Che cos’è la malattia?
Il lupus eritematoso sistemico è una delle cosiddette malattie autoimmuni sistemiche. Consiste in un disordine autoimmune, per cui il paziente produce in eccesso una serie di proteine, chiamate anticorpi, che attaccano alcune delle sue cellule e organi.
Il lupus eritematoso sistemico può colpire praticamente qualsiasi organo, per questo si dice che è sistemico, sotto forma di focolai, durante i quali il paziente può soffrire di dolori muscolari e articolari, perdita di peso, febbre, stanchezza, macchie cutanee dopo l’esposizione al sole, ecc, tra altri sintomi. Questi focolai, che variano da paziente a paziente, possono essere gravi o lievi, per intensità e durata, e sono associati a periodi di remissione durante i quali il paziente è asintomatico.
Le affezioni più frequenti sono renali, cardiache, polmonari, articolari, neurologiche e cutanee. In ogni focolaio, possono verificarsi uno o più sintomi. Data la sua diversità, possiamo dire che ogni paziente ha un lupus diverso.
Potevo evitarlo?
L’origine del lupus eritematoso sistemico è attualmente sconosciuta; si pensa che abbia una base genetica, influenzata da fattori ambientali, ormoni, ecc.
Non è una malattia infettiva, quindi non è contagiosa; è un disturbo immunologico del malato. Si tratta di una patologia cronica, poiché non è stata trovata una cura, anche se sono stati fatti molti progressi nel suo trattamento, che aiuta a migliorare la qualità della vita nella stragrande maggioranza dei casi.
Lo stress emotivo e fisico, la gravidanza, vari farmaci, gli estrogeni, le infezioni e la luce ultravioletta delle radiazioni solari possono scatenare l’attività della malattia e l’inizio della sintomatologia.
Cosa posso fare per stare meglio?
Il trattamento dei pazienti con il LES è complesso perché è ancora una malattia dalla causa sconosciuta e dalle molteplici manifestazioni cliniche. Si tratta di una malattia senza un trattamento specifico. La complessità del LES rende difficile stabilire singole linee guida di trattamento o protocollare il trattamento di questa malattia. Tuttavia, possiamo dire che la prognosi del LES è cambiata favorevolmente negli ultimi anni, poiché è generalmente meglio diagnosticato e trattato.
Attualmente, non esiste un trattamento eziologico per il LES, né si può stabilire una guida terapeutica uniforme, perché il LES è un’entità con un decorso variabile, con manifestazioni cliniche la cui gravità dipende dall’organo colpito e dall’intensità della condizione e, allo stesso tempo, perché i vari farmaci utilizzati non sono privi di effetti collaterali. Inoltre, c’è una percentuale di pazienti che presenta remissioni cliniche spontanee e altri la cui malattia mostra un decorso così benigno che quasi nessun trattamento è richiesto.
I farmaci più comunemente usati nel LES sono antimalarici, antinfiammatori non steroidei, corticosteroidi e vari immunosoppressori.
Antimalarici: Tutti i pazienti con LES, dal momento della diagnosi e indipendentemente dal loro grado di gravità, dovrebbero essere trattati con antimalarici in quanto controllano l’attività della malattia, prevengono la trombosi, migliorano il profilo metabolico dei pazienti, diminuiscono il danno d’organo reversibile e la mortalità. Sono particolarmente utili per le manifestazioni generali, cutanee, mucose e articolari. Quello di scelta per il suo minor tasso di effetti collaterali è l’idrossiclorochina.
Farmaci antinfiammatori non steroidei: Sono ampiamente utilizzati per i loro effetti antipiretici, analgesici e antinfiammatori. Le manifestazioni articolari (artralgie e artriti) e la sierosite (pleurite e/o pericardite) rispondono spesso a questi farmaci.
Glucocorticoidi: I più usati sono quelli con una breve emivita (prednisone, prednisolone e deflazacort) perché permettono di modificare il dosaggio. Sono indicati nei pazienti con malattia cutaneo-articolare attiva che non hanno risposto ai farmaci antinfiammatori non steroidei e agli antimalarici, nei casi di grave alterazione delle condizioni generali che non è migliorata con il riposo e il trattamento precedente, e nelle manifestazioni sistemiche gravi (nefropatia, anemia emolitica, trombocitopenia marcata, miocardite e vasculite). I suoi molteplici effetti collaterali (osteoporosi, ipertensione, iperglicemia, dislipidemia, ecc.) rendono necessaria la ricerca della dose minima efficace e la suddetta associazione con farmaci immunosoppressori che ne facilitano la progressiva riduzione.
Immunosoppressori: Sono indicati nella nefropatia proliferativa diffusa o focale con proliferazione extracapillare, nei casi di coinvolgimento del sistema nervoso centrale, nell’emorragia polmonare, nelle citopenie gravi e nei pazienti che richiedono alte dosi di corticosteroidi per controllare l’attività della malattia o che devono ridurre le dosi a causa di effetti collaterali accertati. I più importanti sono il micofenolato mofetile, la ciclofosfamide, l’azatioprina e il metotrexato.
Trattamenti biologici: L’obiettivo negli ultimi anni è stato quello di trovare terapie che colpiscano selettivamente le cellule del sistema immunitario coinvolte nel LES per ottenere risultati migliori con meno tossicità. Belimumab e rituximab si distinguono in questo gruppo.