Acantoma epidermolítico del escroto: A rare mimicker of condyloma acuminatum
Saivivek R Bogale MD, C Stanley Chan MD, Holly McIntire MD, Sylvia Hsu MD
Dermatology Online Journal 17 (1): 6
Departamento de Dermatología, Baylor College of Medicine, Houston, Texas. [email protected]
Abstract
El acantoma epidermolítico es un tumor benigno poco frecuente que se caracteriza por hiperqueratosis epidermolítica en la histopatología. El acantoma epidermolítico suele presentarse en la edad adulta como un tumor asintomático de menos de 1 cm de diámetro con una superficie verrugosa. Aunque las lesiones pueden presentarse de forma aislada, solitaria, localizada o diseminada, suele haber una predilección por la zona genitocrotal.
Introducción
El acantoma epidermolítico (AE) es un tumor benigno poco frecuente que se caracteriza por hiperqueratosis epidermolítica en la histopatología. Fue descrito por primera vez en 1970 por Shapiro y Baraf, quienes informaron de 6 casos de lesiones solitarias y 1 caso de lesiones múltiples en el escroto que clínicamente se parecían al condiloma acuminado. El acantoma epidermolítico suele presentarse en la edad adulta como un tumor asintomático de menos de 1 cm de diámetro con una superficie verrugosa. Mientras que los crecimientos pueden presentarse de forma aislada solitaria, localizada o diseminada, tiende a haber una predilección por el área genitocrotal .
Informe de un caso
Figura 1. Pápulas blanco-grisáceas en el escroto
Un hombre de 55 años se presentó en nuestra clínica para un examen rutinario de la piel de todo el cuerpo. El paciente era un varón por lo demás sano y sin antecedentes médicos significativos. Negó antecedentes familiares de lesiones similares. Mantenía una relación heterosexual monógama con la misma pareja sexual durante muchos años. Negó tener conocimiento de algún traumatismo reciente, exposición a la radiación o uso de algún fármaco inmunosupresor. En la exploración física el paciente presentaba múltiples pápulas blanco-grisáceas de 2-4 mm en el escroto (Figura 1). Algunas tenían forma de cúpula y otras eran planas. Las lesiones eran asintomáticas y no preocupaban al paciente. Creía que las lesiones podían estar presentes desde hacía aproximadamente un año.
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| Figura 2 | Figura 3 |
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| Figura 2. Vista de bajo poder de una biopsia por afeitado que muestra papilomatosis e hiperqueratosis epidermolítica (H&E, x40) Figura 3. Vista de alto poder de la biopsia por afeitado que muestra hiperqueratosis epidermolítica. También hay evidencia de hiperqueratosis compacta en el estrato córneo, un mayor número de gránulos queratohialinos grandes y vacuolización perinuclear de las células en el estrato espinoso y en el estrato granuloso. (H&E, x100) |
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Una biopsia por afeitado de una pápula reveló hiperqueratosis con vacuolización queratinocítica suprabasilar (Figuras 2 y 3) consistente con el diagnóstico de acantoma epidermolítico del escroto. El paciente no quería ningún tratamiento para esta afección porque las lesiones no le preocupaban.
Discusión
El acantoma epidermolítico es un crecimiento verrucoso benigno que presenta hiperqueratosis epidermolítica en la histopatología . La hiperqueratosis epidermolítica se caracteriza por una hiperqueratosis compacta y una degeneración vacuolar de los queratinocitos en las capas espinosa y granular y engloba un grupo de trastornos con una anomalía de la maduración epidérmica . La microscopía electrónica suele revelar la conservación de los desmosomas con evidencias de agrupación de tonofilamentos, vacuolación citoplasmática y gránulos de queratohialina de tamaño variable. La epidermólisis es un hallazgo histológico fundamental en el acantoma epidermolítico (AE) y en 3 enfermedades cutáneas hereditarias: eritrodermia ictiosiforme congénita bullosa, nevo verrucoso sistémico y queratodermia palmoplantar hereditaria de Vörner .
El acantoma epidermolítico es más comúnmente causado por mutaciones en las queratinas 1 y 10 . Cohen utilizó técnicas de inmunohistoquímica para demostrar una disminución de la expresión de las queratinas 1 y 10 en las lesiones del acantoma epidermolítico solitario en comparación con la piel adyacente de aspecto histológicamente normal. Mientras que la eritrodermia ictiosiforme congénita bullosa, que muestra una hiperqueratosis epidermolítica similar, está causada por mutaciones genéticas en las queratinas 1 y 10, las mutaciones adquiridas relacionadas con factores exógenos son más probables en el acantoma epidermolítico .
Sin embargo, se desconoce la etiología precisa de la EA, pero varios autores han sugerido que el virus del papiloma humano (VPH), otras infecciones virales, la radiación ultravioleta, las quemaduras solares, la inmunosupresión y los traumatismos desempeñan un papel en la patogénesis . Aunque el VPH se ha implicado como factor causal en la EA, los estudios inmunohistoquímicos y moleculares no han logrado detectar el genoma viral ni en las lesiones genitales ni en las extragenitales . La exposición al sol podría estar implicada en la patogénesis de la EA, ya que se han descrito múltiples acantomas epidermolíticos localizados en la espalda tras una quemadura solar grave . La inmunosupresión también ha sido fuertemente implicada en la patogénesis del acantoma epidermolítico diseminado . Nuestra paciente no tenía ningún factor predisponente discernible.
La localización genital de esta afección y su aspecto clínico suelen llevar a la confusión con otras enfermedades de transmisión sexual. El diagnóstico diferencial en nuestro caso incluyó inicialmente pequeñas pápulas de condiloma accuminado y molusco contagioso. Los hallazgos clínicos e histopatológicos del acantoma epidermolítico también pueden imitar a veces los de la infección por VPH. Es importante descartar la presencia del VPH para evitar un diagnóstico y tratamiento erróneos de la lesión como una infección por VPH. El acantoma epidermolítico también se confunde a menudo con la papulosis bowenoide o la queratosis seborreica .
El tratamiento no es necesario para el acantoma epidermolítico debido a su naturaleza benigna, a menos que las lesiones sean particularmente molestas para el paciente. Las lesiones solitarias de acantoma epidermolítico pueden tratarse mediante escisión quirúrgica u otras opciones destructivas, como la crioterapia . Jang et al también informaron de un caso de múltiples acantomas epidermolíticos del escroto tratados con imiquimod tópico, que dio lugar a una desaparición casi completa tras 4 semanas de tratamiento.
Nuestro caso destaca la importancia de correlacionar el examen clínico con los hallazgos histopatológicos en el diagnóstico de una afección poco frecuente, como el acantoma epidermolítico. Aunque es relativamente infrecuente, es importante considerar el acantoma epidermolítico en el diagnóstico diferencial de las lesiones verrugosas asintomáticas en los genitales. El acantoma epidermolítico se confunde a menudo con otras afecciones, como los condilomas acuminados, el molusco contagioso y la papulosis bowenoide, debido a su aspecto verrugoso. La considerable variabilidad que se recoge en la literatura en cuanto a las localizaciones anatómicas afectadas y el número de lesiones presentes sugiere que muchos factores pueden estar implicados en la patogénesis de este trastorno.
1. Shapiro L, Baraf CS. Acantoma epidermolítico aislado. Un tumor solitario que muestra degeneración granular. Arch Dermatol 1970; 101: 220-3.
2. Kukreja T, Krunic A. Multiple epidermolytic acanthomas must not be confused with genital human papillomavirus infection. Acta Derm Venereol 2009; 89: 169-171.
3. Thomas M, George R, Thomas M. Linear epidermolytic acanthoma of vulva: An unusual presentation. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2010;76:49-51.
4. Wilgram GF, Caulfield JB. An electron microscopic study of epidermolytic hyperkeratosis. Con una nota especial sobre el queratinosoma como el «cuarto» factor estructural en la formación de la capa córnea. Arch Dermatol 1966; 94: 127-143.
5. Sánchez-Carpintero I, España A, Idoate MA. Acantoma epidermolítico diseminado probablemente relacionado con un traumatismo. Br J Dermatol 1999; 141: 728-730.
6. Banky JP, Turner RJ, Hollowood K. Multiple scrotal epidermolytic acanthomas; secondary to trauma? Clin Exp Dermatol 2004; 29: 489-491.
7. Cohen PR, Ulmer R, Theriault A, Leigh IM, Duvic M. Epidermolytic acanthomas: clinical characteristic and immunohistochemical features. Am J Dermatopathol 1997; 19: 232-241.
8. Leonardi C, Zhu W, Kinsey W, Penneys NS. El acantoma epidermolítico no contiene ADN del virus del papiloma humano. J Cutan Pathol 1991; 18: 103-105.
9. Metzler G, Sonnichsen K. Disseminated epidermolytic acanthoma. Hautarzt 1997; 48: 740-2.
10. Nakagawa T, Nishimoto M, Takaiwa T. Disseminated epidermolytic acanthoma revealed by PUVA. Dermatologica 1986; 173: 150-153.
11. Chun SI, Lee JS, Kim NS, Park KD. Acantoma epidermolítico diseminado con poroqueratosis superficial diseminada y verruga vulgar en un paciente inmunodeprimido. J Dermatol 1995; 22: 690-692.
12. Reguiaï Z, Cribier B, Derancourt C, Perceau G, Bernard P. Múltiples acantomas epidermolíticos diseminados de la piel genital y perigenital. Dermatology 2005; 211: 152-154.
13. Jang BS, Jang HS, Park HJ, Kim MB, Oh CK, Kwon KS. Múltiples acantomas epidermolíticos escrotales tratados con éxito con imiquimod tópico. J Dermatol 2007; 34: 267-269.