Discussione
Il caso rappresenta una causa vascolare insolita di insufficienza renale-un angiosarcoma dell’aorta addominale.
Sulla base della diagnostica per immagini, la massa aortica del nostro paziente è stata inizialmente pensata come una placca “barriera corallina” – materiale ateromatoso biancastro duro come la roccia con calcificazione che occlude l’aorta. In una serie, i sintomi di presentazione di tali placche includevano ipertensione, claudicazione, angina addominale, funzione renale ridotta e insufficienza renale acuta. Il tempo medio tra la comparsa dei sintomi e l’operazione era di 41,2 mesi. Il motivo principale del ritardo è stato il mancato riconoscimento da parte dei medici della malattia, che si presenta come compromissione emodinamica dei reni.
Nel nostro paziente, i chirurghi hanno trovato una grande massa neoplastica che dominava il lume aortico. I tumori maligni primari dell’aorta sono estremamente rari, descritti per la prima volta nel 1873 con un totale di 25 riportati nella letteratura di chirurgia vascolare fino ad oggi. Il tumore si presenta clinicamente come occlusione embolica di un’arteria periferica o mesenterica, e la diagnosi viene fatta dopo l’intervento chirurgico. I sintomi includono comunemente claudicazione, dolore addominale, mal di schiena e affaticamento. Gli angiosarcomi aortici possono anche mascherarsi come vasculite.
Un algoritmo diagnostico proposto suggerisce che l’angiografia a risonanza magnetica è l’imaging più sensibile per rilevare un tumore aortico. La prognosi è scarsa, con una sopravvivenza media di 12,8 mesi in una serie. La resezione chirurgica è la terapia preferita. Le linee guida europee suggeriscono doxorubicina e ifosfamide come chemioterapia adiuvante.
In questo caso, l’inizio dell’emodialisi prima della somministrazione di contrasto contenente gadolinio per prevenire la fibrosi sistemica nefrogenica (NSF) ha presentato un’altra sfida per il consulente renale. La forte associazione tra NSF e gadolinio ha spinto la U.S. Food and Drug Agency a chiedere a tutti i produttori di contrasto contenente gadolinio di aggiornare le etichette di avvertimento sui loro prodotti per includere il rischio di NSF nei pazienti con una velocità di filtrazione glomerulare stimata di 30 mL/min/1,73 m2 o meno.
Gli esperti raccomandano di soppesare i rischi della RM con gadolinio rispetto al rischio di non fare l’imaging o di considerare altri imaging. Se il medico decide che la risonanza magnetica con gadolinio è essenziale per la cura del paziente, allora si dovrebbe usare la dose più bassa possibile di gadolinio ed evitare la gadodiamide, che è stata implicata nella maggior parte dei casi di NSF. Gli esperti raccomandano l’emodialisi entro 2 ore dall’esposizione al contrasto a base di gadolinio e di nuovo entro 24 ore per i pazienti già in emodialisi e il passaggio all’emodialisi per i pazienti in dialisi peritoneale. Le linee guida europee non raccomandano di iniziare l’emodialisi per il solo motivo di rimuovere il contrasto a base di gadolinio in pazienti non dipendenti dalla dialisi a causa dei rischi associati alla dialisi stessa. Le linee guida statunitensi sostengono che non esistono dati sufficienti per raccomandare l’inizio della dialisi nei pazienti con stadio III della CKD e che il rischio di iniziare l’emodialisi dovrebbe essere valutato rispetto al rischio di sviluppare la NSF nei pazienti con stadio IV e V della CKD.
Nel nostro paziente, l’imaging è stato essenziale per fare la diagnosi di una massa aortica, e l’intervento chirurgico ha portato a un’eziologia inaspettata – un raro tumore aortico maligno mascherato da una placca ‘barriera corallina’ – e alla risoluzione dell’insufficienza renale.