Los tumores clivales son tumores poco frecuentes que surgen en el clivus, una porción de hueso en la base del cráneo entre los huesos occipital y esfenoides. Esta zona está rodeada por estructuras y nervios esenciales del tronco cerebral e importantes arterias, como las carótidas internas. Los tumores clivales pueden afectar a la función de todos estos sistemas, dando lugar a diversos síntomas. Los tumores clivales pueden ser benignos o malignos, y las opciones de tratamiento incluyen procedimientos quirúrgicos y radioterapia para eliminar o reducir el tumor.
¿Qué son los tumores clivales?
Los tumores clivales pueden clasificarse como cordomas o condrosarcomas. Aunque ambos tipos de tumores surgen en el área clival del cerebro, tienen orígenes y comportamientos diferentes.
Cordomas
Los cordomas clivales son generalmente benignos y de crecimiento lento, pero a medida que se desarrollan pueden causar daños importantes en las áreas circundantes del cerebro debido a la presión y al efecto de masa. Los cordomas surgen de las células de la notocorda, un precursor embrionario de la columna vertebral que se desarrolla en el feto alrededor de las tres semanas. A medida que se desarrolla la columna vertebral, las células de la notocorda pasan a formar parte de los discos intervertebrales de la espalda. Sin embargo, en casos raros, estos restos de notocordio pueden quedar encerrados en el hueso y empezar a crecer, destruyendo los tejidos locales e incluso extendiéndose a otras zonas del cuerpo.
Condrosarcomas
Los cordomas son raros, pero los condrosarcomas son aún más raros. El origen de este tipo de tumor clival no está claro, pero surge en el cartílago del cráneo, que es sustituido por hueso a medida que el cuerpo se desarrolla. Los condrosarcomas suelen ser de crecimiento lento, pero pueden volverse agresivos y afectar a los tejidos y estructuras cercanas del cerebro. También pueden hacer metástasis, o extenderse a otras partes del cuerpo.
Síntomas de los tumores clivales
Los síntomas tanto de los cordomas como de los condrosarcomas pueden variar, dependiendo de su localización y de las áreas circundantes del cerebro que afecten. Dado que los tumores clivales pueden afectar al tronco cerebral, a las arterias carótidas internas y a las vías neurales de la base del cráneo, los síntomas pueden ser los siguientes:
- Dolores de cabeza
- Problemas de visión
- Problemas de coordinación
- Dolor de cuello
- Dolor facial, entumecimiento o parálisis
- Problemas de habla
- Dificultad para tragar
- Mareos y vértigos
- Dificultad auditiva
Los síntomas pueden no aparecer hasta que el tumor sea relativamente grande, y esos síntomas pueden atribuirse a veces a otros factores y afecciones, lo que puede retrasar el diagnóstico y el tratamiento.
¿Qué causa los tumores clivales?
Aunque se conocen las causas tanto de los cordomas como de los condrosarcomas, no está del todo claro cuál es la causa de que se desarrollen estos raros tumores y quién puede estar en riesgo. Las personas de cualquier edad pueden desarrollar un tumor clival, pero los hombres parecen desarrollar tumores clivales con más frecuencia que las mujeres. Las personas de ascendencia europea son más propensas a desarrollar este tipo de tumores que las de otras etnias.
A diferencia de otros tipos de tumores, no se conocen factores ambientales o de estilo de vida que contribuyan a desarrollar tumores clivales. Sin embargo, los factores genéticos pueden desempeñar un papel porque en algunos casos, varios miembros de una familia pueden desarrollar tumores clivales. Casi todos los individuos que desarrollan cordomas parecen compartir un rasgo genético específico: una variación de una sola letra en un gen denominado braquiuria que desempeña un papel fundamental en el desarrollo de la notocorda. Los cordomas también se producen con mayor frecuencia en los niños afectados por un trastorno genético denominado Complejo de Esclerosis Tuberosa.
¿Cómo se diagnostican los tumores clivales?
Debido a que los tumores clivales tienden a crecer lentamente, es posible que no se diagnostiquen hasta que sean lo suficientemente grandes como para causar síntomas, pero los síntomas que provocan son similares a los de muchas otras enfermedades neurológicas. El diagnóstico de este tipo de tumores comienza con un examen neurológico que evalúa funciones como el movimiento de los ojos, la coordinación, el equilibrio y sensaciones como el tacto y el gusto. Para distinguir un tumor clival de otros tipos de tumores de cráneo también se pueden utilizar imágenes detalladas con resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC). También puede ser necesaria una biopsia para diagnosticar y clasificar definitivamente el tumor clival como cordoma o condrosarcoma.
Tratamiento de los tumores clivales
El tratamiento de un tumor clival depende de factores como el tamaño y la localización del tumor, y la edad y el estado de salud general del paciente. El tratamiento principal para ambos tipos de tumores clivales es la cirugía para extirpar el tumor completamente, o al menos parcialmente. Los neurocirujanos pueden realizar una craneotomía, que consiste en extirpar una parte del cráneo para acceder al tumor, o una cirugía endoscópica transesfenoidal, un procedimiento que accede al tumor a través de la cavidad nasal. Este procedimiento relativamente nuevo es menos invasivo, no requiere una craneotomía y permite que los pacientes se recuperen más rápidamente.
La radioterapia también desempeña un papel importante en el tratamiento de los tumores clivales. Cuando un tumor es de difícil acceso o sólo puede extirparse parcialmente, puede utilizarse la radiocirugía con bisturí de rayos gamma o la radioterapia con haz de protones. Este método permite a los neurocirujanos administrar una radiación muy selectiva al tumor sin dañar los tejidos adyacentes. Los regímenes de quimioterapia estándar no suelen utilizarse para el tratamiento de los tumores clivales.
Tras el tratamiento y la recuperación, los pacientes suelen someterse a seguimientos regulares con IRM o TC, ya que los tumores clivales de ambos tipos reaparecen con frecuencia, ya sea en el lugar original o en otras partes del cuerpo. Dependiendo de las circunstancias, las recidivas pueden tratarse con más cirugía, radioterapia o ambas.
El cordoma clival y el condrosarcoma afectan aproximadamente a una persona de cada millón y pueden aparecer a cualquier edad. Sin embargo, una serie de opciones de tratamiento pueden aliviar los síntomas y ayudar a las personas con estos tumores tan raros a volver a la vida cotidiana.
