelor. Deși radiografia convențională este încă utilizată pentru leziunile osoase, alte metode imagistice, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) și tomografia computerizată (CT), sunt foarte recomandate pentru evaluarea precisă a evoluției leziunii la nivelul țesuturilor moi și al oaselor înainte de inițierea tratamentului. Tomografia computerizată a fost utilizată și în acest caz pentru a determina extinderea și agresivitatea tumorii. Mai mult, s-a efectuat scintigrafia osoasă pentru a evalua metastazele osoase.
Prezentarea histopatologică a sarcomului Ewing include straturi de celule mici slab diferențiate, cu limite neclare și citoplasmă puțină, cu nucleu rotund sau oval și o varietate de modele de creștere, inclusiv lobulare și trabeculare difuze și pseudo-rozete cu zone extinse de necroză și hemoragie. Figurile mitotice sunt neobișnuite în sarcomul lui Ewing. Cu toate acestea, în acest caz, în prezentarea histopatologică au fost observate celule mari. În 75% din cazuri, datorită prezenței granulelor intracitoplasmatice de glicogen, colorația cu acid periodic Schiff (PAS) este pozitivă, ceea ce ajută la diagnostic, dar nu este specifică, deoarece și alte tumori cu celule rotunde mici devin PAS pozitive. Având în vedere prezentarea microscopică în acest caz, pot fi luate în considerare următoarele diagnostice diferențiale: sarcom muscular (inclusiv rabdomiosarcom), carcinom metastatic și diferite tipuri de limfom (inclusiv limfom anaplastic cu celule mari, limfom difuz cu celule mari). Pentru un diagnostic cert, se folosesc markeri musculari (cum ar fi desmina), markeri CK și, respectiv, LCA, iar diagnosticele diferențiale propuse sunt excluse dacă acești markeri sunt negativi. De asemenea, odată cu detectarea CD99 pozitiv, diagnosticul de neuroblastom este exclus, iar sarcomul Ewing este confirmat dacă CD99 și Vimentina sunt pozitive.
Tratamentul actual al sarcomului Ewing implică o combinație de chirurgie și radioterapie și chimioterapie combinată care crește rata de supraviețuire a pacienților cu 40-80%. Radioterapia singură se poate face doar în cazurile în care tumora primară nu poate fi îndepărtată. Abdel Rahman și colab., au raportat că chimioterapia este utilizată ca tratament adjuvant pentru a reduce dimensiunea leziunii. Și pacientul de față a fost supus unei chimioterapii combinate constând în Vincristină, Ciclofosfamidă, Ifosfadă, Adriamicină și Etopozid pentru a reduce dimensiunea leziunii, iar după 12 ședințe, leziunea a fost îndepărtată prin intervenție chirurgicală. În prezentarea histopatologică, a fost clar că aproape 100% din tumoră a răspuns la chimioterapie și nu a mai rămas nicio urmă de tumoră. Prognosticul sarcomului Ewing este slab după câteva luni din cauza metastazelor pulmonare și a invaziei. Sharada și colab., au raportat că prognosticul slab este asociat cu prezența simptomelor sistemice, vârsta sub 10 ani, leziuni pelviene, prezența metastazelor, tumori mari, rată mitotică ridicată și răspuns slab la chimioterapie. Datorită depistării precoce, tumorile care apar din osul maxilarului au un prognostic mai bun decât tumorile oaselor lungi. Din fericire, starea acestui caz, după finalizarea chimioterapiei sistemice și a scintigrafiei osoase ulterioare, a fost satisfăcătoare și nu se observă nicio dovadă de recidivă sau metastază.
.