Alai

Toate cele 14 cazuri de malignitate depistată prin decorticare laparoscopică a chistului au fost clasificate ca fiind carcinom cu celule renale clare de gradul I. Analiza patologică a probelor de țesut incluse în parafină în urma nefrectomiei radicale suplimentare a prezentat tumoră reziduală în 7 cazuri din 13; pacientul care a ales supravegherea activă a rămas fără recidivă timp de 78 de luni. În cele 17 cazuri de SRC cu variații complicate, toate au fost diagnosticate drept carcinom cu celule clare prin studii patologice, cu grad Fuhrman I – III. Singurul caz de cancer de gradul III a fost descoperit la o femeie în vârstă de 24 de ani, care avea un chist renal de clasa IV Bosniak; 14 luni mai târziu, un CRS a fost confirmat prin CT și diagnosticat drept carcinom renal cu celule clare cu modificări chistice; celelalte 16 cazuri au fost diagnosticate drept carcinom renal cu celule chistice sau carcinom renal cu celule chistice multiloculare, dintre care 12 au fost carcinom renal de gradul I. Toți pacienții au supraviețuit și nu prezentau recidivă sau metastaze la ultima urmărire.

Patogenia SRC rămâne necunoscută, iar transformarea SRC în carcinom cu celule renale este extrem de rară. Un raport anterior pe termen lung a indicat că 2 din 61 de cazuri de SRC au evoluat spre malignizare după 10 ani de urmărire ; SRC-urile au continuat să crească în dimensiune pe parcursul a 10 ani și, ocazional, au crescut rapid, în special la pacienții mai tineri. Dimensiunea nu părea să fie un factor important pentru progresia SRC-urilor către carcinomul cu celule renale. Nu a fost observat niciun model aparent, specific, în chisturile renale purtătoare de neoplasm . În prezent, pacienții sunt trimiși la intervenție chirurgicală doar pe baza simptomelor, iar clinicienii acordă potențial mai puțină atenție apariției acestora, ceea ce, la rândul său, determină pacienții să neglijeze căutarea de îngrijiri suplimentare. Nu toți pacienții cu un SRC ar trebui să fie trimiși la intervenția chirurgicală; cu toate acestea, ar trebui să se ia în considerare potențiala malignitate a SRC-urilor.

Un număr limitat de cazuri de carcinom cu celule renale sunt detectate întâmplător ca SRC-uri și, din păcate, sunt identice din punct de vedere radiografic cu adevăratele SRC-uri. În prezent, nu există instrumente specifice de diagnostic preoperator care să permită o identificare sigură. Examenul anatomopatologic și analiza imunohistochimică sunt întotdeauna necesare pentru a detecta prezența celulelor maligne în peretele chistului. Cazurile de carcinom cu celule renale detectate întâmplător ca SRC prezintă, în general, un perete subțire fără porțiune solidă la examinarea macroscopică și microscopică pe secțiuni congelate. Studiul nostru și altele au constatat că analizele intraoperatorii pe secțiuni congelate nu conduc la un diagnostic corect în multe cazuri, cel mai probabil din cauza gradului nuclear scăzut care face dificilă distingerea celulelor maligne de celulele normale. În cele mai multe cazuri, examenul patologic final prezintă un strat subțire de celule clare cuboidale care acoperă o parte a chistului.

În ceea ce privește posibilele tumori maligne, intervențiile asupra chisturilor renale, cum ar fi puncția și aspirația, ar trebui să fie utilizate cu prudență; chiar și atunci când se obțin biopsii ale peretelui chistului, celulele maligne ar putea fi potențial ratate, din cauza naturii eterogene a transformării maligne. În acest studiu, celulele canceroase nu au acoperit în mod universal peretele chistului în specimenele după decorticarea laparoscopică, iar nefrectomia radicală suplimentară a detectat tumora reziduală doar în aproximativ jumătate din cazuri. Cu toate acestea, deoarece este posibil ca transformarea malignă a peretelui chistului să se fi produs într-o manieră limitată, iar decorticarea singură prezintă și posibilitatea unei vindecări, așa cum a fost cazul unuia dintre pacienții noștri, nu a existat încă nicio dovadă de boală la 78 de luni după decorticare. Astfel, dacă nu se preferă alte proceduri chirurgicale agresive, supravegherea activă ar fi, de asemenea, acceptabilă la acești pacienți; cu toate acestea, nefrectomia radicală suplimentară a fost în general recomandată pentru pacienții la care carcinomul cu celule renale a fost detectat în probele de decorticare a chisturilor. Pacienții care nu aleg nefrectomia radicală suplimentară ar trebui să fie informați că aproape jumătate din aceste cazuri prezintă tumoare reziduală care este o sursă potențială de recidivă.

Variația complicată a SRC-urilor în timpul supravegherii este o altă situație îngrijorătoare. Se înțelege în mod obișnuit că variația complicată a SRC-urilor este în principal derivată din chisturi hemoragice, de obicei ca urmare a unui traumatism, mărire de volum sau diateză hemoragică. Pe măsură ce chisturile hemoragice se rezolvă, acestea dezvoltă o calcificare reziduală la nivel central sau în interiorul peretelui chistului care se îngroașă și dezvoltă septuri; chistul devine apoi multilocular sau multilobular, dobândind în esență caracteristicile unui chist complex . Până în prezent, există o cantitate insuficientă de date pentru a discuta modelele histopatologice ale chisturilor cu variație complicată; în plus, a fost raportat un număr limitat de cazuri de SRC cu variație complicată și toate au fost confirmate ca fiind maligne .

Se știe că tumorile maligne în chisturile renale Bosniak III sau IV sunt frecvente, deoarece aproximativ 40 până la 60% din chisturile de clasa III și 85 până la 100% din cele de clasa IV sunt maligne ; cu toate acestea, în studiul nostru, toate cele 17 cazuri cu antecedente de SRC urmate de variație complicată în timpul supravegherii s-au dovedit a fi maligne, fără excepție, iar probabilitatea a fost semnificativ mai mare decât cea raportată în populația generală. Pentru a explica proporția extrem de mare de malignitate, este rezonabil să se speculeze că chisturile renale complexe maligne sunt evoluții ale SRC-urilor maligne și că creșterea este facilitată deoarece SRC-urile maligne formează un perete îngroșat; hemoragia poate evolua spre un chist multilocular sau noduli într-un chist. În cazul carcinomului chistic cu celule renale sau al carcinomului chistic multilocular cu celule renale, chisturile sunt de obicei căptușite de un singur strat de celule epiteliale sau nu au o căptușeală epitelială. Celulele de căptușeală pot fi plate sau plinuțe, iar citoplasma lor variază de la clară la palidă. Ocazional, mucoasa este formată din mai multe straturi de celule sau pot fi prezente câteva papile mici, așa cum s-a descris anterior și s-a constatat în unele dintre cazurile noastre (figura 1). Acest lucru servește potențial ca parte a dovezilor că chisturile renale complexe maligne sunt progresii ale SRC-urilor maligne; cu toate acestea, sunt justificate investigații suplimentare cu privire la originea chisturilor renale complexe maligne.

Prognosticul pare a fi bun în cazul CRS cu transformări maligne, în special la pacienții a căror malignitate a fost descoperită întâmplător în CRS; până în prezent, nu există un consens asupra criteriilor de stratificare privind stadiul patologic al acestor carcinoame. Având în vedere că prognosticul acestui tip de leziune malignă pare a fi mult mai bun decât cel al carcinomului renal comun cu leziuni solide, nu credem că sistemul TNM (tumor-node-metastază), în care stadiul T se bazează pe dimensiunea tumorii, este potrivit pentru aceste leziuni chistice. În ceea ce privește cazurile de față, stadiile patologice ar fi mai bine denumite „localizate” sau „stadiu incipient” , deoarece nu există dovezi de invazii locale sau metastaze la distanță; cu toate acestea, sunt posibile și tumori mai maligne. Noi am raportat un carcinom cu celule renale de gradul III cu modificări chistice, iar un studiu anterior a raportat un carcinom ductal Bellini cu metastaze care a fost fatal .

Am prezentat cea mai mare cohortă de SRC cu transformări maligne de până acum și am discutat strategiile utilizate pentru a gestiona SRC. Investigația noastră are limitele sale. Unele cazuri de SRC au fost diagnosticate doar prin analiză ecografică, în timp ce unele cazuri presupuse de SRC ar putea să nu fie SRC reale, deoarece ecografia singură ar putea rata unele leziuni mici de variație complicată; totuși, acest lucru indică faptul că ar trebui acordată o atenție mai mare diagnosticării SRC. În general, se consideră că ultrasonografia joacă un rol limitat în evaluarea maselor chistice renale și ar trebui să fie rezervată pentru caracterizarea chisturilor renale simple sau minim complexe (care conțin unul sau două septuri subțiri ca firul de păr). Ultrasonografia singură nu ar trebui să fie utilizată pentru a diferenția masele chistice renale complexe chirurgicale de cele nechirurgicale . Constatările radiologice (CT și RMN) au fost similare în majoritatea maselor renale chistice. În unele cazuri, IRM a descris septuri suplimentare, îngroșarea peretelui sau a septurilor, sau intensificarea, ceea ce ar putea duce la o clasificare îmbunătățită a chistului Bosniak care ar putea afecta managementul cazului . De obicei, ultrasunetele sunt alese pentru supravegherea pacienților cu SRC. De regulă, chisturile bine definite, cu unde sonore bine transmise și absența ecourilor la ecografie, sunt definite ca fiind SRC, în timp ce CT sau RMN ar trebui să evalueze în continuare orice complexitate care se abate de la aceasta. Rezultatele noastre prezintă experiența în abordarea unei astfel de situații rare, dar supărătoare, iar acest studiu îi poate atenționa pe colegii noștri să investigheze acest lucru la propriii lor pacienți.

.