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Definizione

Carcinoma uroteliale del tratto urinario superiore, o UTUC, si riferisce ai tumori dei calici renali, della pelvi renale o dell’uretere. Le calici renali, la pelvi renale e l’uretere sono responsabili del trasporto dell’urina dal rene alla vescica

Nomi alternativi

Carcinoma a cellule transizionali del rene; cancro uroteliale del rene

Cause, incidenza e fattori di rischio

Gli UTUC sono relativamente poco comuni e rappresentano solo il 5-10% dei tumori del tratto urinario. Questi tumori si sviluppano principalmente in persone di età superiore ai 70 anni. Gli uomini sono colpiti due volte più frequentemente delle donne.

• Fumo: Il fumo è uno dei maggiori fattori di rischio regolabili per lo sviluppo di UTUC. Il rischio aumenta sia con la quantità che con la durata del fumo e sembra diminuire nel tempo con la cessazione del fumo.
• Storia del cancro alla vescica: I pazienti con una storia di cancro alla vescica sono a maggior rischio di sviluppare UTUC.
• Infiammazione cronica: L’infiammazione cronica da infezioni ricorrenti del tratto urinario o calcoli renali può aumentare il rischio di sviluppare UTUC.
• Analgesici: L’abuso di fenacetina (non più disponibile) è associato ad un aumentato rischio di sviluppare UTUC.
• Chemotherapy: L’esposizione a ciclofosfamide o ifosfamide sembra aumentare il rischio di sviluppare UTUC.
• Occupazione: L’esposizione alle ammine aromatiche nell’industria chimica, petrolifera e della plastica aumenta il rischio di sviluppare l’UTUC.
• Genetica: Il UTUC ereditario può essere trovato come parte della sindrome di Lynch (carcinoma colorettale ereditario non poliposico, o HNPCC). Le persone con questa sindrome sono a rischio di carcinomi colonici, uroteliali, gastrici, pancreatici, uterini, sebacei e ovarici. Le persone con la sindrome di Lynch che sviluppano UTUC tendono a presentarsi a un’età più giovane (50 anni) rispetto a quelle che sviluppano la forma non ereditaria. Se si sospetta questa forma, sarà importante discutere dei test genetici con il proprio medico.
• Nefropatia da acido aristolochico: L’acido aristolochico è una tossina prodotta dalla pianta aristolochia e il consumo può portare ad un aumento del rischio di danno renale e UTUC nelle persone con una specifica mutazione genetica. L’acido aristolochico è usato come erba medicinale cinese (nefropatia da erba cinese) ed è stato trovato come contaminante nel grano della regione balcanica (nefropatia balcanica).

Segni e sintomi

Il sintomo di presentazione più comune di UTUC è il sangue nelle urine (ematuria). Si verifica in circa il 75 per cento dei pazienti. Questo può essere sangue che si vede (ematuria grossolana) o sangue che si vede solo su un dipstick delle urine o al microscopio (ematuria microscopica). Il dolore al fianco è il secondo sintomo più comune ed è solitamente il risultato del tumore che ostruisce il flusso di urina dal rene. Si verifica in circa il 30% dei pazienti. Altri sintomi urinari che possono essere presenti includono aumento della frequenza, urgenza e dolore durante la minzione. Altri possibili sintomi, che spesso indicano una malattia più avanzata, includono affaticamento, perdita di peso involontaria, basso numero di globuli rossi e dolore alle ossa.

Test, trattamenti

Se l’UTUC è sospettato dal tuo medico dopo un’anamnesi completa e un esame fisico, possono essere eseguiti diversi test e/o procedure supplementari per aiutare a fare la diagnosi e stadiare adeguatamente il tuo cancro, se individuato.

Studi urinari

• L’analisi delle urine può mostrare sangue nelle urine.
• La citologia delle urine (esame microscopico delle cellule nelle urine) può rivelare cellule cancerose.

Esami del sangue

• Un conteggio completo del sangue può essere ottenuto per cercare prove di anemia.
• Un pannello metabolico può essere ottenuto per controllare la funzione renale.
• Può essere ottenuto un pannello epatico per controllare la funzione epatica.

Studi di imaging

• L’urografia TC o urografia MRI è un esame radiologico dell’addome e della pelvi che cerca cause di sangue nelle urine. Nel caso di UTUC, l’esame è alla ricerca di aree del tratto urinario che non sono visualizzate e che possono essere il risultato della presenza di un tumore.
• In pazienti che non possono sottoporsi a CT o MRI con contrasto, può essere eseguita invece un’ecografia renale o una CT senza contrasto combinata con cistoscopia e pielogramma retrogrado.
• Nei pazienti in cui si teme una malattia metastatica, si possono ottenere ulteriori immagini come una radiografia del torace o una scansione ossea.

Procedure

• Cistoscopia: La valutazione della vescica con una piccola telecamera sia in ufficio che in sala operatoria viene eseguita per escludere la presenza di un cancro alla vescica in quanto è associato con UTUC .
• Ureteroscopia con biopsia: Una valutazione del tratto urinario superiore in sala operatoria che permette la visualizzazione diretta del tratto urinario insieme alla biopsia ed eventualmente al trattamento di qualsiasi lesione sospetta.

Trattamento

Dopo che una diagnosi di UTUC è stata fatta, l’urologo avrà una discussione con voi riguardo alle vostre migliori opzioni di trattamento. Le opzioni di trattamento prendono in considerazione il grado del cancro (una misura dell’aggressività), lo stadio del cancro (è confinato al tratto urinario o ci sono prove che si è diffuso in altre sedi), la posizione del cancro (solo la pelvi renale, solo l’uretere, se c’è o meno il coinvolgimento della vescica), le comorbidità del paziente, compresa la funzione renale di base, così come le preferenze del paziente. Le opzioni di trattamento basate sulla localizzazione sono esaminate di seguito.

Linee guida generali

• Il trattamento primario per UTUC che non si è diffuso al di fuori del tratto urinario è di solito la chirurgia.
• Opzioni chirurgiche aperte, minimamente invasive (laparoscopiche o robotiche) ed endoscopiche sono disponibili presso l’Università della Florida.
• Ad alcuni pazienti viene offerta la chemioterapia prima dell’intervento, mentre ad altri viene offerta la chemioterapia dopo l’intervento in base alla patologia finale.
• Se la malattia metastatica è presente alla diagnosi, viene solitamente trattata con la chemioterapia.

Tumori della pelvi renale

• I tumori di basso grado possono essere gestiti con la rimozione chirurgica del rene, dell’uretere e di una piccola porzione di vescica (nefroureterectomia) o con una procedura kidney-sparing in cui i tumori sono trattati tramite ureteroscopia o tramite una procedura percutanea fatta attraverso la schiena.
• I tumori di alto grado o i grandi tumori di basso grado sono gestiti con una nefroureterectomia e una dissezione linfonodale regionale.

Tumori dell’uretere

• La procedura chirurgica specifica offerta dipende spesso dalla posizione del tumore all’interno dell’uretere (prossimale contro medio contro distale).
• I tumori ureterali prossimali sono quelli che sono vicini alla pelvi renale. Questi tumori sono più comunemente trattati con una nefroureterectomia più una dissezione linfonodale regionale per i tumori di alto grado. Alcuni tumori di basso grado possono essere gestiti con un approccio kidney-sparing utilizzando l’ureteroscopia per trattare il tumore.
• I tumori ureterali medi sono quelli situati a metà strada tra il rene e la vescica. Le lesioni grandi e di alto grado sono solitamente trattate con nefroureterectomia e dissezione linfonodale regionale. In certe situazioni sono possibili procedure che risparmiano il rene, come l’ureteroscopia o la rimozione di una parte dell’uretere e la ricostruzione.
• I tumori ureterali distali sono quelli che si trovano vicino alla vescica. Il trattamento preferito è la rimozione dell’uretere distale con reimpianto dell’uretere nella vescica (ureterectomia distale) più la dissezione linfonodale regionale per i tumori di alto grado. Occasionalmente è necessaria una nefroureterectomia. Un approccio kidney-sparing che utilizza l’ureteroscopia per trattare il tumore è anche un’opzione per alcuni tumori.

Aspettative (prognosi)

Dopo che l’UTUC è trattato chirurgicamente con o senza chemioterapia, sarete attentamente monitorati nel tempo per la recidiva e/o progressione della malattia. Questo di solito consiste in un imaging periodico del tratto urinario superiore. Inoltre, vengono eseguite cistoscopie seriali per assicurarsi che il cancro alla vescica non si sviluppi, dato che i due tumori sono strettamente associati l’uno all’altro.

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