Discussione
I tumori desmoidi sono relativamente rari, benigni, neoplasie dei tessuti molli più spesso derivanti da strutture fasciali o muscoloaponeurotiche, che rappresentano lo 0,03% di tutte le neoplasie. Questo tumore ha una forte tendenza a sorgere nell’addome o nella parete toracica, mentre il coinvolgimento del manubrio sternale è estremamente raro. Il reclamo principale è spesso la presenza di una massa soda e indolore fissata alle strutture sottostanti. Anche se l’eziologia non è stata ben definita, ci sono alcuni fattori di rischio riconosciuti, come una storia di trauma o chirurgia, poliposi adenomatosa familiare, sindrome di Gardner ed estrogeni. Tuttavia, la causa nel nostro caso non era chiara perché il paziente era un uomo anziano che non aveva precedenti di sindrome di Gardner, trauma o chirurgia.
CT e FDG-PET possono rivelare le dimensioni, la posizione e la caratteristica metabolica dei tumori, ma la valutazione istopatologica è necessaria per fare le diagnosi definitive quando le principali diagnosi differenziali sono tumori maligni come il condrosarcoma, come nel nostro paziente. Le biopsie preoperatorie o le asportazioni chirurgiche sono spesso eseguite per ottenere le diagnosi definitive. Il nostro paziente ha scelto la resezione chirurgica della lesione direttamente senza biopsia preoperatoria. Istopatologicamente, i tumori desmoidi sono caratterizzati principalmente da un aumento focale della cellularità, rara attività mitotica, citologia insipida, e assenza di pattern a spina di pesce, che sono diversi dal condrosarcoma.
I tumori desmoidi sono tumori localmente aggressivi con un alto tasso di recidiva locale. Se medicalmente e tecnicamente fattibile, un’ampia resezione radicale dei tumori con margini microscopici negativi è la migliore opzione di trattamento. Una regolare TAC del torace deve essere seguita da vicino. In questa relazione, è stata eseguita una resezione radicale in blocco con un chiaro margine di resezione, e il paziente stava ancora bene senza recidive a 46 mesi di follow-up clinico.
La costola autogena è stata considerata come uno dei materiali più efficaci da utilizzare nella ricostruzione sternale. Nel nostro rapporto iniziale, abbiamo proposto l’uso di innesti di costole autogene come una scelta sicura ed efficace per la ricostruzione dei difetti sternali. In questo caso, il nostro paziente è stato sottoposto con successo alla resezione chirurgica del tumore desmoide e alla ricostruzione sternale immediata con innesti costali autogeni. Nessun altro trattamento è stato somministrato. Il paziente era in buone condizioni cliniche a 46 mesi di follow-up.
In conclusione, descriviamo un caso estremamente raro di tumore desmoide nel manubrio sternale che imita un tumore maligno, che è stato trattato con successo mediante resezione completa del tumore e ricostruzione sternale immediata con innesti costali autogeni. Il paziente è stato libero da malattia dopo 46 mesi di follow-up senza alcun altro trattamento. Riteniamo che la ricostruzione sternale con innesti costali autogeni sia una soluzione semplice ed efficace per un problema complesso.