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Acantoma epidermolítico do escroto: Um raro imitador de condiloma acuminato
Saivivek R Bogale MD, C Stanley Chan MD, Holly McIntire MD, Sylvia Hsu MD
Dermatology Online Journal 17 (1): 6
Departamento de Dermatologia, Baylor College of Medicine, Houston, Texas. [email protected]
Abstract

Acantoma epidermolítico é um tumor benigno raro que é caracterizado por hiperqueratose epidermolítica em histopatologia. O acantoma epidermolítico geralmente se apresenta na idade adulta como um tumor assintomático de menos de 1 cm de diâmetro com superfície verrucosa. Enquanto as lesões podem se apresentar de forma isolada, localizada ou disseminada, tende a haver uma predileção pela área genitoscrotal.

Introdução

Acantoma epidermolítico (EA) é um tumor benigno raro que é caracterizado por hiperqueratose epidermolítica em histopatologia. Foi descrito pela primeira vez em 1970 por Shapiro e Baraf que relataram 6 casos de lesões solitárias e 1 caso de lesões múltiplas no escroto que se assemelhavam clinicamente ao condiloma acuminado. O acantoma epidermolítico geralmente se apresenta na idade adulta como um tumor assintomático de menos de 1 cm de diâmetro, com superfície verrucosa. Enquanto os crescimentos podem se apresentar de forma isolada, localizada ou disseminada, tende a haver uma predileção pela área genitoscrotal.

Caso

Figura 1

Figura 1. Pápulas cinzento-brancas no escroto

Um homem de 55 anos de idade apresentado à nossa clínica para um exame de rotina da pele total do corpo. O paciente era um homem saudável e sem histórico médico significativo. Ele negou qualquer histórico familiar de lesões similares. Ele esteve em uma relação heterossexual monogâmica com o mesmo parceiro sexual por muitos anos. Ele negou conhecimento de qualquer trauma recente, exposição à radiação ou uso de qualquer droga imunossupressora. Ao exame físico, o paciente tinha múltiplas pápulas cinza-branco de 2-4 mm no escroto (Figura 1). Algumas tinham forma de cúpula e outras eram de ponta plana. As lesões eram assintomáticas e não causavam preocupação ao paciente. Ele acreditava que as lesões podem ter estado presentes por cerca de um ano.

Figura 2	Figura 3
Figura 2. Vista de baixa potência da biópsia da barba mostrando papilomatose e hiperqueratose epidermolítica (H&E, x40) Figure 3. Vista de alta potência da biópsia da barba mostrando hiperqueratose epidermolítica. Há também evidências de hiperqueratose compacta no stratum corneum, aumento do número de grandes grânulos queratoalinos e vacuolização perinuclear das células no stratum spinosum e no stratum granulosum. (H&E, x100)

Uma biópsia de uma pápula revelou hiperqueratose com vacuolização suprabasilar de queratinócitos (Figuras 2 e 3) consistente com o diagnóstico de acantoma epidermolítico do escroto. O paciente não queria nenhum tratamento para esta condição porque as lesões não lhe diziam respeito.

Discussão

Acantoma epidermolítico é um crescimento verrucoso benigno que exibe hiperqueratose epidermolítica em histopatologia . A hiperqueratose epidermolítica é caracterizada por hiperqueratose compacta e degeneração vacuolar de queratinócitos nas camadas espinhosa e granular e engloba um grupo de desordens com uma anormalidade de maturação epidérmica . A microscopia eletrônica comumente revela a preservação de desmosomas com evidências de aglomeração de tonofilamentos, vacuolação citoplasmática e grânulos de queratoalina de tamanho variável. A epidermólise é um achado histológico fundamental no acantoma epidermolítico (EA) e em 3 doenças de pele hereditárias: eritroderma ictiosiforme bolhoso congênito, nevo verrucoso sistematizado e queratodermia palmo-plantar hereditária de Vörner .

Acantoma peridermolítico é mais comumente causado por mutações em queratinas 1 e 10 . Cohen utilizou técnicas imunohistoquímicas para demonstrar uma diminuição da expressão de queratina 1 e queratina 10 nas lesões do acantoma epidermolítico solitário em comparação com a pele adjacente, histologicamente normal. Enquanto o eritroderma ictiosiforme bolhoso congênito, que mostra hiperqueratose epidermolítica semelhante, é causado por mutações genéticas nas queratinas 1 e 10, mutações adquiridas relacionadas a fatores exógenos são mais prováveis no acantoma epidermolítico.

A etiologia precisa da EA é desconhecida, mas vários autores têm sugerido o papilomavírus humano (HPV), outras infecções virais, radiação ultravioleta, queimaduras solares, imunossupressão e trauma como desempenhando um papel na patogênese . Embora o HPV tenha sido implicado como um fator causal na EA, estudos imunohistoquímicos e moleculares falharam em detectar o genoma viral em lesões genitais ou extragenitais. A exposição solar pode estar envolvida na patogênese da EA, uma vez que múltiplos acantomas epidermolíticos localizados nas costas foram relatados após queimaduras solares graves . A imunossupressão também tem sido fortemente implicada na patogênese do acantoma epidermolítico disseminado . Nosso paciente não tinha nenhum fator predisponente discernível.

A localização genital desta condição e a sua aparência clínica leva frequentemente a confusão com uma série de outras doenças sexualmente transmissíveis. O diagnóstico diferencial no nosso caso inicialmente incluía pequenas pápulas de condiloma acuminado e molusco contagioso. Os achados clínicos e histopatológicos do acantoma epidermolítico também podem, às vezes, imitar os da infecção pelo HPV. É importante descartar a presença de HPV para evitar diagnósticos errados e maus-tratos da lesão como infecção por HPV. O acantoma epidermolítico também é frequentemente confundido com a papulose bowenoide ou queratose seborreica.

O tratamento não é necessário para o acantoma epidermolítico devido à sua natureza benigna, a menos que as lesões sejam particularmente angustiantes para o paciente. As lesões do acantoma epidermolítico solitário podem ser tratadas por excisão cirúrgica ou outras opções destrutivas, como a crioterapia . Jang et al também relataram um caso de múltiplos acantomas epidermolíticos do escroto tratados com imiquimod tópico, o que resultou em uma depuração quase completa após 4 semanas de tratamento.

Nosso caso destaca a importância de correlacionar o exame clínico com achados histopatológicos no diagnóstico de uma condição rara, como o acantoma epidermolítico. Embora relativamente incomum, é importante considerar o acantoma epidermolítico no diagnóstico diferencial de lesões verrucosas assintomáticas na genitália. O acantoma epidermolítico é freqüentemente confundido com outras condições, como condilomas acuminados, moluscos contagiosos e papulose bowenoide, devido ao seu aspecto verrugoso. A considerável variabilidade relatada na literatura quanto aos locais anatômicos afetados e o número de lesões presentes sugere que muitos fatores podem estar envolvidos na patogênese desta doença.

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