Acanthome épidermolytique du scrotum : Un mimétique rare du condylome acuminé
Saivivek R Bogale MD, C Stanley Chan MD, Holly McIntire MD, Sylvia Hsu MD
Dermatology Online Journal 17 (1) : 6
Département de dermatologie, Baylor College of Medicine, Houston, Texas. [email protected]
Abstract
L’acanthome épidermolytique est une tumeur bénigne rare qui se caractérise par une hyperkératose épidermolytique à l’histopathologie. L’acanthome épidermolytique se présente généralement à l’âge adulte comme une tumeur asymptomatique de moins de 1 cm de diamètre avec une surface verruqueuse. Alors que les lésions peuvent se présenter sous une forme solitaire isolée, localisée ou disséminée, il tend à y avoir une prédilection pour la zone génitoscrotale.
Introduction
L’acanthome épidermolytique (EA) est une tumeur bénigne rare qui se caractérise par une hyperkératose épidermolytique à l’histopathologie. Il a été décrit pour la première fois en 1970 par Shapiro et Baraf qui ont rapporté 6 cas de lésions solitaires et 1 cas de lésions multiples sur le scrotum qui ressemblaient cliniquement à un condylome acuminé. L’acanthome épidermolytique se présente généralement à l’âge adulte comme une tumeur asymptomatique de moins de 1 cm de diamètre avec une surface verruqueuse. Alors que les croissances peuvent présenter soit une forme solitaire isolée, localisée ou disséminée, il tend à y avoir une prédilection pour la zone génitoscrotale .
Rapport de cas
Figure 1. Papules gris-blanc sur le scrotum
Un homme de 55 ans s’est présenté à notre clinique pour un examen de routine de la peau du corps entier. Le patient était un homme par ailleurs en bonne santé, sans antécédents médicaux significatifs. Il a nié toute histoire familiale de lésions similaires. Il entretenait une relation hétérosexuelle monogame avec le même partenaire sexuel depuis de nombreuses années. Il n’avait pas connaissance d’un traumatisme récent, d’une exposition aux radiations ou de l’utilisation de médicaments immunosuppresseurs. À l’examen physique, le patient présentait de multiples papules gris-blanc de 2 à 4 mm sur le scrotum (figure 1). Certaines étaient en forme de dôme et d’autres à sommet plat. Les lésions étaient asymptomatiques et ne préoccupaient pas le patient. Il pensait que les lésions pouvaient être présentes depuis environ un an.
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| Figure 2 | Figure 3 |
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| Figure 2. Vue à faible puissance d’une biopsie de rasage montrant une papillomatose et une hyperkératose épidermolytique (H&E, x40) Figure 3. Vue à grande puissance d’une biopsie de rasage montrant une hyperkératose épidermolytique. Il y a également des signes d’hyperkératose compacte dans le stratum corneum, un nombre accru de grands granules kératohyalins et une vacuolisation périnucléaire des cellules du stratum spinosum et du stratum granulosum. (H&E, x100) |
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Une biopsie par rasage d’une papule a révélé une hyperkératose avec vacuolisation kératinocytaire suprabasilaire (figures 2 et 3) compatible avec un diagnostic d’acanthome épidermolytique du scrotum. Le patient ne souhaitait aucun traitement pour cette affection car les lésions ne l’inquiétaient pas.
Discussion
L’acanthome épidermolytique est une excroissance verruqueuse bénigne qui présente une hyperkératose épidermolytique à l’histopathologie . L’hyperkératose épidermolytique est caractérisée par une hyperkératose compacte et une dégénérescence vacuolaire des kératinocytes dans les couches épineuses et granulaires et englobe un groupe de troubles avec une anomalie de la maturation épidermique . La microscopie électronique révèle généralement la préservation des desmosomes avec des signes d’agglutination des tonofilaments, une vacuolisation cytoplasmique et des granules de kératohyaline de taille variable. L’épidermolyse est une découverte histologique fondamentale dans l’acanthome épidermolytique (EA) et 3 maladies de peau héréditaires : l’érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse, le nævus verruqueux systématisé et la kératodermie palmoplantaire héréditaire de Vörner .
L’acanthome épidermolytique est le plus souvent causé par des mutations des kératines 1 et 10 . Cohen a utilisé des techniques d’immunohistochimie pour démontrer une diminution de l’expression de la kératine 1 et de la kératine 10 dans les lésions d’acanthome épidermolytique solitaire par rapport à la peau adjacente d’apparence histologiquement normale. Alors que l’érythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse, qui présente une hyperkératose épidermolytique similaire, est causée par des mutations génétiques des kératines 1 et 10, des mutations acquises liées à des facteurs exogènes sont plus probables dans l’acanthome épidermolytique .
L’étiologie précise de l’EA reste cependant inconnue, mais divers auteurs ont suggéré que le papillomavirus humain (HPV), d’autres infections virales, le rayonnement ultraviolet, les coups de soleil, l’immunosuppression et les traumatismes jouent un rôle dans la pathogenèse . Bien que le HPV ait été impliqué comme facteur causal de l’EA, les études immunohistochimiques et moléculaires n’ont pas permis de détecter le génome viral dans les lésions génitales ou extragénitales. L’exposition au soleil pourrait jouer un rôle dans la pathogenèse de l’EA, car de multiples acanthomes épidermolytiques localisés dans le dos ont été signalés à la suite de coups de soleil graves. L’immunosuppression a également été fortement impliquée dans la pathogenèse de l’acanthome épidermolytique disséminé. Notre patient ne présentait aucun facteur prédisposant discernable.
La localisation génitale de cette affection et son aspect clinique entraînent souvent une confusion avec un certain nombre d’autres maladies sexuellement transmissibles. Le diagnostic différentiel dans notre cas incluait initialement de petites papules de condylome accuminé et de molluscum contagiosum. Les résultats cliniques et histopathologiques de l’acanthome épidermolytique peuvent aussi parfois ressembler à ceux d’une infection par le VPH. Il est important d’exclure la présence du VPH pour éviter un mauvais diagnostic et un traitement erroné de la lésion en tant qu’infection par le VPH. L’acanthome épidermolytique est également souvent confondu avec la papulose bowenoïde ou la kératose séborrhéique .
Un traitement n’est pas nécessaire pour l’acanthome épidermolytique en raison de sa nature bénigne, sauf si les lésions sont particulièrement pénibles pour le patient. Les lésions d’acanthome épidermolytique solitaire peuvent être traitées par excision chirurgicale ou par d’autres options destructives, comme la cryothérapie . Jang et al ont également rapporté un cas d’acanthomes épidermolytiques multiples du scrotum traités avec de l’imiquimod topique, ce qui a entraîné une disparition presque complète après 4 semaines de traitement.
Notre cas souligne l’importance de corréler l’examen clinique avec les résultats histopathologiques pour diagnostiquer une affection rare, comme l’acanthome épidermolytique. Bien que relativement peu fréquent, il est important de considérer l’acanthome épidermolytique dans le diagnostic différentiel des lésions verruqueuses asymptomatiques des organes génitaux. L’acanthome épidermolytique est souvent confondu avec d’autres affections, comme les condylomes acuminés, le molluscum contagiosum et la papulose bowenoïde, en raison de son aspect verruqueux. La variabilité considérable rapportée dans la littérature concernant les emplacements anatomiques touchés et le nombre de lésions présentes suggère que de nombreux facteurs peuvent être impliqués dans la pathogenèse de cette affection. 5. Sanchez-Carpintero I, Espana A, Idoate MA. Acanthome épidermolytique disséminé probablement lié à un traumatisme. Br J Dermatol 1999 ; 141 : 728-730.
10. Nakagawa T, Nishimoto M, Takaiwa T. Disseminated epidermolytic acanthoma revealed by PUVA. Dermatologica 1986 ; 173 : 150-153.
11. Chun SI, Lee JS, Kim NS, Park KD. Acanthome épidermolytique disséminé avec porokératose superficielle disséminée et verruqueuse chez un patient immunodéprimé. J Dermatol 1995 ; 22 : 690-692.
12. Reguiaï Z, Cribier B, Derancourt C, Perceau G, Bernard P. Multiple spreading epidermolytic acanthomas of the genital and perigenital skin. Dermatologie 2005 ; 211 : 152-154.
13. Jang BS, Jang HS, Park HJ, Kim MB, Oh CK, Kwon KS. Multiple scrotal epidermolytic acanthomas successfully treated with topical imiquimod. J Dermatol 2007 ; 34 : 267-269.