Alai

Signore,

Una giovane donna di 19 anni, si è presentata con lamentele principali di feci maleodoranti con una frequenza aumentata di 3-4 volte al giorno negli ultimi dieci anni. Le feci erano copiose in quantità, erano difficili da sciacquare e galleggiavano nella pentola. La diarrea era aggravata dal consumo di cibi grassi. Aveva una storia passata di mancata crescita durante l’infanzia, è stata ricoverata una volta all’età di 10 anni e le è stata diagnosticata un’insufficienza pancreatica. Furono iniziati degli integratori di enzimi pancreatici. La sua diarrea è migliorata, ma il paziente ha perso il follow-up. Durante la visita attuale, la paziente ha riferito di non aver preso integratori enzimatici negli ultimi 5 anni. Invece, aveva iniziato a consumare alcuni farmaci a base di erbe, ma aveva smesso anche questo 2 anni fa. Non c’era un’anamnesi di ittero/prurito/feci pallide/sintomi osmotici o qualsiasi segno suggestivo di pancreatite/cancro del pancreas/diabete precoce. L’esame fisico era irrilevante. La biochimica clinica e le analisi hanno dato risultati normali. Il contenuto di grasso delle feci era di 20 goccioline/hpf. I raggi X dell’anca e delle ginocchia erano essenzialmente normali.

La tomografia computerizzata (TC) dell’addome ha rivelato la sostituzione totale omogenea del pancreas con il grasso .3]. Un valore di attenuazione (Av) di -79,5 unità Hounsfield (HU), caratteristico del tessuto grasso è stato visto nella regione del pancreas. Non erano visibili né calcificazioni né masse intrapancreatiche. I dotti pancreatici erano di calibro normale. La colangio-pancreaticografia retrograda endoscopica ha mostrato uno studio normale.

La lipomatosi pancreatica è una malattia molto rara che si manifesta come infiltrazione o sostituzione grassa del pancreas. Il cambiamento grasso può essere focale o totale in estensione. La sindrome di Shwachman-Diamond, una possibilità diagnostica nel nostro paziente, è solitamente associata alla condizione. Anche se l’eziologia non è completamente compresa, altri differenziali comuni sono l’età avanzata, il diabete mellito, la pancreatite, la fibrosi cistica, l’obesità, la malattia di Cushing e il blocco del dotto pancreatico. L’infezione virale è stata anche postulata. I sintomi alla presentazione possono essere variabili. Per lo più dipendono dall’estensione della sostituzione del grasso. La sostituzione grassa focale minore è di solito asintomatica. Tuttavia, la diarrea e il dolore addominale sono sintomi iniziali comuni. I sintomi di malassorbimento sono i più comuni. Raramente, può verificarsi un’ostruzione locale dell’ansa duodenale. Pertanto, i medici devono anche pensare alla lipomatosi pancreatica totale come possibile diagnosi differenziale in un paziente con malassorbimento. La TAC addominale può essere utilizzata in modo affidabile per escludere la malattia.