Alai

Ciclo dell’acido citricoModifica

Dopo la glicolisi, il ciclo dell’acido citrico è attivato dalla produzione di acetil-CoA. L’ossidazione del piruvato da parte della piruvato deidrogenasi nella matrice produce CO2, acetil-CoA e NADH. La beta ossidazione degli acidi grassi serve come via catabolica alternativa che produce acetil-CoA, NADH e FADH2. La produzione di acetil-CoA dà inizio al ciclo dell’acido citrico mentre i coenzimi prodotti sono utilizzati nella catena di trasporto degli elettroni.

La sintesi dell’ATP vista dalla prospettiva della matrice. Le condizioni prodotte dalle relazioni tra le vie cataboliche (ciclo dell’acido citrico e fosforilazione ossidativa) e la composizione strutturale (bilayer lipidico e catena di trasporto degli elettroni) della matrice facilitano la sintesi di ATP.

Tutti gli enzimi del ciclo dell’acido citrico sono nella matrice (es.Tutti gli enzimi del ciclo dell’acido citrico si trovano nella matrice (citrato sintetasi, isocitrato deidrogenasi, α-chetoglutarato deidrogenasi, fumarasi e malato deidrogenasi) tranne la succinato deidrogenasi che si trova sulla membrana interna e fa parte del complesso proteico II della catena di trasporto degli elettroni. Il ciclo produce coenzimi NADH e FADH2 attraverso l’ossidazione dei carboni in due cicli. L’ossidazione di NADH e FADH2 produce GTP dalla succinil-CoA sintetasi.

Fosforilazione ossidativaModifica

NADH e FADH2 sono prodotti nella matrice o trasportati attraverso porine e proteine di trasporto per essere ossidati attraverso la fosforilazione ossidativa. NADH e FADH2 subiscono l’ossidazione nella catena di trasporto degli elettroni trasferendo un elettrone per rigenerare NAD+e FAD. I protoni sono tirati nello spazio intermembrana dall’energia degli elettroni che attraversano la catena di trasporto degli elettroni. Quattro elettroni sono infine accettati dall’ossigeno nella matrice per completare la catena di trasporto degli elettroni. I protoni ritornano alla matrice mitocondriale attraverso la proteina ATP sintasi; l’energia viene utilizzata per far ruotare l’ATP sintasi che facilita il passaggio di un protone, producendo ATP. Una differenza di pH tra la matrice e lo spazio intermembrana crea un gradiente elettrochimico grazie al quale l’ATP sintasi può passare un protone nella matrice in modo favorevole.

Ciclo dell’ureaModifica

Le prime due fasi del ciclo dell’urea avvengono all’interno della matrice mitocondriale delle cellule epatiche e renali. Nella prima fase l’ammoniaca viene convertita in carbamoil fosfato attraverso l’investimento di due molecole di ATP. Questo passo è facilitato dalla carbamoil fosfato sintetasi I. Il secondo passo, facilitato dalla ornitina transcarbamilasi, converte il carbamoil fosfato e l’ornitina in citrullina. Dopo questi passi iniziali il ciclo dell’urea continua nello spazio interno della membrana fino a quando l’ornitina entra ancora una volta nella matrice attraverso un canale di trasporto per continuare i primi passi all’interno della matrice.

TransaminazioneModifica

α-Ketoglutarato e ossalacetato possono essere convertiti in aminoacidi all’interno della matrice attraverso il processo di transaminazione. Queste reazioni sono facilitate dalle transaminasi per produrre aspartato e asparagina dall’ossalacetato. La transaminazione dell’α-chetoglutarato produce glutammato, prolina e arginina. Questi aminoacidi sono poi utilizzati all’interno della matrice o trasportati nel citosol per produrre proteine.

RegolazioneModifica

La regolazione all’interno della matrice è controllata principalmente dalla concentrazione di ioni, dalla concentrazione di metaboliti e dalla carica energetica. La disponibilità di ioni come il Ca2+ controlla varie funzioni del ciclo dell’acido citrico. nella matrice attiva la piruvato deidrogenasi, l’isocitrato deidrogenasi e l’α-chetoglutarato deidrogenasi che aumenta il tasso di reazione nel ciclo. La concentrazione di intermedi e coenzimi nella matrice aumenta o diminuisce anche il tasso di produzione di ATP a causa di effetti anaplerotici e cataplerotici. Il NADH può agire come inibitore per l’α-chetoglutarato, l’isocitrato deidrogenasi, la citrato sintasi e la piruvato deidrogenasi. La concentrazione di ossalacetato in particolare è mantenuta bassa, quindi qualsiasi fluttuazione in questa concentrazione serve a far avanzare il ciclo dell’acido citrico. La produzione di ATP serve anche come mezzo di regolazione, agendo come inibitore per l’isocitrato deidrogenasi, la piruvato deidrogenasi, i complessi proteici della catena di trasporto degli elettroni e l’ATP sintasi. L’ADP agisce come attivatore.

Sintesi proteicaModifica

I mitocondri contengono il proprio set di DNA utilizzato per produrre proteine che si trovano nella catena di trasporto degli elettroni. Il DNA mitocondriale codifica solo per circa tredici proteine che sono utilizzate nell’elaborazione dei trascritti mitocondriali, delle proteine ribosomiali, dell’RNA ribosomiale, dell’RNA di trasferimento e delle subunità proteiche che si trovano nei complessi proteici della catena di trasporto degli elettroni.