L’enfisema polmonare è definito come “l’anormale allargamento permanente degli spazi aerei distali ai bronchioli terminali accompagnato dalla distruzione della parete alveolare e senza fibrosi evidente”. L’enfisema è una delle entità raggruppate come malattia polmonare ostruttiva cronica. L’enfisema è valutato meglio con la TAC, anche se segni indiretti possono essere notati sulla radiografia convenzionale in una parte dei casi. Questo articolo si concentra sull’enfisema panlobulare, l’enfisema parasettale e in particolare l’enfisema centrilobulare.
Epidemiologia
Al momento della stesura iniziale, circa 210 milioni di persone sono colpite in tutto il mondo portando a 3 milioni di morti ogni anno 1. È prevalentemente una malattia della vita media e tardiva a causa dell’effetto cumulativo del fumo e altri fattori di rischio ambientali. Tradizionalmente ha colpito più uomini che donne, ma con l’aumento del fumo e dell’esposizione a fattori di rischio ambientale tra le donne, l’incidenza è ora uguale tra i sessi. I pazienti con fattori di rischio genetici come la carenza di alfa-1-antitripsina possono presentarsi prima, a seconda del fenotipo.
Fattori di rischio
- fumo: di gran lunga il più comune
- carenza di alfa-1-antitripsina
- iniezione endovenosa di metilfenidato (Ritalin polmonare)
Presentazione clinica
Le caratteristiche cliniche dell’enfisema devono essere distinte dai segni e sintomi della bronchite cronica. I pazienti con enfisema sono ipocapnici e sono spesso definiti “soffiatori rosa”. Questo si confronta con l’ipercapnia e la cianosi della bronchite cronica con i pazienti indicati come “gonfiatori blu”. In pratica, le caratteristiche di queste due sindromi coesistono come malattia polmonare ostruttiva cronica.
I pazienti in genere riferiscono dispnea senza produzione di espettorato significativo.
I segni di enfisema includono:
- tachipnea
- assenza di cianosi
- respirazione a labbra storte, posizione del treppiede
- iperinflazione del torace “barrel chest”
- suoni respiratori ridotti
- iper-risonante alla percussione
- cor pulmonale (tardivo)
Patologia
L’enfisema è uno di un gruppo eterogeneo di processi patologici che formano la malattia polmonare ostruttiva cronica ed è un termine relativamente vago che comprende una serie di entità e modelli morfologici tra cui:
- sottotipi morfologici
- enfisema centrilobulare (il più comune)
- enfisema panlobulare
- enfisema parasettale
- enfisema paracicatriziale
- enfisema localizzato
- enfisema gigante idiopatico enfisema bolloso (o sindrome del polmone che svanisce)
- enfisema lobare congeniale
- enfisema interstiziale polmonare
I tre sottotipi morfologici di enfisema sono chiamati secondo la loro relazione con il lobulo polmonare secondario.
L’enfisema centrilobulare è il tipo più frequente e colpisce i bronchioli respiratori prossimali, in particolare delle zone superiori. Ha una forte associazione dose-dipendente con il fumo 3. Raramente, l’enfisema centrilobulare grave può essere visto nelle basi in pazienti con malattia di Salla 4.
L’enfisema panlobulare (noto anche come enfisema panacinare), al contrario, colpisce l’intero lobulo polmonare secondario ed è più pronunciato nelle zone inferiori, corrispondenti alle aree di massimo flusso sanguigno. Si vede in particolare nella carenza di alfa-1-antitripsina (esacerbata dal fumo) 2-4, iniezione endovenosa di metilfenidato (polmone Ritalin) 3 o sindrome di Swyer-James 4.
L’enfisema parasettale colpisce le parti periferiche del lobulo polmonare secondario, e di solito è situato adiacente alle superfici pleuriche (comprese le fessure pleuriche) 3. È anche associato al fumo e può portare alla formazione di bolle subpleuriche e pneumotorace spontaneo 3.
Caratteristiche radiografiche
Radiografia piana
A parte il caso di malattia molto avanzata con formazione di bolle, la radiografia del torace non mostra direttamente l’enfisema, ma piuttosto infonde la diagnosi a causa delle caratteristiche associate 2-3,9:
- iperinflazione
- emidiaframma(i) appiattito: il segno più affidabile
- aumento e solitamente irregolare della radiolucenza dei polmoni
- aumento dello spazio aereo retrosternale
- aumento del diametro anteroposteriore del torace
- costole largamente distanziate
- inarcamento dello sterno
- tentazione del diaframma
- saber-trachea a guaina
- sbavatura degli angoli costofrenici laterali e posteriori
- alterazioni vascolari
- parenza di vasi sanguigni spesso distorti
- ipertensione polmonare ipertensione arteriosa polmonare
- potenziamento dei vasi periferici
- aumento del calibro delle arterie centrali
- allargamento del ventricolo destro
Si deve ricordare, tuttavia, che l’aspetto più comune del film semplice della BPCO è “normale” e il ruolo della radiografia del torace è quello di eliminare altre cause di sintomi polmonari come infezioni, bronchiectasie o cancro 6.
CT
CT è attualmente la modalità di scelta per rilevare l’enfisema; HRCT è particolarmente efficace. Va notato, tuttavia, che c’è una correlazione relativamente scarsa tra l’enfisema provato dall’autopsia, le anomalie dei test di funzionalità polmonare e la TC: il 20% dei casi provati dalla patologia non è evidente alla TC e il 40% dei pazienti con TC anormale ha test di funzionalità polmonare normali.
La TC è in grado di discriminare tra enfisema centrilobulare, panlobulare e parasettale.
L’enfisema centrilobulare
Centrilobulare è di gran lunga il tipo più comune incontrato ed è un reperto comune nei pazienti anziani asintomatici. Si trova prevalentemente nelle zone superiori di ogni lobo (cioè i segmenti apicale e posteriore dei lobi superiori, e il segmento superiore dei lobi inferiori) e ha una distribuzione irregolare 4. Appare come lucenze focali (spazi enfisematosi) che misurano fino a 1 cm di diametro, situate centralmente nel lobulo polmonare secondario, spesso con un punto centrale o periferico che rappresenta il fascio broncovascolare centrale 2-4.
Efisema panlobulare
L’enfisema panlobulare si trova prevalentemente nei lobi inferiori, ha una distribuzione uniforme in parti del lobulo polmonare secondario, che sono omogeneamente ridotte in attenuazione 2-4.
Efisema parasettale
L’enfisema parasettale si trova adiacente alla pleura e alle linee settali con una distribuzione periferica all’interno del lobulo polmonare secondario. I lobuli colpiti sono quasi sempre subpleurici e dimostrano piccole lucenze focali di dimensioni fino a 10 mm.
Tutte le lucenze >10 mm dovrebbero essere indicate come bolle/bulle subpleuriche (sinonimi) 3.
In tutti e tre i sottotipi, gli spazi enfisematosi non sono delimitati da alcuna parete visibile 3.
MRI
La RM è nelle fasi di ricerca per la valutazione delle anomalie parenchimali polmonari come l’enfisema. La risonanza magnetica respiratoria dinamica potrebbe avere un ruolo futuro nella valutazione dell’enfisema polmonare.5
Trattamento e prognosi
Purtroppo, una volta che il tessuto polmonare è perso, non si verifica alcuna ricrescita. Il trattamento è quindi di supporto e mira a preservare il parenchima polmonare rimanente. Gli interventi includono:
- cessazione del fumo
- terapia con ossigeno (in ipossiemia cronica)
- controllo dei sintomi e delle esacerbazioni
- agonisti beta-2 agonisti
- anticolinergici inalati
- glucocorticoidi inalati
- antibiotici
- riabilitazione polmonare
In pazienti con gravi alterazioni bollose con conseguente compressione del restante parenchima polmonare normale, la terapia di riduzione del volume polmonare può essere considerata in pazienti selezionati.
Il trapianto di polmone è considerato nei casi di deficit di alfa-1-antitripsina.
La prognosi è peggiore nei pazienti che continuano a fumare, sono carenti di alfa-1-antitripsina, hanno un FEV1 basso al momento della diagnosi, o hanno altre comorbidità (es. insufficienza cardiaca, insufficienza respiratoria, frequenti esacerbazioni).
Diagnosi differenziale
- malattia polmonare cistica: tutti hanno pareti visibili
- linfanghioleiomiomatosi (LAM)
- istiocitosi polmonare a cellule di Langerhans (LCH): spesso coesiste con l’enfisema
- polmone a nido d’ape: solitamente volumi polmonari ridotti