Disturbi del linguaggio
L’occlusione unilaterale dell’ACA può produrre disturbi del linguaggio, ma se il disturbo sia afasico è incerto.332-334 I dettagli sono spesso carenti nei casi riportati. In alcuni pazienti, la “riduzione dell’espressione verbale spontanea “314 o il mutismo, spesso in associazione con una più globale bradicinesia psicomotoria,314,335 sembra essere una manifestazione dell’abulia; in tali pazienti la comprensione del discorso parlato può non essere verificabile.336 Alcuni ricercatori descrivono una vera e propria compromissione della comprensione del discorso,337 difficoltà di ricerca delle parole, alessia,46 e parafasie fonemiche o verbali nel discorso spontaneo, nella lettura ad alta voce o nella scrittura.337,338 Altri, tuttavia, sottolineano l’assenza di parafasie335,339,340 o considerano la difficoltà “in parte i difetti di un ordine afasico e in parte quelli di una disartria. “43 Un certo numero di relazioni descrivono la compromissione del discorso spontaneo con ripetizione normale e talvolta l’ecolalia (afasia transcorticale),336,339,341-344 e in un caso, l’ecolalia e la palilalia si sono verificate senza altre prove di afasia.190 Un uomo con afasia motoria transcorticale, sebbene privo di ecolalia ed ecolessia, non poteva astenersi dal completare le frasi di altri.345 Alcuni pazienti hanno avuto un’afasia transcorticale, con relativa conservazione della ripetizione del discorso e una sorprendente maggiore compromissione della denominazione di liste che della denominazione a confronto,339 o un’iniziativa vocale particolarmente compromessa, come nei tentativi di raccontare storie o descrivere immagini complesse.345
Un paziente con afasia mista transcorticale aveva infarto sia del lobo frontale mediale che del lobo parietale mediale, mentre altri due pazienti con afasia motoria transcorticale avevano infarto solo del lobo frontale mediale.344 Dopo un grande infarto dell’ACA sinistro, un paziente aveva afasia motoria transcorticale e scrittura a specchio.334 Un altro, che era destrorso, aveva la scrittura speculare sinistra dopo l’infarto della corteccia frontale mediale destra che aveva risparmiato il corpo calloso, portando alla congettura che la SMA sia “responsabile della trasformazione non speculare dei programmi motori originati nell’emisfero sinistro prima dell’esecuzione da parte dell’area motoria primaria nell’emisfero destro.”346 Una donna con afasia che includeva la compromissione della comprensione, della ripetizione, della lettura e della scrittura aveva un infarto frontale mediale più un vecchio infarto sopra la convessità rolandica.347
In alcuni pazienti, il disturbo del linguaggio era transitorio, mentre persisteva la pochezza di altri movimenti, compresa la scrittura.337 La demenza da infarto strategico è un termine usato anche per descrivere la pochezza del linguaggio e del comportamento motorio, accompagnata da lunghi ritardi nelle risposte e scarsi punteggi nei test che coinvolgono la risposta narrativa e di denominazione. Infarti profondi nella parte anteriore della capsula interna o del talamo anteriore sono associati a questa sindrome.348,349
Quasi tutte le segnalazioni di gravi disturbi del linguaggio dopo un’occlusione dell’ACA documentata patologicamente hanno coinvolto lesioni del lato sinistro334 con una sola eccezione:350 una donna destrimane con emiparesi sinistra, bradicinesia diffusa, linguaggio limitato a brevi risposte alle domande e una tendenza all’ecolalia; la denominazione e la comprensione del linguaggio parlato o scritto sembravano compromesse in questa paziente ma erano difficili da testare. All’autopsia, l’infarto è stato trovato nel territorio della ACA destra, tra cui la testa del caudato, l’arto anteriore della capsula interna, il putamen anteriore, il cingolato anteriore e giro frontale superiore, e l’intero SMA (Fig. 23-7). Diversi rapporti descrivono disturbi del linguaggio dopo l’occlusione bilaterale dell’ACA,336,351,352 compresa la balbuzie; 353 in un rapporto senza esame post-mortem né rivelazione della mano del paziente, il paziente aveva occlusione dell’ACA destro.354 Un altro rapporto ha descritto due donne destre con perdita transitoria della produzione verbale, scrittura normale e capacità di comprendere il linguaggio parlato, e infarto della corteccia cingolata anteriore destra. In questi casi, l’alterazione dell’inizio del discorso è stata attribuita all’interruzione della trasmissione del segnale attraverso il corpo calloso anteriore destro alla rete linguistica sinistra.354 Un uomo con infarto del SMA destro presentava “apemia”: articolazione alterata con ripetizione normale, comprensione uditiva, lettura e scrittura. L’autore ha proposto che entrambe le SMA partecipano all’avvio dei movimenti articolatori, ma solo la SMA sinistra influisce sugli aspetti linguistici del discorso.355
La maggior parte degli investigatori, indipendentemente dal fatto che considerino queste anomalie veramente afasiche, le attribuiscono al danno alla SMA sulla superficie mediale del lobo frontale, anteriore al lobulo paracentrale, e tra il cingolo e il giro frontale superiore (cioè, la parte emisferica mediale dell’area 6 di Brodmann).332,356-358 Di dieci pazienti destrimani con infarti del territorio ACA sinistro descritti in un rapporto, quattro avevano afasia motoria transcorticale e in ognuno di essi era coinvolta la SMA. Altri tre pazienti con risparmio della SMA ma coinvolgimento del cingolo avevano solo “alterazioni della memoria verbale”.359 Nelle scimmie, la stimolazione di quest’area provoca movimenti delle braccia e delle gambe e la rotazione della testa, e sembra esserci somatotopia rostro-caudale degli arti anteriori e posteriori.360-366 L’ablazione unilaterale della SMA nelle scimmie produce un deficit nei compiti di coordinamento bimanuale.367 Nell’uomo, la stimolazione della SMA induce posture corporee (per esempio, girare la testa e gli occhi verso un braccio sollevato controlateralmente) o movimenti ripetitivi (per esempio, fare un passo o agitare la mano).358 Tali risposte sono spesso bilaterali e possono verificarsi dopo l’ablazione dell’area 4 (la corteccia motoria primaria). La stimolazione dell’SMA può anche causare l’arresto del linguaggio e dei movimenti o la vocalizzazione.368
Anche se la stimolazione della regione facciale dell’area 4 causa la vocalizzazione di suoni vocalici continui,368 la stimolazione dell’SMA su entrambi gli emisferi183 produce parole ripetute a intermittenza, sillabe o combinazioni senza senso di sillabe (vocalizzazione saccadica).368 La parola ripetuta potrebbe essere una palilalia di ciò che veniva detto all’inizio della stimolazione. I movimenti ritmici della bocca e della mascella a volte accompagnano la vocalizzazione. Si verifica anche un arresto, un’esitazione o un rallentamento del discorso, a volte con movimenti della bocca che suggeriscono un tentativo di parlare o con l’arresto di altri movimenti volontari. La comprensione del discorso è di solito conservata, ma si sono verificate anomie e parafasie.183
Questi sintomi, con o senza altri fenomeni motori, sensoriali o autonomici, possono essere la manifestazione di convulsioni causate da lesioni strutturali che colpiscono la SMA, soprattutto meningiomi.348,351,369-373 Anche se la stimolazione sperimentale della SMA destra o sinistra può causare l’arresto o la ripetizione del discorso, le crisi che causano un discorso alterato si sono verificate solo raramente in persone destre con lesioni della SMA destra.374 Sia i fenomeni di stimolazione che le crisi sollevano la questione se si sta verificando una vera afasia e quali strutture cerebrali sono, infatti, responsabili.
Le lesioni distruttive, compreso l’infarto, sono analogamente problematiche. Lesioni strutturali dell’emisfero mediale come neoplasie, malformazioni vascolari, empiema subdurale, ablazione chirurgica e traumi non solo possono colpire direttamente più regioni della SMA, ma anche produrre effetti a distanza dall’edema o dalla distorsione del cervello. L’escissione della SMA per il trattamento dell’epilessia ha portato a disturbi del linguaggio, ma l’interpretazione di tali casi è variata. Un gruppo ha riscontrato che l’escissione della SMA dell’emisfero linguistico fino all’area 4 ha causato mutismo, mentre l’escissione della SMA anteriore dell’emisfero linguistico o dell’intera SMA dell’emisfero non linguistico non ha prodotto “alcun deficit specifico”.375 Altri hanno riscontrato, dopo l’escissione di una delle due SMA, disturbi del linguaggio più duraturi, sebbene sembrino non afasici e secondari alla bradicinesia.376 L’aprassia ideomotoria bilaterale senza afasia colpì due pazienti con infarto dell’ACA che coinvolgeva sia la SMA sinistra che il corpo calloso.377
Lo SMA riceve afferenze dalla corteccia somatosensoriale primaria e secondaria omolaterale e ha connessioni reciproche con l’area 4 omolaterale, la corteccia parietale posteriore, la corteccia premotoria della convessità superiore (area 6), diversi nuclei talamici e, attraverso il corpo calloso, lo SMA controlaterale e l’area 6 della convessità.378-380 È stato suggerito, quindi, che la SMA è “un’area di convergenza sensoriale.”360 Gli effettori proiettano bilateralmente al giro cingolato e allo striato; 291,335,381,382 ipsilateralmente al nucleo rosso, ai nuclei pontini e ai nuclei della colonna dorsale; 349 e controlateralmente all’area 4 e alla regione premotoria della convessità media (area 8).335 Ci sono anche neuroni SMA che proiettano al midollo spinale.361,383,384 Il flusso sanguigno cerebrale regionale (rCBF) aumenta nella SMA durante il discorso automatico e durante il movimento ripetitivo delle dita, ma non durante la contrazione isometrica dei muscoli della mano.385-387 Il flusso sanguigno cerebrale aumenta anche nella SMA durante la pianificazione di movimenti sequenziali.388-390 (Al contrario, il flusso sanguigno cerebrale dell’area 4 aumenta solo durante l’esecuzione di tali movimenti.389) Nelle scimmie, la sezione midollare piramidale non ha influenzato i movimenti prodotti dalla stimolazione della SMA,391 l’aumento della scarica dei neuroni della SMA ha preceduto compiti motori appresi stereotipati delle estremità omolaterali o controlaterali, e i neuroni della SMA hanno sparato in risposta a segnali sensoriali “solo quando il segnale richiedeva una risposta motoria.365 I neuroni della SMA sono, tuttavia, meno reattivi agli stimoli periferici rispetto a quelli dell’area 4,360,365 il che suggerisce che parte della funzione della SMA possa essere quella di “cancellare” o sopprimere le influenze afferenti sull’area 4″187 (forse spiegando il riflesso di presa controlaterale transitorio comunemente visto dopo l’ablazione della SMA).183,339,358,366,392 Tale soppressione convertirebbe l’attività dell’area 4 da una modalità a circuito chiuso a una a circuito aperto,365,393 coerente con l’ulteriore nozione che la SMA sviluppa “uno stato preparatorio” per il movimento imminente364,394 o che elabora “programmi per subroutine motorie necessarie nel movimento volontario qualificato “395 , compreso, con le sue “sequenze di contrazione muscolare isolata e veloce”, il linguaggio umano.389
Il caso spesso citato descritto da Bonhoeffer199 nel 1914 può rappresentare un’occlusione dell’ACA che causa un disturbo del linguaggio con un meccanismo diverso. Il paziente soffriva di emiplegia destra, con la gamba più debole del braccio, più la riduzione del linguaggio a una o due parole, comprensione relativamente conservata del discorso parlato, alessia, agrafia e aprassia (difficoltà a seguire i comandi, imitare e maneggiare gli oggetti) che era maggiore a sinistra che a destra. Le anomalie all’autopsia includevano l’infarto dei giro frontale medio e superiore posteriori di sinistra, i quattro quinti anteriori del corpo calloso, l’arto anteriore della capsula interna sinistra e una piccola parte del lobulo parietale inferiore posteriore di sinistra. Bonhoeffer199 (e Geschwind,246 rivedendo il caso 50 anni dopo) spiegarono l’aprassia sinistra come quella risultante dalla lesione callosale e l’afasia dalle lesioni combinate callosale e capsulare, che in effetti isolavano l’area di Broca; la lesione parietale posteriore probabilmente contribuì all’alessia, all’agrafia e all’aprassia destra. Nessuno dei due autori ha discusso il possibile contributo della distruzione della SMA al disturbo del linguaggio, che teoricamente avrebbe potuto verificarsi senza di essa.