Epidermolytisches Akanthom des Skrotums: Eine seltene Nachahmung des Condyloma acuminatum
Saivivek R Bogale MD, C Stanley Chan MD, Holly McIntire MD, Sylvia Hsu MD
Dermatology Online Journal 17 (1): 6
Department of Dermatology, Baylor College of Medicine, Houston, Texas. [email protected]
Abstract
Das epidermolytische Akanthom ist ein seltener gutartiger Tumor, der histopathologisch durch epidermolytische Hyperkeratose gekennzeichnet ist. Das epidermolytische Akanthom tritt in der Regel im Erwachsenenalter als asymptomatischer Tumor mit einem Durchmesser von weniger als 1 cm und einer verrukösen Oberfläche auf. Während die Läsionen entweder isoliert, lokalisiert oder disseminiert auftreten können, besteht eine Vorliebe für den genitoskrotalen Bereich.
Einführung
Das epidermolytische Akanthom (EA) ist ein seltener gutartiger Tumor, der histopathologisch durch epidermolytische Hyperkeratose gekennzeichnet ist. Er wurde erstmals 1970 von Shapiro und Baraf beschrieben, die über 6 Fälle von solitären Läsionen und 1 Fall von multiplen Läsionen am Skrotum berichteten, die klinisch einem Condyloma acuminatum ähnelten. Epidermolytische Akanthome treten in der Regel im Erwachsenenalter als asymptomatischer Tumor mit einem Durchmesser von weniger als 1 cm und einer verrukösen Oberfläche auf. Während die Wucherungen entweder isoliert, lokalisiert oder disseminiert auftreten können, besteht eine Vorliebe für den genitoskrotalen Bereich.
Fallbericht
Abbildung 1. Grau-weiße Papeln am Skrotum
Ein 55-jähriger Mann stellte sich in unserer Klinik zur routinemäßigen Ganzkörper-Hautuntersuchung vor. Der Patient war ein ansonsten gesunder Mann ohne nennenswerte medizinische Vorgeschichte. Er verneinte jede familiäre Vorbelastung mit ähnlichen Läsionen. Er lebte seit vielen Jahren in einer monogamen heterosexuellen Beziehung mit demselben Sexualpartner. Er bestritt, in letzter Zeit ein Trauma erlitten zu haben, einer Strahlenbelastung ausgesetzt gewesen zu sein oder immunsuppressive Medikamente eingenommen zu haben. Bei der körperlichen Untersuchung wies der Patient mehrere 2-4 mm große grau-weiße Papeln am Skrotum auf (Abbildung 1). Einige waren kuppelförmig, andere waren flachspitzig. Die Läsionen waren asymptomatisch und bereiteten dem Patienten keine Sorgen. Er war der Meinung, dass die Läsionen seit etwa einem Jahr vorhanden waren.
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| Abbildung 2 | Abbildung 3 |
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| Abbildung 2. Low-Power-Ansicht der Rasierbiopsie mit Papillomatose und epidermolytischer Hyperkeratose (H&E, x40) Abbildung 3. Hochauflösende Ansicht einer Rasierbiopsie mit epidermolytischer Hyperkeratose. Es gibt auch Hinweise auf eine kompakte Hyperkeratose im Stratum corneum, eine erhöhte Anzahl großer keratohyaliner Granula und eine perinukleäre Vakuolisierung der Zellen im Stratum spinosum und im Stratum granulosum. (H&E, x100) |
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Eine Rasierbiopsie einer Papel ergab eine Hyperkeratose mit suprabasilarer Keratinozytenvakuolisierung (Abbildungen 2 und 3), die mit der Diagnose eines epidermolytischen Akanthoms des Skrotums übereinstimmte. Der Patient wollte keine Behandlung für diese Erkrankung, da die Läsionen für ihn nicht von Belang waren.
Erörterung
Epidermolytisches Akanthom ist eine gutartige verruköse Wucherung, die in der Histopathologie eine epidermolytische Hyperkeratose aufweist. Die epidermolytische Hyperkeratose ist durch eine kompakte Hyperkeratose und eine vakuoläre Degeneration der Keratinozyten in den stacheligen und körnigen Schichten gekennzeichnet und umfasst eine Gruppe von Erkrankungen mit einer Abnormalität der epidermalen Reifung. Die Elektronenmikroskopie zeigt in der Regel den Erhalt von Desmosomen mit Anzeichen von Tonofilamentverklumpung, zytoplasmatischer Vakuolisierung und Keratohyalingranula unterschiedlicher Größe. Epidermolyse ist ein grundlegender histologischer Befund bei epidermolytischem Akanthom (EA) und 3 erblichen Hautkrankheiten: bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie, systemischer verruköser Nävus und hereditäres palmoplantares Keratoderma von Vörner .
Epidermolytisches Akanthom wird am häufigsten durch Mutationen in den Keratinen 1 und 10 verursacht. Cohen wies mit Hilfe immunhistochemischer Verfahren nach, dass die Expression von Keratin 1 und Keratin 10 in Läsionen von solitären epidermolytischen Akanthomen im Vergleich zu benachbarter, histologisch normal aussehender Haut abnimmt. Während die bullöse kongenitale ichthyosiforme Erythrodermie, die eine ähnliche epidermolytische Hyperkeratose aufweist, durch genetische Mutationen in den Keratinen 1 und 10 verursacht wird, sind erworbene Mutationen im Zusammenhang mit exogenen Faktoren beim epidermolytischen Akanthom wahrscheinlicher.
Die genaue Ätiologie der EA ist jedoch unbekannt, aber verschiedene Autoren haben vorgeschlagen, dass das humane Papillomavirus (HPV), andere Virusinfektionen, ultraviolette Strahlung, Sonnenbrand, Immunsuppression und Trauma eine Rolle bei der Pathogenese spielen. Obwohl HPV als ursächlicher Faktor bei EA in Betracht gezogen wurde, konnten in immunhistochemischen und molekularen Studien weder in genitalen noch in extragenitalen Läsionen virale Genome nachgewiesen werden. Sonnenexposition könnte an der Pathogenese der EA beteiligt sein, da nach schwerem Sonnenbrand über multiple epidermolytische Akanthome berichtet wurde, die auf den Rücken begrenzt waren. Eine Immunsuppression wurde ebenfalls stark in die Pathogenese des disseminierten epidermolytischen Akanthoms einbezogen. Bei unserem Patienten gab es keine erkennbaren prädisponierenden Faktoren.
Die genitale Lage dieser Erkrankung und ihr klinisches Erscheinungsbild führen häufig zu Verwechslungen mit einer Reihe anderer sexuell übertragbarer Krankheiten. Die Differentialdiagnose in unserem Fall umfasste zunächst kleine Papeln von Condyloma accuminata und Molluscum contagiosum. Die klinischen und histopathologischen Befunde eines epidermolytischen Akanthoms können manchmal auch denen einer HPV-Infektion ähneln. Es ist wichtig, das Vorhandensein von HPV auszuschließen, um Fehldiagnosen und die falsche Behandlung der Läsion als HPV-Infektion zu vermeiden. Das epidermolytische Akanthom wird auch häufig mit der bowenoiden Papulose oder der seborrhoischen Keratose verwechselt.
Eine Behandlung des epidermolytischen Akanthoms ist aufgrund seiner Gutartigkeit nicht erforderlich, es sei denn, die Läsionen sind für den Patienten besonders belastend. Solitäre epidermolytische Akanthomläsionen können durch chirurgische Exzision oder andere destruktive Optionen, wie z. B. Kryotherapie, behandelt werden. Jang et al. berichteten auch über einen Fall von multiplen epidermolytischen Akanthomen des Skrotums, die mit topischem Imiquimod behandelt wurden, was zu einer fast vollständigen Beseitigung nach 4 Wochen Behandlung führte.
Unser Fall zeigt, wie wichtig die Korrelation zwischen klinischer Untersuchung und histopathologischen Befunden bei der Diagnose einer seltenen Erkrankung wie dem epidermolytischen Akanthom ist. Obwohl relativ selten, ist es wichtig, das epidermolytische Akanthom bei der Differentialdiagnose asymptomatischer verruköser Läsionen im Genitalbereich zu berücksichtigen. Epidermolytische Akanthome werden aufgrund ihres warzenartigen Aussehens häufig mit anderen Erkrankungen wie Condylomata acuminata, Molluscum contagiosum und bowenoider Papulose verwechselt. Die beträchtliche Variabilität in der Literatur hinsichtlich der betroffenen anatomischen Stellen und der Anzahl der vorhandenen Läsionen deutet darauf hin, dass viele Faktoren an der Pathogenese dieser Erkrankung beteiligt sein können.
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