Epidermolytiskt akantom i pungen: En sällsynt efterlikare av condyloma acuminatum
Saivivek R Bogale MD, C Stanley Chan MD, Holly McIntire MD, Sylvia Hsu MD
Dermatology Online Journal 17 (1): 6
Department of Dermatology, Baylor College of Medicine, Houston, Texas. [email protected]
Abstract
Epidermolytiskt akantom är en sällsynt godartad tumör som kännetecknas av epidermolytisk hyperkeratos på histopatologi. Epidermolytiskt acanthom uppträder vanligen i vuxen ålder som en asymtomatisk tumör mindre än 1 cm i diameter med en verrucös yta. Läsionerna kan uppträda i antingen en isolerad solitär, lokaliserad eller spridd form, men det tenderar att finnas en predilektion för det genitoscrotala området.
Introduktion
Epidermolytiskt akantom (EA) är en sällsynt godartad tumör som kännetecknas av epidermolytisk hyperkeratos på histopatologi. Den beskrevs första gången 1970 av Shapiro och Baraf som rapporterade 6 fall av solitära lesioner och 1 fall av multipla lesioner på pungen som kliniskt liknade condyloma acuminatum. Epidermolytiskt akantom uppträder vanligen i vuxen ålder som en asymtomatisk tumör mindre än 1 cm i diameter med en verrucös yta . Växterna kan uppträda i antingen en isolerad solitär, lokaliserad eller spridd form, men det tenderar att finnas en förkärlek för det genitoscrotala området .
Fallrapport
Figur 1. Gråvita papler på scrotum
En 55-årig man kom till vår klinik för en rutinmässig hudundersökning av hela kroppen. Patienten var en i övrigt frisk man utan någon betydande tidigare sjukdomshistoria. Han förnekade att han hade någon familjehistoria med liknande lesioner. Han hade ett monogamt heterosexuellt förhållande med samma sexpartner i många år. Han förnekade kännedom om något nyligen inträffat trauma, strålningsexponering eller användning av immunosuppressiva läkemedel. Vid fysisk undersökning hade patienten flera 2-4 mm stora gråvita papler på pungen (figur 1). En del var kupolformade och andra hade platta toppar. Lesionerna var asymtomatiska och inte bekymmersamma för patienten. Han trodde att lesionerna kan ha funnits i ungefär ett år.
 |
 |
| Figur 2 | Figur 3 |
|---|---|
| Figur 2. Lågstyrkekamera av rakbiopsi som visar papillomatos och epidermolytisk hyperkeratos (H&E, x40) Figur 3. Högkraftig bild av rakbiopsi som visar epidermolytisk hyperkeratos. Det finns också tecken på kompakt hyperkeratos i stratum corneum, ett ökat antal stora keratohyalina granuler och perinukleär vakuolisering av cellerna i stratum spinosum och i stratum granulosum. (H&E, x100) |
|
En rakbiopsi av en papel avslöjade hyperkeratos med suprabasilar keratinocytvakuolisering (figur 2 och 3) som stämmer överens med diagnosen epidermolytiskt akantom i pungen. Patienten ville inte ha någon behandling för detta tillstånd eftersom lesionerna inte var något bekymmer för honom.
Diskussion
Epidermolytiskt akantom är en godartad verrucös tillväxt som uppvisar epidermolytisk hyperkeratos på histopatologi . Epidermolytisk hyperkeratos kännetecknas av kompakt hyperkeratos och vakuolär degeneration av keratinocyter i de spinösa och granulära lagren och omfattar en grupp sjukdomar med en abnormitet i den epidermala mognaden . Elektronmikroskopi visar vanligen att desmosomerna är bevarade med tecken på tonofilamentklumpning, cytoplasmatisk vakuolisering och keratohyalingranuler av varierande storlek . Epidermolys är ett grundläggande histologiskt fynd vid epidermolytiskt akantom (EA) och tre ärftliga hudsjukdomar: bullous congenital ichthyosiform erythroderma, systemized verrucous nevus och Vörners ärftliga palmoplantar keratoderma .
Epidermolytiskt akantom orsakas oftast av mutationer i keratiner 1 och 10 . Cohen använde immunohistokemiska metoder för att påvisa en minskning av uttrycket av keratin 1 och keratin 10 i lesioner av solitärt epidermolytiskt akantom jämfört med intilliggande, histologiskt normal hud. Medan bullous congenital ichthyosiform erythroderma, som uppvisar liknande epidermolytisk hyperkeratos, orsakas av genetiska mutationer i keratin 1 och 10, är förvärvade mutationer relaterade till exogena faktorer mer sannolika vid epidermolytiskt acanthom .
Den exakta etiologin för EA är dock okänd, men olika författare har föreslagit humant papillomvirus (HPV), andra virusinfektioner, ultraviolett strålning, solbränna, immunsuppression och trauma som spelar en roll i patogenesen . Även om HPV har anförts som en orsakande faktor till EA har immunohistokemiska och molekylära studier inte kunnat påvisa virusgenom i vare sig genitala eller extragenitala lesioner . Solexponering kan vara inblandad i patogenesen av EA, eftersom multipla epidermolytiska akantomer lokaliserade till ryggen har rapporterats efter svår solbränna . Immunosuppression har också starkt involverats i patogenesen för spridda epidermolytiska akantom . Vår patient hade inga märkbara predisponerande faktorer.
Det genitala läget för detta tillstånd och dess kliniska utseende leder ofta till förväxling med ett antal andra sexuellt överförbara sjukdomar. Differentialdiagnosen i vårt fall omfattade initialt små papler av condyloma accuminata och molluscum contagiosum. Kliniska och histopatologiska fynd av epidermolytiskt akantom kan också ibland efterlikna dem av HPV-infektion . Det är viktigt att utesluta förekomsten av HPV för att förhindra feldiagnostisering och felaktig behandling av lesionen som en HPV-infektion. Epidermolytiskt acanthom förväxlas också ofta med bowenoid papulosor eller seborrheisk keratos .
Behandling är inte nödvändig för epidermolytiskt akantom på grund av dess godartade natur om inte lesionerna är särskilt plågsamma för patienten. Solitära epidermolytiska acanthomlesioner kan behandlas med kirurgisk excision eller andra destruktiva alternativ, såsom kryoterapi . Jang et al rapporterade också ett fall av multipla epidermolytiska akantomer i pungen som behandlades med topisk imiquimod, vilket resulterade i nästan fullständig eliminering efter fyra veckors behandling.
Vårt fall belyser vikten av att korrelera klinisk undersökning med histopatologiska fynd vid diagnostisering av ett sällsynt tillstånd som epidermolytiskt akantom. Även om det är relativt ovanligt är det viktigt att överväga epidermolytiskt akantom i differentialdiagnosen av asymtomatiska verrucösa lesioner i genitalierna. Epidermolytiskt akantom förväxlas ofta med andra tillstånd, t.ex. kondylomata acuminata, molluscum contagiosum och bowenoid papulosis, på grund av dess vårtiga utseende . Den stora variation som rapporterats i litteraturen när det gäller de anatomiska platser som drabbas och antalet närvarande lesioner tyder på att många faktorer kan vara inblandade i patogenesen för denna sjukdom.
1. Shapiro L, Baraf CS. Isolated epidermolytic acanthoma. En solitär tumör som visar granulär degeneration. Arch Dermatol 1970; 101: 220-3.
2. Kukreja T, Krunic A. Multipla epidermolytiska akantomer får inte förväxlas med genital infektion med humant papillomvirus. Acta Derm Venereol 2009; 89: 169-171.
3. Thomas M, George R, Thomas M. Linear epidermolytic acanthoma of vulva: An unusual presentation. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010;76:49-51.
4. Wilgram GF, Caulfield JB. En elektronmikroskopisk studie av epidermolytisk hyperkeratos. Med en särskild anmärkning på keratinosomen som den ”fjärde” strukturella faktorn vid bildandet av det horniga lagret. Arch Dermatol 1966; 94: 127-143.
5. Sanchez-Carpintero I, Espana A, Idoate MA. Disseminerat epidermolytiskt akantom troligen relaterat till trauma. Br J Dermatol 1999; 141: 728-730.
6. Banky JP, Turner RJ, Hollowood K. Multiple scrotal epidermolytiska akantomer; sekundärt till trauma? Clin Exp Dermatol 2004; 29: 489-491.
7. Cohen PR, Ulmer R, Theriault A, Leigh IM, Duvic M. Epidermolytiska akantomer: klinisk karaktär och immunohistokemiska egenskaper. Am J Dermatopathol 1997; 19: 232-241.
8. Leonardi C, Zhu W, Kinsey W, Penneys NS. Epidermolytiskt akanthom innehåller inte DNA från humant papillomvirus. J Cutan Pathol 1991; 18: 103-105.
9. Metzler G, Sonnichsen K. Disseminated epidermolytic acanthoma. Hautarzt 1997; 48: 740-2.
10. Nakagawa T, Nishimoto M, Takaiwa T. Disseminated epidermolytic acanthoma revealed by PUVA. Dermatologica 1986; 173: 150-153.
11. Chun SI, Lee JS, Kim NS, Park KD. Disseminerat epidermolytiskt akantom med disseminerad ytlig porokeratos och verruca vulgaris hos en immunsupprimerad patient. J Dermatol 1995; 22: 690-692.
12. Reguiaï Z, Cribier B, Derancourt C, Perceau G, Bernard P. Multiple spreading epidermolytic acanthomas of the genital and perigenital skin. Dermatology 2005; 211: 152-154.
13. Jang BS, Jang HS, Park HJ, Kim MB, Oh CK, Kwon KS. Multipla scrotala epidermolytiska akantomer som framgångsrikt behandlades med topisk imiquimod. J Dermatol 2007; 34: 267-269.