DISCUSSION
EVHC possono essere ereditate o acquisite e possono avere un’associazione con altre genodermatosi, come la sebocistomatosi. Possono anche rappresentare una crescita follicolare amartomatosa o probabilmente dovuta all’occlusione dell’infundibolo dei follicoli piliferi vellus con conseguente dilatazione cistica e ritenzione di materiale cheratinico e capelli, con conseguente atrofia secondaria dei bulbi piliferi. La causa primaria dell’ostruzione è ancora sconosciuta. Possono anche verificarsi come un amartoma acquisito. Inoltre, sono state descritte mutazioni nel gene che codifica la cheratina 17 (K17).
Questa condizione è caratterizzata da papule multiple, piccole, normocromiche o iperpigmentate, a forma di cupola, di consistenza da morbida a soda, di dimensioni variabili da 1 a 5 mm di diametro. Possono essere sormontate da pustole centrali, ombelicate o da una crosta ipercheratotica. I siti comuni di coinvolgimento sono il petto e le estremità, raramente l’addome, il collo, le ascelle, il viso e l’inguine. Nel nostro caso, le papule iperpigmentate erano presenti sull’aspetto flessore di entrambi gli avambracci, e poche di esse erano localizzate sul petto e sulla schiena. L’età abituale di insorgenza è tra i 17 e i 24 anni, ma possono verificarsi a qualsiasi età.
istologicamente, le EVHC sono caratteristicamente situate nel derma medio e/o superiore, a differenza del nostro caso in cui la cisti era situata nel derma inferiore. L’epitelio di rivestimento della parete della cisti assomiglia alla porzione infundibolare o istmica del follicolo pilifero e contiene due o tre strati di epitelio squamoso stratificato con aree focali di strato granulare come si è visto nel nostro caso. La cavità della cisti contiene una quantità variabile di cheratina laminata e numerosi peli vellus tagliati trasversalmente e obliquamente. La parete della cisti può essere in continuità con un follicolo pilifero atrofizzato o con il muscolo arrector pili. Di solito, non sono presenti ghiandole sebacee all’interno della parete della cisti. La cisti può essere circondata da un’infiammazione granulomatosa, che porta alla distruzione parziale della parete della cisti.
La diagnosi differenziale delle cisti pilosebacee include le cisti infundibolari, SCM e EVHC. Tutti e tre si presentano come papule o noduli asintomatici che colpiscono più comunemente la parete anteriore del torace. Le cisti infundibolari non contengono ghiandole sebacee o peli vellutati. La cisti di SCM nasce nel dotto sebaceo e ha un rivestimento ialino eosinofilo alla parete della cisti dove c’è un’assenza di strato granulare. Lo steatocistoma contiene anche ghiandole sebacee o sebociti che sorgono all’interno della parete della cisti, che non era presente in questo caso. Alcuni autori hanno citato che l’EVHC e l’SCM sono varianti degli stessi disturbi perché entrambe le lesioni sono state riportate nello stesso paziente come “cisti ibride”, mentre altri credono che siano entità distinte basate su diversi modelli istologici. La colorazione immunoistochimica con K10 e K17 ha rivelato che EVHC e SCM sono due lesioni distinte. L’SCM esprime sia K10 che K17 mentre l’EVHC esprime solo K17.
Un’altra dermatosi dei capelli vellus unica conosciuta come amartoma vellus congenito descritto per la prima volta da Headington nel 1976 si manifesta di solito come piccole papule e noduli su testa e collo e sono composti da abbondanti follicoli vellus ben confezionati. Clinicamente, assomiglia alla cisti dei capelli vellus; tuttavia, istopatologicamente, non c’è formazione di cisti.
Altri differenziali clinici includono comedoni, cheratosi pilaris, siringoma, milium, e mollusco contagioso. Gli EVHC sono spesso clinicamente mal diagnosticati a causa della loro somiglianza con varie lesioni mimetiche, come è accaduto nel nostro caso. Quindi, l’esame istopatologico è obbligatorio per differenziare queste lesioni dalle EVHC.
La remissione spontanea si verifica in circa il 25% dei casi a causa della distruzione infiammatoria e dell’eliminazione transepidermica. Anche se benigna, questa condizione è difficile da trattare con nessuna risposta all’isotretinoina orale. Attualmente, non esiste un trattamento standard per l’EVHC. Miglioramenti con dermoabrasione, vaporizzazione laser erbio:YAG o biossido di carbonio, e incisione con ago sono stati citati in letteratura, ma un gran numero ostacola la risoluzione completa.
Si ritiene che l’EVHC sia più comune di quanto appaia in realtà a causa della sua scarsità di letteratura e della scarsità di rapporti dall’India che indicano che è stato sottodiagnosticato e sottodenunciato. Siamo riusciti a trovare solo quattro rapporti fino ad ora dall’India.
Si ritiene che l’EVHC sia più comune di quanto non appaia in realtà a causa della sua scarsità di letteratura e della scarsità di rapporti dall’India.