DISCUSSIONE
Il sarcoma di Ewing è una rara neoplasia maligna che comprende circa il 4-6% dei tumori primari delle ossa. Fino al 50% dei casi coinvolge il femore e il bacino, e l’1-4% coinvolge le regioni della testa e del collo. La mandibola è spesso colpita quando sono coinvolte le mascelle. Nell’85-90% dei casi, le cellule tumorali hanno mostrato uno spostamento tra il cromosoma 11 e il cromosoma 22 (q24; q21) (11, 22). La maggior parte dei pazienti sono maschi di età compresa tra i 5 e i 20 anni. I risultati clinici del sarcoma di Ewing nelle regioni della testa e del collo sono stati aspecifici e di solito comportano una rapida crescita, gonfiore e dolore. Inoltre, quando è coinvolta la mandibola, l’allentamento dei denti, l’infezione dell’orecchio medio e la parestesia non sono rari. Sintomi sistemici come febbre, perdita di peso, anemia, leucocitosi ed elevata velocità di eritrosedimentazione (VES) sono anche visti in alcuni pazienti. Questi sintomi possono essere i primi segni del sarcoma di Ewing orale, che si vedono anche nelle infezioni dentali (ascesso). Gosau et al., hanno anche trovato sintomi simili all’ascesso odontogenico in un uomo di 24 anni con sarcoma di Ewing. Anche in questo caso, il paziente ha visitato il dentista con sintomi di dolore, gonfiore e ascesso simili alla malattia odontogena, e si è fatto rimuovere il dente a causa della diagnosi errata.
Questo tumore appare come una lesione osteolitica con confini vaghi nella radiografia e può essere accompagnato dall’usura della superficie corticale e dalla creazione di una massa nel tessuto molle adiacente al sito danneggiato. Tuttavia, questo quadro non è specifico di questa malattia e può essere visto anche in altre lesioni come il neuroblastoma, il sarcoma osteogenico, l’istiocitosi X, il linfoma e l’osteomielite.
Secondo un rapporto di Brazao-Silva et al., l’aspetto sunburst attraverso l’osso periostale e lo spostamento o la distruzione del follicolo dentale immaturo può essere considerato come la presentazione radiografica più comune del sarcoma di Ewing delle mascelle. Anche se i raggi X convenzionali sono ancora utilizzati per le lesioni ossee, altri metodi di imaging come la risonanza magnetica (MRI) e la TAC sono altamente raccomandati per una valutazione accurata del progresso della lesione sui tessuti molli e sull’osso prima di iniziare il trattamento. La TAC è stata utilizzata anche in questo caso per determinare l’estensione e l’aggressività del tumore. Inoltre, la scintigrafia ossea è stata eseguita per valutare le metastasi ossee.
La presentazione istopatologica del sarcoma di Ewing comprende strati di piccole cellule scarsamente differenziate con confini poco chiari e poco citoplasma con nucleo rotondo o ovale e una varietà di modelli di crescita tra cui diffusa lobulare e trabecolare e pseudo rosetta con ampie aree di necrosi ed emorragia. Le figure mitotiche sono poco comuni nel sarcoma di Ewing. Tuttavia, in questo caso, sono state osservate grandi cellule nella presentazione istopatologica. Nel 75% dei casi, a causa della presenza di granuli di glicogeno intracitoplasmatici, la colorazione Periodic Acid Schiff (PAS) è positiva, il che aiuta la diagnosi, ma non è specifica, poiché anche altri tumori con piccole cellule rotonde risultano positivi alla PAS. Considerando la presentazione microscopica in questo caso, le seguenti diagnosi differenziali possono essere considerate: sarcoma muscolare (incluso il rabdomiosarcoma), carcinoma metastatico e diversi tipi di linfoma (incluso il linfoma anaplastico a grandi cellule, il linfoma diffuso a grandi cellule). Per una diagnosi definitiva, si usano rispettivamente i marcatori muscolari (come la desmina), i marcatori CK e LCA, e le diagnosi differenziali proposte sono escluse se questi marcatori sono negativi. Inoltre, con il rilevamento di CD99 positivo, la diagnosi di neuroblastoma è esclusa e il sarcoma di Ewing è confermato con CD99 e Vimentin positivi.
Il trattamento attuale del sarcoma di Ewing comporta una combinazione di chirurgia e radioterapia e una chemioterapia combinata che aumenta i tassi di sopravvivenza dei pazienti del 40-80%. La radioterapia da sola può essere fatta solo nei casi in cui il tumore primario non può essere rimosso. Abdel Rahman et al. hanno riferito che la chemioterapia è usata come trattamento adiuvante per ridurre le dimensioni della lesione. Anche il presente paziente è stato sottoposto a una chemioterapia combinata composta da vincristina, ciclofosfamide, ifosfato, adriamicina ed etoposide per ridurre le dimensioni della lesione e, dopo 12 sedute, la lesione è stata rimossa chirurgicamente. Nella presentazione istopatologica, era chiaro che quasi il 100% del tumore aveva risposto alla chemioterapia e non era rimasta alcuna traccia del tumore. La prognosi del sarcoma di Ewing è debole dopo pochi mesi a causa delle metastasi polmonari e dell’invasione. Sharada et al. hanno riferito che la prognosi sfavorevole è associata alla presenza di sintomi sistemici, all’età inferiore ai 10 anni, alle lesioni pelviche, alla presenza di metastasi, ai tumori grandi, all’alto tasso mitotico e alla scarsa risposta alla chemioterapia. Grazie alla diagnosi precoce, i tumori derivanti dall’osso mascellare hanno una prognosi migliore rispetto ai tumori delle ossa lunghe. Fortunatamente, la condizione di questo caso, dopo il completamento della chemioterapia sistemica e la successiva scintigrafia ossea era soddisfacente e non si osserva alcuna prova di recidiva o metastasi.