Epidermolytický akantom šourku: Saivivek R Bogale MD, C Stanley Chan MD, Holly McIntire MD, Sylvia Hsu MD
Dermatology Online Journal 17 (1): 6
Department of Dermatology, Baylor College of Medicine, Houston, Texas. [email protected]
Abstrakt
Epidermolytický akantom je vzácný benigní nádor, který se při histopatologickém vyšetření vyznačuje epidermolytickou hyperkeratózou. Epidermolytický akantom se obvykle projevuje v dospělosti jako asymptomatický nádor o průměru menším než 1 cm s verukózním povrchem. Zatímco léze se mohou vyskytovat buď v izolované solitární, lokalizované, nebo diseminované formě, existuje tendence k predilekci genitiskrotální oblasti.
Úvod
Epidermolytický akantom (EA) je vzácný benigní nádor, který je při histopatologickém vyšetření charakterizován epidermolytickou hyperkeratózou. Poprvé byl popsán v roce 1970 Shapirem a Barafem, kteří popsali 6 případů solitárních lézí a 1 případ mnohočetných lézí na šourku, které klinicky připomínaly condyloma acuminatum. Epidermolytický akantom se obvykle projevuje v dospělosti jako asymptomatický nádor o průměru menším než 1 cm s verukózním povrchem . Výrůstky se mohou vyskytovat buď v izolované solitární, lokalizované, nebo diseminované formě, přičemž je patrná tendence k predilekci genitokrotální oblasti .
Popis případu
Obrázek 1. Šedobílé papuly na šourku
Pětapadesátiletý muž se dostavil na naši kliniku k rutinnímu celkovému vyšetření kůže těla. Pacient byl jinak zdravý muž bez významné anamnézy. Popíral jakoukoli rodinnou anamnézu podobných lézí. Po mnoho let měl monogamní heterosexuální vztah se stejnou sexuální partnerkou. Popřel, že by věděl o jakémkoli nedávném úrazu, vystavení radiaci nebo užívání jakýchkoli imunosupresivních léků. Při fyzikálním vyšetření měl pacient na šourku mnohočetné 2-4mm šedobílé papuly (obr. 1). Některé byly kopulovité, jiné měly plochý vrchol. Léze byly asymptomatické a pacienta neznepokojovaly. Domníval se, že léze mohly být přítomny přibližně rok.
 |
 |
| Obrázek 2 | Obrázek 3 |
|---|---|
| Obrázek 2. Pohled na biopsii z holení s malou silou zobrazující papilomatózu a epidermolytickou hyperkeratózu (H&E, x40) Obrázek 3. High-power pohled na shave biopsii zobrazující epidermolytickou hyperkeratózu. Dále je patrná kompaktní hyperkeratóza ve stratum corneum, zvýšený počet velkých keratohyalinních granul a perinukleární vakuolizace buněk ve stratum spinosum a ve stratum granulosum. (H&E, x100) |
|
Biopsie z oholení papuly odhalila hyperkeratózu se suprabazilární vakuolizací keratinocytů (obrázky 2 a 3), což odpovídá diagnóze epidermolytického akantomu šourku. Pacient si nepřál žádnou léčbu tohoto stavu, protože ho léze neznepokojovaly.
Diskuse
Epidermolytický akantom je benigní verukózní útvar, který při histopatologickém vyšetření vykazuje epidermolytickou hyperkeratózu . Epidermolytická hyperkeratóza je charakterizována kompaktní hyperkeratózou a vakuolární degenerací keratinocytů ve spinální a granulární vrstvě a zahrnuje skupinu poruch s abnormalitou epidermálního zrání . Elektronová mikroskopie běžně odhaluje zachování desmosomů s důkazy shlukování tonofilament, cytoplazmatickou vakuolizaci a různě velká keratohyalinová zrna . Epidermolýza je základním histologickým nálezem u epidermolytického akantomu (EA) a 3 dědičných kožních onemocnění: bulózní kongenitální ichtyosiformní erytrodermie, systemizovaného verukózního névu a hereditární Vörnerovy palmoplantární keratodermie .
Epidermolytický akantom je nejčastěji způsoben mutacemi keratinů 1 a 10 . Cohen použil imunohistochemické techniky, aby prokázal snížení exprese keratinu 1 a keratinu 10 v lézích solitárního epidermolytického akantomu ve srovnání s přilehlou, histologicky normálně vypadající kůží. Zatímco bulózní kongenitální ichtyosiformní erytrodermie, která vykazuje podobnou epidermolytickou hyperkeratózu, je způsobena genetickými mutacemi keratinů 1 a 10, u epidermolytického akantomu jsou pravděpodobnější získané mutace související s exogenními faktory .
Přesná etiologie EA však není známa, ale různí autoři předpokládají, že v patogenezi hraje roli lidský papilomavirus (HPV), jiné virové infekce, ultrafialové záření, spálení sluncem, imunosuprese a trauma . Ačkoli HPV byl považován za příčinný faktor EA, imunohistochemické a molekulární studie nedokázaly detekovat virový genom ani v genitálních, ani v extragenitálních lézích . Na patogenezi EA by se mohlo podílet vystavení slunci, protože po silném spálení sluncem byly hlášeny mnohočetné epidermolytické akantomy lokalizované na zádech . V patogenezi diseminovaného epidermolytického akantomu se také výrazně uplatňuje imunosuprese . Náš pacient neměl žádné zřetelné predispoziční faktory.
Genitální lokalizace tohoto onemocnění a jeho klinický vzhled často vedou k záměně s řadou jiných pohlavně přenosných chorob. Diferenciální diagnóza v našem případě zpočátku zahrnovala malé papulky condyloma accuminata a molluscum contagiosum. Klinické a histopatologické nálezy epidermolytického akantomu mohou někdy také napodobovat nálezy HPV infekce . Je důležité vyloučit přítomnost HPV, aby se předešlo nesprávné diagnóze a chybnému léčení léze jako HPV infekce. Epidermolytický akantom je také často zaměňován s bowenoidní papulózou nebo seboroickou keratózou .
Léčba epidermolytického akantomu není vzhledem k jeho benigní povaze nutná, pokud léze pacienta zvláště neobtěžují. Solitární léze epidermolytického akantomu lze léčit chirurgickou excizí nebo jinými destruktivními možnostmi, například kryoterapií . Jang et al také popsali případ mnohočetných epidermolytických akantomů šourku léčených lokálním imiquimodem, který vedl k téměř úplnému vymizení po 4 týdnech léčby.
Náš případ poukazuje na důležitost korelace klinického vyšetření s histopatologickými nálezy při diagnostice vzácného onemocnění, jako je epidermolytický akantom. Ačkoli se vyskytuje relativně vzácně, je důležité zvážit epidermolytický akantom v diferenciální diagnostice asymptomatických verukózních lézí v genitálu. Epidermolytický akantom je kvůli svému bradavičnatému vzhledu často zaměňován s jinými stavy, jako jsou condylomata acuminata, molluscum contagiosum a bowenoidní papulóza . Značná variabilita uváděná v literatuře, pokud jde o postižené anatomické lokality a počet přítomných lézí, naznačuje, že na patogenezi tohoto onemocnění se může podílet mnoho faktorů.
1. Shapiro L, Baraf CS. Izolovaný epidermolytický akantom. Solitární nádor vykazující granulární degeneraci. Arch Dermatol 1970; 101: 220-3.
2. Kukreja T, Krunic A. Multiple epidermolytic acanthomas must not be confused with genital human papillomavirus infection. Acta Derm Venereol 2009; 89: 169-171.
3. Thomas M, George R, Thomas M. Lineární epidermolytický akantom vulvy: neobvyklá prezentace. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010;76:49-51.
4. Wilgram GF, Caulfield JB. Elektronmikroskopická studie epidermolytické hyperkeratózy. Se zvláštní poznámkou o keratinosomu jako „čtvrtém“ strukturálním faktoru při tvorbě rohové vrstvy. Arch Dermatol 1966; 94: 127-143.
5. Sanchez-Carpintero I, Espana A, Idoate MA. Diseminovaný epidermolytický akantom pravděpodobně související s traumatem. Br J Dermatol 1999; 141: 728-730.
6. Banky JP, Turner RJ, Hollowood K. Multiple scrotal epidermolytic acanthomas; secondary to trauma? Clin Exp Dermatol 2004; 29: 489-491.
7. Cohen PR, Ulmer R, Theriault A, Leigh IM, Duvic M. Epidermolytické akantomy: klinická charakteristika a imunohistochemické vlastnosti. Am J Dermatopathol 1997; 19: 232-241.
8. Leonardi C, Zhu W, Kinsey W, Penneys NS. Epidermolytický akantom neobsahuje DNA lidského papilomaviru. J Cutan Pathol 1991; 18: 103-105.
9. Metzler G, Sonnichsen K. Disseminated epidermolytic acanthoma. Hautarzt 1997; 48: 740-2.
10. Nakagawa T, Nishimoto M, Takaiwa T. Disseminovaný epidermolytický akantom odhalený PUVA. Dermatologica 1986; 173: 150-153.
11. Chun SI, Lee JS, Kim NS, Park KD. Disseminovaný epidermolytický akantom s diseminovanou povrchovou porokeratózou a verukou vulgaris u imunosuprimovaného pacienta. J Dermatol 1995; 22: 690-692.
12. Reguiaï Z, Cribier B, Derancourt C, Perceau G, Bernard P. Multiple spreading epidermolytic acanthomas of the genital and perigenital skin. Dermatology 2005; 211: 152-154.
13. Jang BS, Jang HS, Park HJ, Kim MB, Oh CK, Kwon KS. Mnohočetné skrotální epidermolytické akantomy úspěšně léčené lokálním imiquimodem. J Dermatol 2007; 34: 267-269.