Alai

Rapporto del caso

Una donna di 16 anni si è presentata con un gonfiore doloroso sul lato sinistro del collo per 2 mesi, e gradualmente crescente debolezza e intorpidimento dell’arto superiore sinistro con abbassamento della palpebra superiore sinistra per 1 mese. Aveva un dolore acuto e lancinante al collo e alla spalla sinistra, che si irradiava lungo l’aspetto interno del braccio sinistro, associato a formicolio e intorpidimento dell’avambraccio sinistro che si estendeva alla punta del quarto e quinto dito, all’aspetto ulnare dell’avambraccio e della mano. Il dolore non era alleviato da un semplice analgesico e il suo sonno era disturbato a causa del dolore intenso. Il gonfiore del collo era di forma irregolare e aumentava progressivamente di dimensioni; la dimensione iniziale era di 2 cm × 3 cm. Non c’era storia di febbre, perdita di peso e anoressia. Era normotesa e non diabetica. Non c’era una storia passata di tubercolosi.

All’esame generale, c’era una tumefazione soda, tenera, irregolare di 4 cm × 4 cm nella parte sinistra del collo che si estendeva alla zona sopraclavicolare sinistra. La tumefazione era fissata alle strutture sottostanti e il margine inferiore non era delineato. La temperatura non era elevata e la pelle sovrastante era normale. La fluttuazione era assente e il test di transilluminazione era negativo. Non c’erano altri gonfiori periferici nel corpo. Clubbing e anemia erano assenti e la sua temperatura ascellare era di 97°F, la frequenza del polso 100 battiti/min, la frequenza respiratoria 20 respiri/min, e la pressione sanguigna era 110/70 mmHg.

Sull’esame del sistema respiratorio, il movimento della parete toracica era ristretto nelle aree sopraclavicolare e infracalvicolare sinistra insieme a pienezza nelle stesse aree. Non c’era alcun ingorgo venoso sulla parete toracica. La trachea era spostata a destra senza spostamento dell’apice cardiaco. La percussione era opaca sul secondo e terzo spazio intercostale sinistro e anche la percussione sternale era opaca. Il suono del respiro vescicolare diminuito e la risonanza vocale diminuita sono stati notati nelle aree sopraclavicolare e infraclavicolare di sinistra.

L’esame oculistico ha rivelato la ptosi parziale della palpebra superiore dell’occhio sinistro con miosi omolaterale, ma la visione è stata conservata con riflessi di luce e di accomodamento normali. Il movimento oculare era normale in tutte le direzioni.

All’esame neurologico dell’estremità superiore, i muscoli ipotenari della mano sinistra erano sciupati. C’era una diminuzione della potenza di tutti i gruppi muscolari di questa mano (grado 2/5). Il tatto fine e la sensazione di dolore erano diminuiti nella distribuzione segmentale C8 e T1 nella mano e nel braccio sinistro. Lo scatto del tricipite era diminuito.

L’emogramma completo e la biochimica del sangue erano normali, tranne il livello elevato di lattato deidrogenasi nel siero (340 U/L). La radiografia del torace (vista P.A.) ha mostrato un’enorme massa mediastinica anteriore, che comprimeva il polmone sinistro e si estendeva all’ingresso toracico, ma nessuna erosione costale. Lo striscio dell’espettorato per i bacilli acido-resistenti era negativo. La biopsia incisionale dalla tumefazione del collo era inconcludente. La tomografia computerizzata (TC) del torace con contrasto ha mostrato un’enorme massa necrotizzante mediastinica anteriore eterogenea che si estende attraverso l’ingresso toracico fino al collo, ma nessuna erosione costale. La citologia da aspirazione con ago sottile (FNAC) guidata dalla TAC non ha dato risultati. La biopsia di escissione dalla tumefazione sopraclavicolare sinistra ha rivelato un tumore maligno a cellule rotonde che coinvolgeva i linfonodi. L’esame istopatologico della biopsia tru-cut guidata dalla CT della massa mediastinica ha mostrato l’effacement della normale architettura della ghiandola linfatica, che è stata sostituita da fogli di grandi cellule linfoidi atipiche mescolate con istiociti e cellule plasmacitoidi. Erano presenti immunoblasti sparsi. Non è stata trovata nessuna cellula di Reed Sternberg o la sua variante, quindi l’istopatologia ha confermato la diagnosi di NHL. L’immunoistochimica ha confermato ulteriormente la diagnosi di grande fenotipo diffuso delle cellule B del NHL, poiché le cellule tumorali esprimevano CD20 e CD10, ma erano immunonegative per CD3, CD5, CD23 e CD30. La biopsia del midollo osseo era nei limiti della norma. L’ecografia dell’intero addome era normale. Quindi, è stato finalmente diagnosticato come un caso di fenotipo diffuso a grandi cellule B del NHL. La dimensione della lesione è regredita dopo sei cicli di chemioterapia combinata, comprendente ciclofosfamide, doxorubicina, vincristina e prednisolone.