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ORIGINAL ARTICLE

Year : 2019 | Volume : 3 | Issue : 2 | Page : 115-120

Capillari ungueali nelle malattie del tessuto connettivo nella pelle di colore: una visione dermoscopica
Balachandra S Ankad, Priyanka S Jaju
Dipartimento di Dermatologia, S. Nijalingappa Medical College, Bagalkot, Karnataka, India

Indirizzo di corrispondenza:
Balachandra S Ankad
Dipartimento di Dermatologia, S. Nijalingappa Medical College, Navanagar, Bagalkot – 587 102, Karnataka
India

Fonte del supporto: Nessuno, Conflitto di interessi: Nessuno

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DOI: 10.4103/CDR.CDR_15_18

Introduzione: La dermoscopia ha guadagnato un’enorme importanza nel recente passato. Aiuta nella visualizzazione delle strutture subsuperficiali, per cui i dettagli della lesione cutanea sono studiati in profondità. I capillari ungueali sono coinvolti precocemente nel corso del processo patologico nelle malattie del tessuto connettivo. La videocapillaroscopia è utilizzata per esaminare i modelli dei capillari ungueali. Tuttavia, la formazione, il costo e la tecnica esperta ne limitano l’uso. La dermoscopia, essendo portatile e facile da eseguire, è la migliore alternativa alla videocapillaroscopia. Gli autori hanno valutato l’utilità della dermoscopia nello studio dei capillari ungueali nelle malattie del tessuto connettivo in pazienti con la pelle di colore. Per la migliore conoscenza degli autori, questo è il primo studio dal subcontinente indiano. Materiali e metodi: Lo studio è stato condotto in un ospedale terziario da gennaio 2017 a giugno 2017. Si trattava di uno studio pilota trasversale. Sedici pazienti consecutivi con malattie del tessuto connettivo sono stati inclusi nello studio. Le malattie del tessuto connettivo comprendevano la sclerosi sistemica, il lupus eritematoso, la malattia mista del tessuto connettivo, la dermatomiosite e l’artrite reumatoide. È stato utilizzato il dermoscopio DermLite 3 con telecamera Sony. Sono stati utilizzati la modalità polarizzata e il gel ad ultrasuoni. Risultati: Su 16 pazienti, tre, due e tre avevano rispettivamente sclerosi sistemica, lupus eritematoso sistemico e lupus eritematoso discoide. La malattia mista del tessuto connettivo, la dermatomiosite e l’artrite reumatoide sono state viste rispettivamente in uno, uno e cinque pazienti. Un paziente aveva la sindrome di Rowell. I modelli di sclerodermia e di sclerodermia aspecifica sono stati osservati rispettivamente nel 75% e nel 12,5% dei pazienti. In due pazienti, i capillari ungueali apparivano normali. Conclusioni: La dermoscopia è un metodo economico in vivo per lo studio dei capillari ungueali nelle malattie del tessuto connettivo. I risultati ottenuti con il dermoscopio portatile sono paragonabili a quelli di un videocapillaroscopio. Gli autori raccomandano ulteriori studi che coinvolgano un grande campione di popolazione con pelle di colore per affermare il modello dei capillari ungueali osservato in questo studio.

Parole chiave: Malattia del tessuto connettivo, dermoscopia, capillari ungueali, pattern scleroderma

Come citare questo articolo:
Ankad BS, Jaju PS. Capillari Nailfold nelle malattie del tessuto connettivo nella pelle di colore: una visione dermoscopica. Clin Dermatol Rev 2019;3:115-20

Come citare questo URL:
Ankad BS, Jaju PS. Capillari ungueali nelle malattie del tessuto connettivo nella pelle di colore: una visione dermoscopica. Clin Dermatol Rev 2019 ;3:115-20. Disponibile da: https://www.cdriadvlkn.org/text.asp?2019/3/2/115/262771

Introduzione

La dermoscopia è una tecnica diagnostica non invasiva che utilizza la luce incidente per illuminare le strutture subsuperficiali della pelle rendendola accessibile all’esame visivo. La dermoscopia aiuta il clinico a guardare negli strati superficiali della pelle, e quindi permette uno studio più dettagliato della vascolarizzazione sottostante.
I capillari ungueali sono stati descritti per la prima volta nel XVII secolo usando una lente d’ingrandimento primitiva, e la correlazione tra infiammazione e cambiamenti capillari è stata fatta all’inizio del XIX secolo. Nel 21° secolo, dopo l’introduzione delle moderne attrezzature digitali e della medicina basata sull’evidenza, la tecnica capillaroscopica ha guadagnato una notevole popolarità.
Nelle malattie sistemiche con danni alla microvascolatura come caratteristica prominente, le anomalie dei capillari ungueali possono essere apprezzate prima della comparsa della malattia clinica. Nei pazienti con tali malattie clinicamente manifeste, i cambiamenti nei capillari ungueali possono riflettere il coinvolgimento degli organi interni e aiutano il medico a determinare lo stadio della malattia. Da allora, la capillaroscopia ungueale è diventata un importante strumento diagnostico per la diagnosi di malattie progressive del tessuto connettivo come la sclerosi sistemica, la malattia mista del tessuto connettivo, il lupus eritematoso, la dermatomiosite e la polimiosite, e anche nei pazienti con il fenomeno di Raynaud.
Tuttavia, la capillaroscopia ungueale è un dispositivo non portatile, e richiede notevoli competenze tecniche e formazione del personale. Questi fattori ne limitano l’uso nella pratica clinica. Recentemente, la dermoscopia ha dimostrato di essere uno strumento efficace nella valutazione della rete capillare delle pieghe ungueali. In questo articolo, gli autori hanno studiato la precisione di un dermoscopio come capillaroscopia nella valutazione dei capillari delle pieghe ungueali in varie malattie del tessuto connettivo nella pelle di colore.

Materiali e metodi

Soggetti
Questo studio è stato condotto in un ospedale di cura terziaria nel sud dell’India da gennaio 2017 a giugno 2017. L’autorizzazione etica dell’istituto è stata ottenuta e il consenso informato scritto è stato preso dai pazienti. Si trattava di uno studio pilota trasversale. Sedici pazienti consecutivi con malattie del tessuto connettivo sono stati inclusi nello studio. Le malattie del tessuto connettivo comprendevano la sclerosi sistemica, il lupus eritematoso, la malattia mista del tessuto connettivo, la dermatomiosite e l’artrite reumatoide. Lo studio ha incluso sia le nuove diagnosi che i casi noti in trattamento o meno. I pazienti con sindrome di sovrapposizione, storia di diabete mellito, ipertensione, malignità, dermatite atopica, psoriasi e i pazienti fumatori sono stati esclusi dallo studio. I pazienti con qualsiasi tipo di lesione cutanea sull’unità ungueale sono esclusi dallo studio. L’esame sistemico è stato fatto e le relative indagini del sangue e la biopsia della pelle sono state eseguite per confermare la diagnosi. L’analisi statistica dei dati raccolti è stata fatta e presentata in percentuale.
Esame dermoscopico
È stato utilizzato un dermoscopio manuale DermLite 3 (3Gen, San Juan Capistrano, CA, USA) collegato a una fotocamera Sony (Cyber-Shot DSC-W800, Sony Electronics Inc., San Diego, California, USA, digitale, 14 megapixel). A tutti i partecipanti è stato chiesto di evitare il consumo di caffeina per almeno 5 ore prima del test. Prima dell’esame capillaroscopico, ai pazienti è stato chiesto di pulirsi le unghie con una spazzola morbida per rimuovere eventuali particelle di polvere. Al paziente è stato poi chiesto di riposare in un ambiente a temperatura 23°C-25°C per almeno 15-20 min prima di iniziare la procedura. La versione polarizzata è stata utilizzata per l’esame dei capillari ungueali. Il gel per ultrasuoni è stato messo sulla piega ungueale prossimale, e la piastra frontale è stata tenuta delicatamente in modo che i vasi sanguigni non fossero scottati. L’anello e il dito medio sono stati selezionati per l’esame. In alternativa, sono state esaminate anche altre dita. Le dita sono state posizionate a livello del cuore durante l’esame attraverso la dermoscopia. I modelli sono stati documentati con l’aiuto della macchina fotografica digitale.
I seguenti modelli sono stati presi come riferimento per valutare i modelli dei capillari ungueali sotto dermoscopia, (i) modello normale (plesso capillare omogeneo allineato, con una densità lineare media di 30 capillari per 5 mm, senza alterazioni morfologiche); (ii) modello non specifico di sclerodermia; e (iii) modello di sclerodermia che include due o più dei seguenti: capillari allargati, emorragie (più di due emorragie punteggiate per dito o aree di emorragia confluenti), disorganizzazione della normale distribuzione capillare, perdita capillare moderata o estesa (es.e., aree avascolari), e capillari tortuosi, incrociati e/o ramificati.

Risultati

Su 16 (14 femmine e 2 maschi), tre (18%) avevano sclerosi sistemica, 2 (12.5%) avevano lupus eritematoso sistemico, e 3 (18%) pazienti avevano lupus eritematoso discoide. La malattia mista del tessuto connettivo, la dermatomiosite e l’artrite reumatoide sono state osservate rispettivamente in 1 (6%), 1 (6%) e 5 (31%) pazienti. A un paziente è stata diagnosticata la sindrome di Rowell. L’età della popolazione in studio variava da 19 a 55 anni. Tra i 16 pazienti, il modello di sclerodermia è stato osservato in 12 (75%) dei pazienti, 2 (12,5%) pazienti avevano un modello di sclerodermia non specifico, e 2 (12,5%) pazienti avevano normali cambiamenti capillari ungueali.
Il modello più comune osservato era capillari giganti che è stato visto in 13 (81.25%), la disorganizzazione della distribuzione capillare è stata vista in 12 (75%), i capillari tortuosi sono stati visti in 11 (68,75%); seguiti da microemorragie che sono state viste in 7 (43,75%) e la riduzione del numero di capillari visti in 6 (37,5%) pazienti.
Nella sclerosi sistemica, sono state osservate aree avascolari e anse dilatate. Inoltre, nelle fasi iniziali, non c’era molto cambiamento tranne la dilatazione delle anse. Nel lupus eritematoso, il numero di capillari era normale, ma le anse erano enormemente dilatate. Paucità di capillari e capillari allargati e tortuosi sono stati notati nella malattia mista del tessuto connettivo. Nella dermatomiosite, i capillari erano ingranditi e tortuosi con anse trombizzate e capillari visibili ridotti. Nella sindrome di Rowell, è stata notata una scarsità di capillari con microemorragie. Nell’artrite reumatoide, i capillari erano in numero normale ma erano irregolari e leggermente allargati. I modelli dermoscopici dei capillari ungueali in varie malattie del tessuto connettivo sono rappresentati in .

Tabella 1: Dermoscopia dei capillari ungueali nel tessuto connettivo Clicca qui per vedere

Discussione

La capillaroscopia è una tecnica diagnostica non invasiva, al letto del paziente, progettata per valutare la morfologia dei piccoli vasi. Nel corso degli anni, sono state utilizzate lenti d’ingrandimento e microscopi di varia potenza per osservare i cambiamenti capillari. Il Videocapillaroscopio, che è considerato lo strumento gold standard, ha un ingrandimento di 100-200 con un attacco per il monitor che permette al medico di memorizzare l’immagine con un’elaborazione algoritmica specifica che fornisce osservazioni dettagliate dei singoli capillari. Il Dermoscopio era stato ideato per studiare i tumori della pelle ma recentemente ha guadagnato popolarità in tutte le condizioni dello spettro dermatologico. Inoltre, la dermoscopia è più veloce da eseguire, e lo strumento leggero lo rende una manna per il medico.

Individui normali
Negli individui normali, i capillari della piega ungueale presentano una disposizione regolare, a forcina o a forma di U con forma, dimensioni e distribuzione omogenee.

Figura 1: Capillaroscopia della piega ungueale in un individuo sano: si vedono capillari a forma di forcina o di U che corrono dalla piega ungueale prossimale. Si noti la regolarità nella forma, dimensione e distribuzione dei capillari (×10, DermLite 3, modalità polarizzata) Clicca qui per vedere

Sclerosi sistemica
La sclerosi sistemica è una rara malattia del tessuto connettivo che si presenta con fibrosi diffusa e disfunzione degli organi interni dovuta a microangiopatia. Inoltre, c’è la distruzione del modello capillare ungueale a causa della vasculopatia.
I modelli descritti nella sclerosi sistemica sono:

1. Nella sclerodermia precoce, si vedono capillari irregolarmente allargati con pochi capillari giganti ed emorragie, e l’architettura capillare regolare è mantenuta
2. Nella sclerodermia attiva, frequenti capillari giganti ed emorragie con lieve perdita di capillari. Si nota anche la disorganizzazione dell’architettura capillare
3. Nella sclerodermia tardiva o evoluta, c’è una grave perdita di capillari con pochi capillari giganti, aree avascolari con disorganizzazione dell’architettura capillare e capillari ramificati.

In tre pazienti di sclerosi sistemica, il primo paziente aveva pochissimi capillari ingranditi e una distribuzione capillare ben conservata che è suggestiva del modello iniziale della sclerodermia. Il secondo aveva frequenti capillari giganti, frequenti emorragie, con perdita moderata di capillari, e lieve disorganizzazione dell’architettura capillare che indicava un modello di sclerodermia attiva della malattia. Inoltre, il terzo ha mostrato pochi o assenti capillari giganti ed emorragie, grave perdita di capillari con estese aree avascolari, e disorganizzazione dell’architettura capillare che ha indicato il modello di sclerodermia tardiva della sclerosi sistemica e . Questi modelli erano coerenti con il modello precoce, attivo e tardivo come descritto da Cutolo et al. e in questo studio, lo stadio della malattia è stato dimostrato dai profili sierologici. Questo modello è sensibile al 76,9% e specifico al 90,9%. La specificità aumenta se combinato con la sierologia come gli anticorpi antinucleo.

Figura 2: Dermoscopia dei capillari ungueali nella sclerosi sistemica: (a) Si notano capillari allargati (cerchi neri), plesso capillare conservato; (b) Si nota la disorganizzazione del plesso capillare ungueale e aree avascolari (stelle nere); (c) Si notano capillari giganti (cerchi gialli), poche macchie emorragiche (frecce blu); (d) Molte aree avascolari (stelle nere), pochi punti emorragici (frecce gialle), capillari giganti (frecce nere), e la disorganizzazione dell’architettura e la perdita del plesso capillare sono ben apprezzati (×10, DermLite 3, modalità polarizzata) Clicca qui per vedere

Figura 3: Dermoscopia dei capillari ungueali nel lupus eritematoso sistemico: si apprezza bene la prominenza subpapillare con capillari tortuosi (frecce nere). Si noti il meandro dei capillari (frecce gialle) (×10, DermLite 3, modalità polarizzata) Clicca qui per vedere

Figura 4: Dermoscopia dei capillari ungueali nella malattia mista del tessuto connettivo: Dimostra un pattern sclerodermico costituito da anse capillari dilatate e allargate (cerchi) con aree avascolari (stelle) (×10, DermLite 3, modalità polarizzata) Clicca qui per vedere

Figura 5: Dermoscopia dei capillari ungueali nella dermatomiosite: I pannelli (“a” e “b”) rivelano aree avascolari (stella nera), e cespugliose (cerchi neri). Si notino i capillari allungati e le macchie emorragiche (frecce gialle) (×10, DermLite 3, modalità polarizzata) Clicca qui per vedere

Si dimostra che i cambiamenti sclerodermici possono essere visti già 6 mesi prima della comparsa dei sintomi clinici. Quindi, i capillari ungueali sono un metodo utile per la prognosi e aiutano nella diagnosi precoce della sclerodermia. Poiché gli autori non hanno trovato alcuna differenza nei modelli di comunicazione del campo vicino nella pelle di colore rispetto ai tipi di pelle Fitzpatrick I-III, sono dell’opinione che i modelli dermoscopici dei capillari ungueali potrebbero essere considerati come ulteriori criteri diagnostici per la sclerosi sistemica.
Lupus eritematoso
Su cinque pazienti (due pazienti lupus eritematoso sistemico e tre lupus eritematoso discoide), tre pazienti hanno mostrato un modello normale dei capillari ungueali, mentre nei restanti due pazienti, sono stati osservati capillari tortuosi con un plesso subpapillare prominente che è indicato come “modello capillaroscopico del lupus eritematoso sistemico”. I meandri dei capillari sono stati visti tipicamente in un paziente. Tuttavia, gli autori non hanno potuto trovare il classico pattern sclerodermico in nessuno dei pazienti di questo studio. Quindi, nel lupus eritematoso sistemico, il pattern dei capillari ungueali è spesso normale. Bergman et al. hanno osservato la sclerodermia in 1 su 22 pazienti con lupus eritematoso sistemico. Quindi, il pattern sclerodermico è insolito nel lupus eritematoso, e i pattern non diagnostici con meandri di capillari sono abbastanza caratteristici del lupus eritematoso. Va notato che i pattern dei capillari ungueali erano indistinguibili nella pelle di forma colorata di tipo 1-3.

Figura 6: Dermoscopia dei capillari ungueali nella sindrome di Rowell: si vedono macchie emorragiche multiple (frecce) e microemorragie (cerchi) (×10, DermLite 3, modalità polarizzata) Clicca qui per vedere

Mixed connective tissue disease
Mixed connective tissue disease è una diagnosi clinica che comprende sclerosi sistemica, dermatomiosite, artrite reumatoide e lupus eritematoso sistemico. La dermoscopia ha dimostrato il modello simile alla sclerodermia con scarsità nel numero di capillari con anelli capillari dilatati e allargati. Il modello della sclerodermia è stato osservato più comunemente fino al 50% dei pazienti in uno studio. In questo studio, un solo paziente ha mostrato il pattern sclerodermico. Tuttavia, la pelle di colore non ha avuto alcuna influenza e gli autori non hanno potuto notare differenze tra i diversi tipi di pelle nei modelli dei capillari ungueali nella malattia mista del tessuto connettivo.

Figura 7: Dermoscopia dei capillari ungueali nell’artrite reumatoide: Dimostra un aumento della tortuosità capillare (frecce gialle) e l’allargamento (frecce nere) dei capillari (×10, DermLite 3, modalità polarizzata) Clicca qui per vedere

Dermatomiosite
Nella dermatomiosite, i capillari ungueali mostrano anelli capillari grossolanamente allargati e tortuosi con macchie emorragiche multiple. Questo modello non è specifico per la dermatomiosite in quanto può essere visto anche nella sclerosi sistemica. Tuttavia, ha un grande valore prognostico nella dermatomiosite. L’aumento delle microemorragie e l’allungamento dei capillari sono ben correlati rispettivamente alla mialgia e all’artralgia. Sono state osservate anche aree avascolari e capillari germogliati o cespugliosi che suggeriscono ischemia e rivascolarizzazione. Questi sono osservati più frequentemente nella dermatomiosite. Tuttavia, si vedono anche nella sclerosi sistemica. Si afferma che i capillari omogeneamente ingranditi sono un modello tipico e caratteristico della malattia mista del tessuto connettivo, della sclerodermia e della dermatomiosite.
Si deve notare che la dermatomiosite e la polimiosite sono distinguibili in base ai risultati dei capillari ungueali. Nella polimiosite, i cambiamenti capillari sono minimi e paragonabili alla popolazione sana. Questo è in accordo con il meccanismo patogenetico di una risposta autoimmune delle cellule T citotossiche e dovuto alla semplice assenza di microangiopatia che è caratteristica della dermatomiosite.
A causa delle piccole dimensioni del campione, le aree avascolari non sono state trovate in questo studio. Quindi, l’attività della malattia e i cambiamenti dei capillari ungueali non potevano essere correlati. Non c’era alcuna differenza nei modelli dei capillari ungueali tra la pelle di colore e gli altri tipi di pelle.

Sindrome di Rowell
La sindrome di Rowell è una rara malattia autoimmune con lupus eritematoso sistemico, lesioni simili all’eritema multiforme e anomalie immunologiche del siero come il pattern di anticorpi antinucleari a macchie.
Il paziente con la sindrome di Rowell in questo studio ha mostrato anse capillari dilatate con macchie emorragiche multiple significative alla capillaroscopia delle unghie.
Al meglio delle nostre conoscenze, è il primo tentativo di descrivere i cambiamenti capillari delle unghie nella sindrome di Rowell usando un dermoscopio.
Artrite reumatoide
L’artrite reumatoide è una malattia infiammatoria cronica autoimmune con ampio coinvolgimento extra-articolare. L’artrite reumatoide, specialmente il tipo sieronegativo, e l’artrite psoriasica si presentano in modo simile e rappresentano una sfida diagnostica. In questo studio, è stata osservata un’alta frequenza di aumento della tortuosità capillare con anse dilatate. Tuttavia, il numero di capillari è rimasto normale senza macchie emorragiche. Il plesso venoso subpapillare era significativamente e prominentemente visibile in tutti i casi di artrite reumatoide.
I risultati di questo studio erano simili a quelli di uno studio di Altomonte et al., in cui l’aumento della tortuosità e le anse capillari allungate erano i principali cambiamenti nell’artrite reumatoide sulla capillaroscopia ungueale. L’angiogenesi è stata notata in aggiunta all’aumento della tortuosità dei capillari in uno studio di Rajaei et al. Questo particolare modello non è stato osservato in questo studio. Ciò è probabilmente dovuto alla piccola dimensione del campione. La capillaroscopia è anche uno strumento utile per prevedere lo sviluppo di complicazioni viscerali e di ulcerazioni digitali nelle malattie sistemiche. Non c’era alcuna distinzione nei modelli dei capillari ungueali nell’artrite reumatoide tra i diversi tipi di pelle.

Conclusione

La dermoscopia è un metodo non invasivo, rapido, facile e conveniente per studiare i capillari ungueali in vari disturbi del tessuto connettivo. In questo studio, i risultati ottenuti con la dermoscopia manuale manuale dei capillari ungueali sono stati qualitativamente soddisfacenti per una chiara delineazione delle caratteristiche dei capillari ungueali. Quindi, gli autori ritengono che la dermoscopia ungueale sia una buona alternativa economica alla videocapillaroscopia. Aiuta a riconoscere le alterazioni dei capillari ungueali facendo una diagnosi precoce delle malattie del tessuto connettivo e prevenendo così le morbilità e le sequele delle malattie del tessuto connettivo. Importante, la pelle di colore non era influente nel modello dei capillari del nailfold in questo studio. Pertanto, i modelli dermoscopici dei capillari nailfold in varie malattie del tessuto connettivo possono essere considerati nei presenti criteri diagnostici. Gli autori raccomandano ulteriori studi che coinvolgono un grande campione di popolazione con pelle di colore per affermare il modello dei capillari ungueali osservato in questo studio. Le limitazioni di questo studio sono state la piccola dimensione del campione, l’interpretazione soggettiva dell’osservatore, e nessun follow-up durante la malattia.

Sostegno finanziario e sponsorizzazione
Nullo.
Conflitti di interesse
Non ci sono conflitti di interesse.

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