Prevalenza
~20% dei pazienti con epilessia; 65% dei TLE mesiali.
Età d’inizio
Tarda infanzia o adolescenza.
Sesso
Maschi = femmine.
Stato neurologico e mentale
Di solito normale prima dell’inizio delle crisi.
Eziologia
Sclerosi ippocampale.
Segnalazioni cliniche
Convulsioni febbrili complesse preesistenti sono comuni. Le convulsioni focali semplici sono le convulsioni iniziali non febbrili seguite da convulsioni focali complesse o convulsioni generalizzate.
Le principali manifestazioni ictali includono aura epigastrica ascendente e paura nelle convulsioni focali semplici. Gli automatismi oro-alimentari si verificano tipicamente nelle crisi focali complesse (~70%).
Sensazioni interne complesse e illusioni si verificano ma non così comuni come nelle epilessie extra-ippocampali. Le allucinazioni olfattive e gustative sono meno frequenti.
I sintomi post-ictali sono frequenti e spesso gravi.
Le crisi tonico-cloniche generalizzate secondarie (GTCS) sono poco frequenti nei pazienti trattati correttamente.
Si verificano stati epilettici focali complessi, in particolare nei pazienti non trattati. Meno comune dello status epilepticus di assenza.
Procedure diagnostiche
La risonanza magnetica fornisce la visualizzazione in vivo della sclerosi ippocampale in tutti i pazienti. La ‘doppia patologia’ come le malformazioni dello sviluppo corticale possono coesistere.
L’imaging funzionale del cervello e altre nuove metodologie offrono intuizioni significative e praticamente eliminano la necessità di tecniche invasive nella valutazione neurochirurgica.
EEG interictale
Nella metà dei pazienti, il singolo EEG di routine è normale o con anomalie non specifiche. Solo 1/3 mostra il classico spike o il focus acuto e a onde lente nell’elettrodo temporale anteriore. Il monitoraggio prolungato dell’EEG, insieme all’EEG del sonno, aumenta la resa al 70% – 80%. La metà ha corse inter-ictali temporali regionali di onde lente, che sono di valore lateralizzante.
EEG rettale
Attività lenta ritmica da 4 a 7 Hz sul lobo temporale interessato, prima o contemporaneamente agli eventi clinici. Lo spike veloce è eccezionale.
Prognosi
In gran parte sconosciuta. Nelle serie neurochirurgiche, inizialmente, i pazienti hanno un decorso piuttosto lieve o non movimentato delle crisi ippocampali che possono essere controllate con i farmaci. Più tardi, nel giro di anni, le crisi peggiorano e diventano intrattabili; compaiono anomalie di memoria e psicologiche. Tuttavia, i casi neurochirurgici possono essere l’iceberg (~20%). La stragrande maggioranza dei casi (~80%) non sono visti in questi centri specializzati e alcuni di essi possono essere molto lievi e facilmente controllabili con adeguati DAE.
Diagnosi differenziale
Condizioni non epilettiche e crisi da altre sedi cerebrali.
Opzioni di gestione
I DAE indicati per epilessie focali. L’intervento chirurgico precoce fornisce eccellenti possibilità di guarigione e successiva vita normale: ~60% diventa privo di crisi, il 20% ha un numero ridotto di crisi, il 10% non mostra alcun beneficio, e il 10% ha complicazioni neurochirurgiche o peggiora.
Questa pagina è stata adattata da:
Il kit educativo sulle epilessie: The epileptic syndromes By C. P. Panayiotopoulos Originally published by MEDICINAE 21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
Prima pubblicazione 2006 e ristampa 2007