Discuție
Cazul reprezintă o cauză vasculară neobișnuită de insuficiență renală – un angiosarcom al aortei abdominale.
Bazat pe imagistica de diagnostic, masa aortică a pacientului nostru a fost inițial considerată a fi o placă de „recif de corali” – un material ateromatos albicios dur ca piatra, cu calcificare care ocludea aorta . Într-o serie, simptomele de prezentare ale unor astfel de plăci au inclus hipertensiune arterială, claudicație, angină pectorală abdominală, funcție renală redusă și insuficiență renală acută . Timpul mediu între debutul simptomelor și operație a fost de 41,2 luni. Principalul motiv al întârzierii a fost eșecul medicilor de a recunoaște boala, care se prezintă ca o compromitere hemodinamică a rinichilor.
La pacientul nostru, chirurgii au găsit o masă neoplazică mare care domina lumenul aortic. Tumorile maligne primare ale aortei sunt extrem de rare, fiind descrise pentru prima dată în 1873, cu un total de 25 raportate în literatura de chirurgie vasculară până în prezent . Tumora se prezintă clinic ca ocluzie embolică a unei artere periferice sau mezenterice, iar diagnosticul se face după intervenția chirurgicală. Simptomele includ în mod obișnuit claudicație, dureri abdominale, dureri de spate și oboseală. Angiosarcoamele aortice pot, de asemenea, să se mascheze ca vasculită .
Un algoritm de diagnostic propus sugerează că angiografia prin rezonanță magnetică este cea mai sensibilă imagistică pentru detectarea unei tumori aortice. Prognosticul este slab, cu o supraviețuire medie de 12,8 luni într-o serie. Rezecția chirurgicală este terapia preferată. Ghidurile europene sugerează doxorubicina și ifosfamida ca chimioterapie adjuvantă.
În acest caz, inițierea hemodializei înainte de administrarea contrastului care conține gadoliniu pentru a preveni fibroza sistemică nefrogenă (NSF) a reprezentat o altă provocare pentru consultantul renal. Asocierea puternică dintre FSN și gadoliniu a determinat Agenția americană pentru Alimente și Medicamente să ceară tuturor producătorilor de substanță de contrast care conține gadoliniu să actualizeze etichetele de avertizare de pe produsele lor pentru a include riscul de FSN la pacienții cu o rată de filtrare glomerulară estimată de 30 ml/min/1,73 m2 sau mai mică.
Experții recomandă să se cântărească riscurile RMN cu gadoliniu în raport cu riscul de a nu face imagistica sau de a lua în considerare alte tipuri de imagistică. Dacă medicul decide că RMN cu gadoliniu este esențial pentru îngrijirea pacientului, atunci trebuie utilizată cea mai mică doză de gadoliniu posibilă și evitată gadodiamida, care a fost implicată în majoritatea cazurilor de FSN. Experții recomandă hemodializa în termen de 2 h de la expunerea la substanța de contrast pe bază de gadoliniu și din nou în termen de 24 de ore pentru pacienții care fac deja hemodializă și trecerea la hemodializă pentru pacienții cu dializă peritoneală . Orientările europene nu recomandă inițierea hemodializei din simplul motiv de a elimina contrastul pe bază de gadoliniu la pacienții care nu sunt dependenți de dializă, din cauza riscurilor asociate cu dializa în sine . Liniile directoare americane susțin că nu există date suficiente pentru a recomanda inițierea dializei la pacienții cu IRC în stadiul III și că riscul de inițiere a hemodializei ar trebui să fie pus în balanță cu riscul de apariție a FSN la pacienții cu IRC în stadiile IV și V .
La pacientul nostru, imagistica a fost esențială pentru a pune diagnosticul unei mase aortice, iar intervenția chirurgicală a dus la o etiologie neașteptată – o tumoră aortică malignă rară mascată ca o placă de „recif de corali” – și la rezolvarea insuficienței renale.
.