Discuție
Tumorile desmoide sunt neoplasme relativ rare, benigne, ale țesuturilor moi, cel mai adesea derivate din structurile fasciale sau musculoaponevrotice, reprezentând 0,03% din toate neoplasmele . Această tumoră are o tendință puternică de a apărea în abdomen sau în peretele toracic, în timp ce afectarea manubriului sternal este extrem de rară. Plângerea principală este adesea prezența unei mase ferme, nedureroase, fixată pe structurile subiacente. Deși etiologia nu a fost bine definită, există anumiți factori de risc recunoscuți, cum ar fi antecedente de traumatisme sau intervenții chirurgicale, polipoză adenomatoasă familială, sindromul Gardner și estrogeni . Cu toate acestea, cauza în cazul nostru nu a fost clară, deoarece pacientul era un bărbat în vârstă care nu avea antecedente de sindrom Gardner, traume sau intervenții chirurgicale.
CT și FDG-PET pot dezvălui dimensiunea, localizarea și caracteristica metabolică a tumorilor, dar evaluarea histopatologică este necesară pentru a pune diagnosticele definitive atunci când principalele diagnostice diferențiale sunt tumorile maligne, cum ar fi condrosarcomul, ca în cazul pacientului nostru. Biopsiile preoperatorii sau extirpările chirurgicale sunt adesea efectuate pentru a obține diagnosticele finale. Pacientul nostru a ales rezecția chirurgicală a leziunii direct, fără biopsie preoperatorie. Histopatologic, tumorile desmoide se caracterizează în principal prin celularitate crescută focală, activitate mitotică rară, citologie fadă și absența modelului în spic, care sunt diferite de condrosarcom .
Tumorile desmoide sunt tumori agresive la nivel local, cu o rată ridicată de recidivă locală . Dacă este fezabil din punct de vedere medical și tehnic, rezecția radicală largă a tumorilor cu margini microscopice negative este cea mai bună opțiune de tratament. Tomografia computerizată toracică periodică trebuie să fie urmărită îndeaproape. În acest raport, a fost efectuată o rezecție radicală în bloc cu o marjă de rezecție clară, iar pacientul era încă bine, fără recidivă la 46 de luni de urmărire clinică.
Costea autogenă a fost considerată ca fiind unul dintre cele mai eficiente materiale care pot fi utilizate în reconstrucția sternală. În raportul nostru inițial, am propus utilizarea grefelor costale autogene ca fiind o alegere sigură și eficientă pentru reconstrucția defectelor sternale . În acest caz, pacientul nostru a fost supus cu succes rezecției chirurgicale a tumorii desmoide și reconstrucției imediate a sternului cu grefe costale autogene. Nu a fost administrat niciun alt tratament. Pacientul era în stare clinică bună la 46 de luni de urmărire.
În concluzie, descriem un caz extrem de rar de tumoră desmoidă în manubriul sternal care mimează o tumoră malignă, care a fost tratat cu succes prin rezecția completă a tumorii și reconstrucția imediată a sternului cu grefe costale autogene. Pacientul a fost liber de boală după 46 de luni de urmărire fără niciun alt tratament. Considerăm că reconstrucția sternală cu grefe costale autogene este o soluție simplă și eficientă la o problemă complexă.
.