DISCUSSION
EVHC poate fi moștenit sau dobândit și poate avea o asociere cu alte genodermatoze, cum ar fi sebocistomatoza. Ele pot reprezenta, de asemenea, o creștere foliculară hamartomatoasă sau, probabil, datorită ocluziei infundibulului foliculilor de păr vellus, cu dilatarea chistică rezultată și retenția materialului keratinos și a firelor de păr, rezultând o atrofie secundară a bulbilor de păr. Cauza primară a obstrucției este încă necunoscută. Ele pot apărea, de asemenea, ca hamartom dobândit. În plus, au fost descrise mutații în gena care codifică keratina 17 (K17).
Această afecțiune se caracterizează prin papule multiple, mici, normocromice sau hiperpigmentate, în formă de dom, de consistență moale până la fermă, cu dimensiuni cuprinse între 1 și 5 mm în diametru. Ele pot fi surmontate de puncte centrale, ombilicate sau cu o crustă hiperkeratozică. Locurile frecvente de afectare sunt pieptul și extremitățile, mai rar abdomenul, gâtul, axilele, fața și inghinalul. În cazul nostru, papule hiperpigmentate au fost prezente pe fața flexorie a ambelor antebrațe, iar puține dintre ele au fost localizate pe torace și spate. Vârsta obișnuită de debut este între 17 și 24 de ani, dar pot apărea la orice vârstă.
Histologic, EVHC-urile sunt localizate în mod caracteristic în dermul mijlociu și/sau în dermul superior, spre deosebire de cazul nostru, în care chistul a fost localizat în dermul inferior. Epiteliul care căptușește peretele chistului seamănă cu porțiunea infundibulară sau istmică a foliculului pilos și conține două sau trei straturi de epiteliu scuamos stratificat cu zone focale de strat granular, așa cum s-a observat în cazul nostru. Cavitatea chistului conține o cantitate variabilă de cheratină laminată și numeroase fire de păr vellus tăiate transversal și oblic. Peretele chistului poate fi în continuitate cu un folicul de păr atrofiat sau cu mușchiul arrector pili. De obicei, în interiorul peretelui chistului nu sunt prezente glande sebacee. Chistul poate fi înconjurat de o inflamație granulomatoasă, care duce la distrugerea parțială a peretelui chistului.
Diagnosticul diferențial al chisturilor pilosebacee include chisturile infundibulare, SCM și EVHC. Toate trei apar ca papule sau noduli asimptomatici care afectează cel mai frecvent peretele toracic anterior. Chisturile infundibulare nu conțin glande sebacee sau fire de păr vellus. Chistul de SCM ia naștere în canalul sebaceu și are o mucoasă hialină eozinofilă la nivelul peretelui chistului, unde există o absență a stratului granular. Steatocistomul conține, de asemenea, glande sebacee sau sebocite care apar în peretele chistului, ceea ce nu a fost prezent în acest caz. Unii autori au citat că EVHC și SCM sunt variante ale aceleiași afecțiuni, deoarece ambele leziuni au fost raportate la același pacient ca „chisturi hibride”, în timp ce alții consideră că sunt entități distincte bazate pe modele histologice diferite. Colorația imunohistochimică cu K10 și K17 a arătat că EVHC și SCM erau două leziuni distincte. SCM exprimă atât K10, cât și K17, în timp ce EVHC exprimă doar K17.
O altă dermatoză unică a părului vellus cunoscută sub numele de hamartom vellus congenital descrisă pentru prima dată de Headington în 1976 se manifestă de obicei ca mici papule și noduli pe cap și gât și sunt compuse din abundență de foliculi vellus bine compactați și bine formați. Din punct de vedere clinic, seamănă cu chistul de păr vellus; totuși, histopatologic, nu există formare de chisturi.
Alte diferențieri clinice includ comedoane, keratosis pilaris, siringom, milium și molluscum contagiosum. EVHC-urile sunt adesea diagnosticate clinic greșit din cauza asemănării sale cu diverse leziuni mimetice, așa cum s-a întâmplat în cazul nostru. Prin urmare, examinarea histopatologică este obligatorie pentru a diferenția aceste leziuni de EVHC.
Remisiunea spontană apare în aproximativ 25% din cazuri datorită distrugerii inflamatorii și eliminării transepidermice. Deși benignă, această afecțiune este dificil de tratat, fără răspuns la isotretinoina orală. În prezent, nu există un tratament standard pentru EVHC. Ameliorarea cu dermabraziune, erbium:YAG sau vaporizarea cu laser cu dioxid de carbon și incizia cu ac au fost citate în literatura de specialitate, dar un număr mare împiedică rezolvarea completă.
Se crede că EVHC este mai frecventă decât pare de fapt, din cauza rarității literaturii de specialitate și a penuriei de rapoarte din India, ceea ce indică faptul că a fost subdiagnosticată și subraportată. Am putut găsi până acum doar patru rapoarte din India.
.