Presentazione del caso

Un uomo di 27 anni con una storia di linfoma di Hodgkin classico si è presentato alla suite di radiologia interventistica per ulteriori indagini di accesso venoso a lungo termine a seguito di difficoltà con il posizionamento della linea PICC (catetere centrale inserito periferico sinistro) (Figura 1).

Risultati di imaging chiave

Ingrandimento della vena intercostale superiore sinistra (LSIV)

Conosciuta grande massa mediastinica

Ostruzione della vena cava superiore (SVC)

Diagnosi differenziale

Sindrome SV

Congestivo insufficienza cardiaca (CHF)

Anomalie vascolari congenite

Mimici potenziali dell’allargamento della LSIV (altre anomalie vascolari congenite)

Discussione

Il drenaggio venoso all’interno del torace può essere abbastanza complesso con più affluenti che alla fine drenano nella SVC. Anche se le variazioni sono comuni, la LSIV riceve sangue dagli spazi intercostali di sinistra 1-4 e attraversa anteriormente l’arco aortico per comunicare con la vena brachiocefalica sinistra. La vena emiazygos accessorio riceve il suo apporto di sangue dalle vene emiazygos e sinistra intercostale superiore e comunica con la vena emiazygos inferiormente.1 La vena emiazygos riceve il suo approvvigionamento dalla sinistra ascendente lombare e sinistra sottocostale vene, così come dalla sinistra renale e gonadica vene; attraversa la linea mediana dorsalmente e comunica con la vena azygos a livello T8-T9. La vena azygos più comunemente drena nella SVC a livello di T5-T6.2 Il numero di connessioni tra la vena azygos e la vena emiazygos può variare tra 1 e 5.3

In una serie pubblicata che valuta le strutture anatomiche normali coinvolgendo 1000 radiografie del torace, un LSIV allargato o “capezzolo aortico” è stato visto come una struttura normale nello 0,9% dei casi.4 Un LSIV anormalmente allargato è stato dimostrato fino al 7% degli adulti con nota o sospetta ostruzione SVC secondaria a tumori mediastinici o linfoadenopatia.5 In generale, un diametro LSIV > 4,5 mm su una radiografia toracica verticale postero-anteriore (PA) è considerato anormale e dovrebbe richiedere un attento esame per una sottile patologia mediastinica. Nei pazienti che sono reclinati o assumono una manovra di Valsalva durante l’imaging, il diametro del LSIV può aumentare da 1 a 2 mm.6

La diagnosi differenziale per un LSIV allargato include l’ostruzione della vena cava superiore, insufficienza cardiaca congestizia e anomalie vascolari congenite.1 Mentre è importante essere consapevoli della diagnosi differenziale per una vena intercostale superiore sinistra allargata, è anche importante essere consapevoli di altre anomalie congenite che possono dare l’aspetto di un’opacità para-aortica sulla radiografia.2

Sindrome SVC

La sindrome SVC si verifica da flusso ostruito dal SVC nell’atrio destro come può essere visto con trombo, fibrosi mediastinica da radioterapia precedente, o un tumore mediastinico causando compressione sul SVC. Un percorso che esiste per alleviare l’ostruzione è il percorso vertebrale-azygos-hemiazygos.7 Nell’impostazione di ostruzione SVC, drenaggio attraverso una rete collaterale esistente di vene permette al sangue di tornare dalla vena brachiocefalica sinistra nel IVC. Ciò si verifica perché il LSIV è collegato alla vena brachiocefalica sinistra superiormente e vena emiazygos accessorio inferiormente. La vena emiazygos accessoria continua come la vena emiazygos inferiormente. La vena emiazygos comunicherà poi con la vena azygos (approssimativamente al livello di T9), e la vena azygos comunicherà con l’IVC attraverso le vene lombari poiché non è in grado di drenare nell’SVC attraverso l’arco azygos.1

Infarto congestizio

L’insufficienza cardiaca congestizia può portare all’allargamento della LSIV come risultato dell’ipertensione atriale destra; questo aumento di pressione può essere trasmesso alla via azygos-hemiazygos, potenzialmente allargando la LSIV.3

Anomalie vascolari congenite

L’assenza congenita della vena azygos, anche se rara, provoca l’allargamento delle vene intercostali superiori sinistre, emiazygos e emiazygos accessorie come risultato di una maggiore circolazione venosa attraverso questi puntoni venosi.2 Inoltre, l’assenza della vena cava inferiore può portare all’allargamento del LSIV come il sangue viene deviato attraverso il percorso azygos-hemiazygos, alla fine drenante nel SVC. Allo stesso modo, se c’è ipoplasia della vena brachiocefalica sinistra, l’allargamento della LSIV può verificarsi come risultato del sangue deviato dalla zona di ipoplasia verso la via azygos-hemiazygos.6

Mimici potenziali di allargamento LSIV

Altre anomalie vascolari congenite possono portare alla comparsa di un opacità para-aortica sulla radiografia del torace. Per esempio, un’anomalia vascolare congenita che può causare un allargamento focale del mediastino adiacente al pomello aortico su una radiografia laterale è un SVC duplicato; in questa anomalia, l’SVC probabilmente drenerà nel seno coronarico o nell’atrio sinistro ed è spesso diagnosticato a causa di un catetere mal posizionato. Un’altra circostanza in cui un’anomalia vascolare congenita può causare un’opacità para-aortica sulla radiografia può essere vista nell’impostazione del ritorno venoso polmonare anomalo parziale, per cui il vaso anomalo che drena il lobo superiore sinistro drenerà nella vena brachiocefalica sinistra.2

Diagnosi

Sindrome SV con una LSIV allargata

Sommario

La conoscenza delle normali strutture toraciche è vitale per valutare la radiografia del torace, poiché sottili anomalie come una densità focale di tessuto molle laterale al pomello aortico possono suggerire la presenza di una LSIV allargata. Allargamento LSIV può derivare da un’ostruzione SVC sottostante, CHF, o anomalia vascolare congenita. Nel caso presentato, l’allargamento LSIV era dovuto all’ostruzione SVC dal linfoma di Hodgkin.

  1. Berk RN. Dilatazione della vena intercostale superiore sinistra nella diagnosi su pellicola piana di ostruzione cronica della vena cava superiore. Radiology 1964;83(3):419-423.
  2. Demos TC, Posniak HV, Pierce KL, et al. anomalie venose del torace. Am J Roentgenol 2004; 182(5):1139-1150.
  3. Dudiak CM, Olson MC, Posniak HV. Valutazione CT di anomalie congenite e acquisite del sistema azygos. Radiographics 1991;11(2):233-246.
  4. Abiru H, Ashizawa K, Hashmi R, et al. Anatomia radiografica normale delle strutture toraciche: analisi di 1000 radiografie del torace nella popolazione giapponese. Br J Radiol 2005;78(929):398-404.
  5. Mcdonald CJ, Castellino RA, Blank N. The aortic “nipple.” Radiology 1970;96(3):533-536.
  6. Friedman A, Chambers E, Sprayregen S. La vena intercostale superiore sinistra normale e anormale. Am J Roentgenol 1978;131(4):599-602.
  7. Piciucchi S, Barone D, Sanna S, et al. The azygos vein pathway: an overview from anatomical variations to pathological changes. Approfondimenti Imaging 2014;5(5):619-628.

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